Neurologiset häiriöt: Huntingtonin tauti
Huntingtonin tauti on perinnöllinen neurologinen sairaus, joka johtuu tietyillä aivoalueilla sijaitsevien aivosolujen (neuronien) rappeutumisesta.
Sille on ominaista yleisempi ilmaantuminen aikuisiässä (30–45-vuotiaana), mutta sitä voi itse asiassa esiintyä missä tahansa iässä, lapsuudesta vanhuuteen.
Aivosolut, joihin rappeuttava prosessi vaikuttaa, sijaitsevat aivojen syvissä rakenteissa, joita kutsutaan tyviganglioksiksi (erityisesti häntäytimeksi ja putameniksi), mutta aivojen ulkoosassa (aivokuoressa) sijaitsevat solut, jotka ovat välttämättömiä toiminnoille, kuten ajattelulle, havainnointiin ja muistiin, vaikuttavat myös vaihtelevissa määrin.
Huntingtonin taudin oireet
Tunnusomaiseen kliiniseen kuvaan, joka johtuu neuronien progressiivisesta rappeutumisesta osoitetuilla alueilla, kuuluvat tahattomat liikkeet (kutsutaan kreikan sanasta tanssia Còrea), heikentyneet kognitiiviset kyvyt ja mielialan muutokset.
Taudin esiintymistiheys vaihtelee populaatioittain 5-10/100,000 XNUMX elävänä syntynyttä.
Missä iässä tauti ilmenee?
Kuten merkit ja oireet, myös taudin alkamisikä vaihtelee suuresti.
Klassisimmassa muodossaan MH syntyy aikuisiässä (35-45 vuotta) kliinisellä kuvalla, jolle on ominaista pääasiassa tahattomat liikkeet.
Huntingtonin tauti nuoruudessa
Joissakin tapauksissa tauti ilmenee kuitenkin ennen 20 vuoden ikää (nuoruusiän korea) oireilla, joihin kuuluvat nopea koulusuorituksen heikkeneminen, muutokset kirjoittamisessa, motoriset ongelmat, kuten jäykkyys, vapina, hitaus ja nopeat lihasspasmit (myoklonus).
Monet näistä oireista ovat samankaltaisia kuin Parkinsonin taudin oireet ja eroavat huomattavasti aikuisiässä alkavista koraalisista oireista.
Nuorten korea näyttää etenevän paljon nopeammin kuin aikuisiässä.
Lopuksi jotkut henkilöt voivat ilmaista sairauden 55 vuoden iän jälkeen (myöhäinen còrea).
Näissä tapauksissa diagnoosi voi olla monimutkaisempi sekä muiden sairauksien oireiden vuoksi, jotka voivat peittää MH:n oireet, että koska korean oireet voivat olla erityisen lieviä ja siksi vaikeammin havaittavissa.
Kuinka kauan Huntingtonin taudista kärsivä elää?
Kansainvälinen kirjallisuus raportoi sairaiden eloonjäämisluvut vaihtelevat 10–30 vuoden välillä.
Nämä ovat luonnollisesti vain yleisiä viitteellisiä tilastoja, koska näille, kuten kaikille sairastuville, patologiasta riippumatta, on äärimmäistä yksilöllistä vaihtelua, joka liittyy sekä alkamisikään että henkilökohtaisiin fyysisiin olosuhteisiin ja lopuksi elämäntapa ja saatavilla olevan hoidon laatu.
Lue myös:
Emergency Live ancora più… live: lataa uusi ilmainen sovellus iOS:lle ja Androidille
Huntingtonin korea: syyt, oireet, diagnoosi, polysomnografia, hoito
Sydenhamin korea (Pyhän Vituksen tanssi): syyt, oireet, diagnoosi, terapia, ennuste, uusiutumiset
Pediatria, mikä on PANDAS? Syyt, ominaisuudet, diagnoosi ja hoito
Lapsuuden poissaolotyyppinen epilepsia tai pyknolepsia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Reumakuume: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, komplikaatiot, ennuste