Neuroendokriiniset kasvaimet: yleiskatsaus

By Cristiano Antonino On Marraskuu 27, 2022

Neuroendokriiniset kasvaimet muodostavat alle 0.5 % kaikista pahanlaatuisista kasvaimista

Italiassa AIOM:n tietojen mukaan vuosittain 4-5 uutta tapausta 100,000 2,700 ihmistä kohden ja noin XNUMX XNUMX uutta diagnoosia.

Mitä ovat neuroendokriiniset kasvaimet?

Ne ovat harvinaisia sairauksia, jotka ovat hyvin erilaisia sijainnin ja aggressiivisuuden suhteen, joille on yleensä ominaista hidas kasvu. Ne ovat peräisin neuroendokriinisen järjestelmän soluista ja voivat vaikuttaa erilaisiin elimiin, kuten suoleen, haimaan, keuhkoihin, kilpirauhaseen, kateenkorvaan tai lisämunuaisiin.

Näillä neuroendokriinisilla kasvaimilla on tiettyjä biologisia piirteitä, joiden ansiosta asiantuntijat voivat monissa tapauksissa käyttää samanlaisia diagnosointi- ja hoitostrategioita.

Vähemmistö maha-suolikanavaan lokalisoiduista neuroendokriinisista kasvaimista koostuu huonosti erilaistuneista, nopeasti kasvavista kasvainsoluista, jotka voivat olla peräisin kaikilta alueilta ja jotka vaativat erilaista hoitoa muihin neuroendokriinisiin kasvaimiin verrattuna.

Neuroendokriiniset kasvaimet erottuvat toimiviksi eli stimuloivat eri oireista vastuussa olevien hormonaalisten aineiden liiallista tuotantoa ja toimimattomiksi eli eivät kohdista tätä ärsykettä.

Mitä ovat haiman endokriiniset kasvaimet?

Neuroendokriinisista kasvaimista haiman saarekkeiden (tai haiman) endokriiniset kasvaimet muodostavat 5-10 % haiman kasvaimista: nämä ovat kasvaimia, jotka ovat peräisin haiman umpierityssolujen aggregaateista, joissa ne ovat paikallisia, mutta voivat myös syntyä. pohjukaissuolessa.

Kuten muidenkin neuroendokriinisten kasvaimien kohdalla, haiman endokriiniset kasvaimet erotetaan "toimiviin", jotka ovat harvinaisempia, ja toimimattomiin, jotka ovat yleisempiä.

Toimivia haiman endokriinisiä kasvaimia ovat:

Insulinooma: tämä on yleisin; se tuottaa liikaa insuliinia, hormonia, joka säätelee veren glukoosiarvoja (sokeria).
Gastrinooma: tämäntyyppinen kasvain tuottaa gastriinia, hormonia, joka lisää mahahapon tuotantoa.
Glukagonoma: tämä harvinainen kasvaintyyppi tuottaa glukagonia.
Somatostatinooma: erityisen harvinainen ja erittää somatostatiinia.
VIPoma: lisää vasoaktiivisen intestinaalipeptidin (VIP) tuotantoa, hormonia, joka säätelee veden eritystä ja imeytymistä suolistossa.

Mitkä ovat neuroendokriinisten kasvainten riskitekijät?

Neuroendokriinisten kasvainten puhkeamiseen ja kehittymiseen liittyvät riskitekijät eivät ole vielä täysin selvillä.

Multiple Endokrine Neoplasia Type 1 (MEN 1) -oireyhtymä, harvinainen geneettinen sairaus, joka voi aiheuttaa useiden neuroendokriinisten kasvainten, kuten haimasyövän, lisäkilpirauhasen kasvaimia ja aivolisäkekasvaimia, on kuitenkin tunnettu. hormonit ja niistä johtuvat hormonaaliset oireyhtymät.

Mitkä ovat neuroendokriinisten kasvainten oireet?

Neuroendokriinisten kasvainten merkit ja oireet vaihtelevat toimivan kasvaimen tuottaman hormonin ja kasvainmassan koon mukaan, erityisesti toimimattomissa kasvaimissa.

Tärkeimmät toimivien neuroendokriinisten kasvainten aiheuttamat oireet ovat:

diabeteksen alkaminen
hypoglykemia (matala verensokeri)
sappikivitauti (sappikivet)
pohjukaissuolihaava
ripuli.

Erityisesti Insulinoomalle on ominaista:

hypoglykemia
pyörtymisen tunne
huimaus
hikoilu
takykardia
alentunut veren glukoosipitoisuus.

Gastrinooma puolestaan aiheuttaa mahahaavoja ja ripulia; glukagonoma aiheuttaa diabetesta ja ihottumaa; somatostatinooma aiheuttaa diabetesta, sappikiviä ja vaikeuksia sulattaa rasvaisia ruokia; VIPomalle on ominaista runsas ripuli.

Toimimattomien neuroendokriinisten kasvainten aiheuttamat tärkeimmät oireet ovat:

kipu
keltatauti
laihtuminen
oksetus

Miten neuroendokriiniset kasvaimet diagnosoidaan?

Neuroendokriininen kasvain löydetään usein muista syistä suoritettujen diagnostisten testien aikana tai epäilyttävien oireiden jälkeen.

Diagnostisen epäilyn vahvistamiseksi, kasvaimen tarkan sijainnin, koon ja mahdollisen leviämisen selvittämiseksi muihin elimiin sekä sen kirurgisesti poistamisen arvioimiseksi tarvitaan diagnostisia laboratoriotutkimuksia (kliinisen epäilyn perusteella) ja instrumentaalisia tutkimuksia, kuten

Verikokeet: saattavat paljastaa tiettyjen hormonien, kuten insuliinin, gastriinin, glukagonin tai muiden kasvaimen tuottamien aineiden, erityisesti kromograniini A:n, proteiinin, jota hormonitoimintaa aiheuttavat kasvaimet yleensä tuottavat, lisääntyneet tasot.
Vatsan tietokonetomografia (CT), jossa käytetään kolmivaiheista tekniikkaa: tämä mahdollistaa tarkat kuvat ja tiedon siitä, onko kasvain levinnyt imusolmukkeisiin tai maksaan, koska varjoaine kulkee maksan läpi kolmen eri vaiheen aikana .
Vatsan magneettikuvaus (MRI).
Echoendoskopia: mahdollistaa haiman tarkan visualisoinnin mahalaukun ja pohjukaissuolen seinämien läpi ja pienten näytteiden ottamisen kasvaimesta (neulaaspiraatio) analyysiä varten ohuen, joustavan endoskoopin ansiosta, johon on kiinnitetty pieni ultraäänianturi, joka saavuttaa mahalaukun ja pohjukaissuolen suun kautta.
PET-CT (positroniemissiotomografia CT-fuusiolla): neuroendokriinisille kasvaimille kehitettyjen spesifisten radiofarmaseuttisten aineiden ansiosta se on tällä hetkellä yksi perustutkimuksista näiden kasvainten diagnosoinnissa ja uudelleen sijoittamisessa. Käytetyn radiofarmaseuttisen lääkkeen perusteella PET-CT voidaan jakaa seuraaviin:
PET-CT FGD:llä: käytetty radiofarmaseuttinen lääke kerääntyy kasvainleesioihin, joille on ominaista korkea sokeriaineenvaihdunta, mikä mahdollistaa tiedon hankkimisen kasvainten aggressiivisuudesta.
PET-CT dopamiinilla: käyttää tiettyjen neuroendokriinisten kasvainten erittämien aineiden esiasteita tunnistaakseen kullekin kasvaintyypille ominaisen aineenvaihdunnan.
PET-CT gallium-DOTA-peptidin kanssa: käyttää radiofarmaseuttista ainetta, joka sitoutumalla somatostatiinireseptoreihin, joita on hyvin usein runsaasti neuroendokriinisten kasvainten pinnalla, mahdollistaa näiden kasvainten reseptoreiden tutkimuksen, tunnistamisen ja valinnan tietyntyyppisiä hoitoja varten käyttämällä somatostatiinianalogisia radiofarmaseuttisia valmisteita.
Reseptorituike: mahdollistaa neuroendokriinisten kasvainten havaitsemisen somatostatiinireseptorien perusteella, mutta tutkimusta pidetään vanhentuneena keskuksissa, joissa on saatavilla PET-CT:tä Gallium-DOTA:lla.
Biopsia: tämä on kasvainkudoksen ottamista myöhempää tutkimusta varten, mikä on välttämätöntä sen määrittämiseksi, onko kyseessä huonosti erilaistunut neuroendokriininen karsinooma.
MEN1-oireyhtymän geneettinen analyysi.

Mitkä ovat neuroendokriinisten kasvainten hoidot?

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Niiden heterogeenisyyden vuoksi neuroendokriinisten kasvainten hoito on usein monitieteistä ja voi sisältää erilaisia hoitoyhdistelmiä.

Erityisesti:

Leikkaus

Kasvaimen kirurginen poisto on ensisijainen ja tehokkain hoito.

Erityisesti haimassa ja pohjukaissuolessa sijaitsevat haiman neuroendokriiniset kasvaimet voidaan poistaa kirurgisesti leikkauksilla, jotka ovat usein vähemmän tuhoavia kuin haimasyöpään tehdyt leikkaukset.

Erilaisten neuroendokriinisten kasvainten poistoon tehtyjen kirurgisten tekniikoiden joukossa asiantuntijoiden arvioiden perusteella on laparoskopia, jossa on minimaalisesti invasiivinen lähestymistapa, joka voi vähentää kipua ja leikkauksen jälkeistä oleskeluaikaa.

Onkologinen hoito

Hormonihoito: Taudin laajuudesta ja biologisista ja histologisista ominaisuuksista riippuen voidaan ehdottaa hormonaalista hoitoa kuukausittain annettavalla somatostatiinianalogilla (oktreotidi tai lanreotidi).

Tämä terapia mahdollistaa paitsi oireiden, myös taudin kehittymisen hallinnan sallimalla sen muuttua krooniseksi.

kemoterapia: sytotoksista kemoterapiahoitoa voidaan käyttää matala-asteisissa sairauksissa, jotka eivät reagoi hormonihoitoon, tai aggressiivisemmissa histologisissa muodoissa oraalisessa ja/tai suonensisäisessä muodossa.

Kelvollinen viimeisten 10 vuoden aikana hyväksytty vaihtoehto on kohdehoito (Everolimus tai Sunitinib), biologiset hoidot, jotka vaikuttavat kasvaimen ilmentämään molekyylikohteeseen.

Sädehoito

Radiometabolinen tai radioreseptorihoito

Koska somatostatiinireseptorien tiheys neuroendokriinisten kasvainten pinnalla on suuri, radioreseptoriterapiassa hyödynnetään somatostatiinianalogilääkkeen vaikutusta – ja siten runsaasti samankaltaisia reseptoreja kasvainsoluissa –, jotka on leimattu radioaktiivisella osalla (yttrium tai lutetium) , pystyy tunnistamaan "kohteensa" somatostatiinianalogin sitoutumisen ansiosta kasvaimessa oleviin reseptoreihin.

Suonensisäisesti ruiskutettuna radiofarmaseuttinen lääke pystyy kohdistamaan ne kasvainsolut, joihin radiofarmaseuttinen lääke on sitoutunut.