Termi "PANDAS" on lyhenne sanoista "lasten autoimmuuniset neuropsykiatriset häiriöt, jotka liittyvät streptokokki-infektioihin".

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä HÄTÄNÄYTTÖÖN

PANDAS on tähän mennessä ollut hypoteettinen ja kiistanalainen diagnoosi

Termi koskee nosologista hypoteesia, joka tukee sellaisten lasten osajoukkoa, joilla on nopeasti alkava pakko-oireinen häiriö (OCD) ja/tai A-ryhmän hemolyyttiseen streptokokki-β-infektioon liittyvät tikit.

Ehdotettu yhteys infektion ja tällaisten psyykkisten häiriöiden välillä perustuu teoriaan, jonka mukaan bakteerin läsnäolo voi laukaista autoimmuunireaktion, jossa muodostuu "itse" vasta-aineita (eli ne suuntautuvat epänormaalisti kehon omia kudoksia kohti). tyviganglioita häiritsevät, ovat vastuussa kliinisestä kuvasta.

PANDAS-hypoteesi, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1998, perustui Susan Swedon ja kollegoiden kliinisissä tapaustutkimuksissa tekemiin havaintoihin Yhdysvaltain kansallisesta terveysinstituutista ja myöhemmistä kliinisistä tutkimuksista, jotka näyttivät osoittavan dramaattisia ja äkillisiä OCD:n ja ticsin pahenemisen infektioiden jälkeen.

On kliinistä näyttöä korrelaatiosta streptokokki-infektion ja joidenkin OCD- ja tic-tapausten välillä, mutta tulokset eivät ole vakuuttavia.

Tämän hypoteesin ympärillä on ollut paljon kiistaa; keskustellaan siitä, pitäisikö sitä pitää erillisenä nosologisena kokonaisuutena muista Touretten oireyhtymän ja OCD:n tapauksista.

PANDAS ei tällä hetkellä vastaa virallisesti tunnustettua sairautta: sitä ei ole DSM:ssä (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)

PANDAS mainitaan Maailman terveysjärjestön vuonna 11 voimaan tulleessa ICD-2022:ssä keskushermoston autoimmuunisairauksien yhteydessä, mutta diagnostisia kriteerejä ei ole määritelty eikä erityistä koodia PANSille tai PANDASille anneta. Euroopan Touretten oireyhtymän tutkimusyhdistyksen (ESSTS) kehittämät vuoden 2021 eurooppalaiset kliiniset ohjeet eivät tue ICD-11:een tehtyjä lisäyksiä.

Koska PANDAS-hypoteesia ei vahvistettu eikä tietoja tuettu, Swedo ja kollegat ehdottivat vuonna 2012 uutta määritelmää, lasten akuutti-alkuinen neuropsykiatrinen oireyhtymä (PANS), joka kuvaa pakko-oireisen häiriön akuuttia puhkeamista, joka ei liittynyt pelkästään menneisiin infektioihin, vaan myös yleisiä ilmeisiä ympäristötekijöitä tai immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä.

PANSin lisäksi on ehdotettu kahta muuta luokkaa:

• lapsuuden akuutit neuropsykiatriset oireet (lapsuuden akuutit neuropsykiatriset oireet tästä johtuu lyhenne CANS);
• lasten infektion laukaisemat autoimmuuniset neuropsykiatriset häiriöt (lasten infektion laukaisemat autoimmuuniset neuropsykiatriset häiriöt, josta lyhenne PITAND).

CANS/PANS-hypoteesit sisältävät useita mahdollisia mekanismeja akuuttien neuropsykiatristen tilojen taustalla, mutta ne eivät sulje pois A-ryhmän hemolyyttisiä streptokokki-β-infektioita syynä osassa yksilöitä.

PANDAS, PANS ja CANS ovat kliinisen ja laboratoriotutkimuksen painopisteitä, mutta niitä ei ole todistettu

Ei ole diagnostista testiä, joka vahvistaa PANDASin tarkasti; diagnostisia kriteerejä sovelletaan epätasaisesti ja tilat voidaan ylidiagnosoida.

PANDAS-sairaudesta epäiltyjen lasten hoito on yleensä sama kuin Touretten oireyhtymän ja OCD:n tavanomaiset hoidot.

Hoidon tueksi ei ole riittävästi näyttöä tai yksimielisyyttä, vaikka joskus käytetään kokeellisia hoitoja ja todentamattomien hoitojen haittavaikutuksia odotetaan.

PANDAS-hypoteesia ympäröivällä keskustelulla on sosiaalisia vaikutuksia: media ja Internet ovat olleet osansa PANDAS-kiistassa.

Media raportoi sellaisten perheiden vaikeuksista, jotka uskovat, että heidän lapsillaan on PANDAS tai PANS.

Verkot, kuten yhdysvaltalainen PANDAS Network ja kanadalainen PANDASHELP, ovat yrittäneet vaikuttaa julkiseen politiikkaan.

PANDAS-mallin ominaisuudet

Susan Swedon et al. kuvaamat lapset. (1998) esitti yleensä äkillisen oireen, mukaan lukien motoriset tai äänelliset tikit, pakkomielteet tai pakko-oireet.

Pakko-oireisen häiriön tai tikkien diagnoosin lisäksi lapsilla voi olla muita pahenemiseen liittyviä oireita, kuten emotionaalinen labilisuus, enureesi, ahdistuneisuus ja käsialan heikkeneminen.

Voi olla remissiojaksoja.

PANDASissa tätä äkillistä puhkeamista edeltää streptokokki-infektio.

Koska PANDASin kliininen kirjo näyttää muistuttavan Touretten oireyhtymää, jotkut tutkijat ovat spekuloineet, että PANDAS ja Touretten oireyhtymä voivat liittyä toisiinsa; tämä ajatus on haastettu ja tutkimuksen painopiste.

Akuutti lasten neuropsykiatrinen oireyhtymä (PANS) on oletettu sairaus, jolle on tunnusomaista äkilliset OCD-oireet tai ruokintarajoitukset, jotka liittyvät akuuttiin käyttäytymisen heikkenemiseen tai neuropsykiatrisiin oireisiin.

PANS eliminoi tic-häiriöt pääkriteerinä ja painotti enemmän akuuttia OCD:tä ottaen huomioon muut syyt kuin streptokokki-infektion.

Syyt

On myös oletettu, että PANS, CANS ja PITAND ovat autoimmuunisairauksia, mutta tämä on kiistanalainen ja vahvistamaton.

Spekuloidaan, että mekanismi on samanlainen kuin reumakuume, autoimmuunisairaus, jonka laukaisevat A-ryhmän β-hemolyyttisen streptokokin (streptococcus pyogenes) infektiot, jossa vasta-aineet hyökkäävät aivoihin ja aiheuttavat neuropsykiatrisia tiloja.

Syyn uskotaan olevan samanlainen kuin Sydenhamin korea (SC), jonka tiedetään johtuvan lapsuuden A-ryhmän streptokokkiinfektiosta, joka johtaa autoimmuunihäiriöön ja reumakuumeeseen, jonka ilmentymä SC on.

Kuten SC, PANDASin uskotaan sisältävän autoimmuniteettia aivojen tyviganglioihin. Sen toteamiseksi, että häiriö on autoimmuunisairaus,

Witebskyn kriteerit vaativat:

• että siellä on autoreaktiivinen vasta-aine,
• että vasta-aineen (autoantigeenin) tietty kohde tunnistetaan
• että häiriö voi johtua eläimistä
• että vasta-aineiden siirtyminen eläimestä toiseen aiheuttaa häiriön (passiivinen siirto).

Autoimmuunisyytä tutkivien tutkimusten tulokset, jotka täyttävät Witebskyn kriteerit, ovat epäjohdonmukaisia, kiistanalaisia ​​ja niihin liittyy metodologisia rajoituksia.

Sen osoittamiseksi, että mikro-organismi aiheuttaa häiriön, Kochin postulaatit edellyttäisivät sen osoittamista, että organismi on läsnä kaikissa häiriötapauksissa, että organismi voidaan erottaa häiriöstä kärsivistä ja viljellä, että organismin siirtäjä terveisiin koehenkilöihin aiheuttaa häiriön ja organismi voidaan eristää uudelleen tartunnan saaneesta osasta.

Giavanonni huomauttaa, että Kochin postulaatit eivät auta todistamaan, että PANDAS on post-tartunnan aiheuttama häiriö, koska organismia ei ehkä enää ole oireiden ilmaantumisen jälkeen, useat organismit voivat aiheuttaa oireita ja oireet voivat olla harvinainen reaktio yleiselle taudinaiheuttajalle.

Jotkut tutkimukset tukevat streptokokki-infektioihin liittyviä akuutteja pahenemisvaiheita kliinisesti määriteltyjen PANDAS-potilaiden keskuudessa; muut tutkimukset eivät ole löytäneet yhteyttä äkillisen alkamisen tai infektion pahenemisen välillä.

Siksi PANS-hypoteesi laajentaa syitä streptokokki-infektion ulkopuolelle ja olettaa, että syy voi olla geneettinen, metabolinen tai tarttuva.

Lasten, joilla on PANS tai PANDAS, tutkimukset ovat epäjohdonmukaisia, eikä hypoteesia, että vasta-aineet laukaisevat oireita, ole todistettu; Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet vasta-aineita lapsilla, joilla on PANS/PANDAS, mutta näitä tuloksia ei ole toistettu muissa tutkimuksissa.

Laaja monikeskustutkimus (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) ei osoittanut todisteita lapsille, joilla oli kroonisia tikihäiriöitä streptokokki-infektioista, jotka johtavat ticin pahenemiseen, tai spesifisiä vasta-aineita lapsilla, joilla on tikit, eikä tutkimus Touretten oireyhtymää sairastavien aikuisten aivo-selkäydinnesteestä. ei myöskään löytänyt spesifisiä vasta-aineita.

Yhden ryhmän löytämiä vasta-aineita kutsuttiin yhteisesti "Cunningham-paneeliksi"; myöhemmät riippumattomat testit osoittivat, että tämä vasta-ainepaneeli ei erottanut lapsia, joilla oli PANS ja ilman, ja sen luotettavuutta ei todistettu.

British Pediatric Neurology Associationin (BPNA) konsensuslausunnossa todetaan, että "syynä olevaa infektiota (eikä satunnaista infektiota) tai tulehdusta tai autoimmuunipatogeneesiä" ei ole vahvistettu ja että "ei ole tunnistettu johdonmukaisia ​​biomarkkereita, jotka tarkasti diagnosoivat PANDASin tai ovat liittyy luotettavasti aivotulehdukseen".

Diagnoosi

Swedo ym. ehdottivat vuoden 1998 artikkelissaan viittä diagnostista kriteeriä PANDAS:lle.

Lombroson ja Scahillin (2008) mukaan nämä kriteerit olivat:

• DSM-IV-yhteensopivan tic-häiriön ja/tai OCD:n läsnäolo;
• neuropsykiatristen oireiden puhkeaminen ennen murrosikää;
• oireiden alkaminen ja/tai episodinen kulku, johon liittyy äkillinen oireiden paheneminen, johon liittyy osittaisen tai täydellisen remissiojaksoja;
• todisteet ajallisesta yhteydestä oireiden alkamisen tai pahenemisen ja aikaisemman streptokokki-infektion välillä;
• satunnaiset liikkeet (esim. motorinen hyperaktiivisuus ja koreimuotoiset liikkeet) oireiden pahenemisen aikana.

Ehdotetut PANS-kriteerit edellyttävät äkillistä OCD:n puhkeamista (riittävän vakavaa DSM-diagnoosin perusteeksi) tai heikentynyttä ruoan saantia sekä vakavia ja akuutteja neuropsykiatrisia oireita vähintään kahdesta seuraavista: ahdistuneisuus, emotionaalinen labilisuus tai masennus, ärtyneisyys tai oppositiivinen käyttäytyminen. , kehityksen heikkeneminen, koulunkäynnin huononeminen, sensoriset tai motoriset vaikeudet tai uni- tai virtsaamishäiriöt.

Oireita ei pitäisi selittää paremmin toisella häiriöllä, kuten Syndenhamin korealla tai Touretten oireyhtymällä.

Kirjoittajat totesivat, että kaikki muut syyt on suljettava pois (poissulkemisdiagnoosi), jotta PANS voidaan ottaa huomioon.

Ei ole diagnostista testiä, joka vahvistaa PANDASin tarkasti

Diagnostiset kriteerit kaikille ehdotetuille sairauksille (PANDAS, PITAND, CANS ja PANS) perustuvat oireisiin ja esiintymiseen autoimmuniteetin merkkien sijaan.

Moleculera Labsin markkinoima "Cunningham-paneelina" tunnettu instrumentti, jonka tarkoituksena oli diagnosoida PANDAS ja PANS vasta-ainemääritysten perusteella, ei tehnyt eroa lasten välillä, joilla on PANS ja ilman, kun testattiin itsenäisesti.

PANDAS voidaan ylidiagnosoida: diagnostisia kriteerejä sovelletaan epätasaisesti ja oletettu diagnoosi voidaan antaa "lapsille, joilla immuunivälitteiset oireet ovat epätodennäköisiä", Wilbur et al (2019).

Suurin osa potilaista, joilla paikallislääkärit diagnosoivat PANDAS-taudin, eivät täyttäneet kriteerejä asiantuntijoiden tutkiessa, mikä viittaa siihen, että paikallislääkärit ovat määrittäneet PANDAS-diagnoosin ilman vakuuttavia todisteita.

Differential Diagnosis

Koska oireet menevät päällekkäin monien muiden kanssa psykiatrinen Erotusdiagnoosi on vaikeaa.

On useita vaikeuksia erottaa PANDAS TS:stä. Näillä kahdella on samanlainen alkaminen ja lisääntyvä ja laskeva kulku, ja PANDAS-hypoteesin oletettu tics-oireiden puhkeaminen tai äkillinen paheneminen ei ole harvinaista TS:ssä.

OCD- ja TS-tautia esiintyy enemmän PANDAS-potilaiden sukulaisten keskuudessa, ja näillä lapsilla on usein tikit, jotka edeltävät PANDAS-diagnoosia tai voivat olla alttiita tic-häiriöille. mikä näyttää olevan dramaattinen GAS-infektion aiheuttama puhkeaminen, "voi olla tic-häiriöiden luonnollinen kulku", Ueda ja Black (2021)[10].

Hoito

PANDAS-sairaudesta epäiltyjen lasten hoito on yleensä sama kuin Touretten oireyhtymän ja pakko-oireisen häiriön tavanomaiset hoidot.

Näitä ovat kognitiivinen käyttäytymisterapia ja OCD:n hoitoon käytettävät lääkkeet, kuten selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI) ja perinteinen tikiterapia.

Kun yksilöillä on "pysyviä tai vammauttavia oireita", Wilbur (2019) ym. suosittelevat asiantuntijalähetteitä, vakiintuneiden ohjeiden mukaan tunnistetun akuutin streptokokki-infektion hoitoa ja immunoterapiaa vain kliinisissä tutkimuksissa.

Psykotrooppisten lääkkeiden käyttö PANS/PANDAS-sairauksiin on yleistä, vaikka kontrolloidut tutkimukset puuttuivat vuonna 2019.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Ahdistus: hermostuneisuuden, huolen tai levottomuuden tunne

Mikä on OCD (obsessiiv-kompulsiivinen häiriö)?

Nomofobia, tunnistamaton mielenterveyshäiriö: älypuhelinriippuvuus

Eko-ahdistus: ilmastonmuutoksen vaikutukset mielenterveyteen

Palomiehet / Pyromania ja pakkomielle tulella: Profiili ja diagnoosi niille, joilla on tämä häiriö

Epäröinti ajon aikana: Puhumme amaxophobiasta, ajamisen pelosta

Lasten akuutti alkava neuropsykiatrinen oireyhtymä: PANDAS/PANS-oireyhtymien diagnoosin ja hoidon ohjeet

Lähde:

Lääketiede verkossa