Laajentunut kardiomyopatia on sydämen sairaus, jossa vasen kammio, joka pumppaa verta verenkiertoon, on laajentunut eikä voi supistua tai lyhentyä normaalisti

Laajentunut kardiomyopatia on sydänlihaksen sairaus, jossa vasen kammio eli sydämen kammio, joka pumppaa verta verenkiertoon, on laajentunut eikä supistu tai lyhene normaalisti.

Tämä tarkoittaa, että jokaisella sydämenlyönnillä sydän lähettää normaalia vähemmän verta verenkiertoon.

Termi "laajentunut" tarkoittaa koon ja onteloiden lisääntymistä, usein heikentyneellä supistumiskyvyllä.

Yleisessä aikuisväestössä esiintymistiheys on noin 1 tapaus 2500:sta, mutta lapsilla sitä pidetään harvinaisena sairautena ja sen vuotuinen esiintymistiheys lasten iässä on 0.57 tapausta 100,000 XNUMX henkilöä kohti vuodessa.

Laajentunut kardiomyopatia voi olla ensisijaista (ilman ilmeistä hemodynaamista syytä kammioiden toimintahäiriölle), johtua muista tekijöistä tai sydämen rakenteellisista muutoksista.

Monissa tapauksissa eristetty laajentunut kardiomyopatia johtuu DNA-geeneissämme tapahtuvista muutoksista (mutaatioista) (geneettisesti määrätyt muodot).

Sairaus voi johtua useiden eri geenien mutaatioista.

Tällä hetkellä noin 60 prosentilla sairastuneista on mahdollista tunnistaa geneettinen perusta.

Sydänlihastulehduksen seurauksena voi esiintyä laajentunutta kardiomyopatiaa

Tämä on tulehduksellinen muutos sydänlihaksessa, joka johtuu usein virusinfektioista.

Kaikilla laajentuneesta kardiomyopatiasta kärsivillä lapsilla ei ole oireita.

Taudilla on krooninen ja akuutti vaihe.

Oireiden esiintyminen voi riippua lapsen elämänvaiheesta, eikä se aina heijasta taustalla olevan sairauden vakavuutta.

Laajentuneen kardiomyopatian mahdollisia oireita ovat:

• Alempi harjoituksen sietokyky kuin muilla lapsilla, hengitysvaikeuksia, hengenahdistusta ja/tai hengenahdistusta;
• Imeväisillä ja nuoremmilla lapsilla yleisin ilmentymä on vähentynyt ruokinta, hengenahdistus aterioiden aikana, johon liittyy runsasta hikoilua, hypo- tai hyperresponsiivisuus;
• Paljon harvemmin: sydämentykytys ja/tai pyörtyminen (äkillinen, ohimenevä tajunnan menetys)

Kun epäillään laajentunutta kardiomyopatiaa, lapsesta tulee huolehtia useiden asiantuntijoiden tiimi

Diagnoosin tekemiseen tarvittavat tutkimukset sisältävät:

• Sykkeen, verenpaineen, hengitystiheyden, perifeerisen happisaturaation ja kehon lämpötilan mittaus;
• Sydäntutkimus ja sydämen kuuntelu ja sydämen vajaatoiminnan merkkien havaitseminen (jalkojen turvotus tai turvotus, suonten ja maksan tukkeutuminen ja joskus epänormaali sydämen rytmi);
• Rintakehän röntgenkuvaus;
• Elektrokardiogrammi (EKG);
• Ekokardiogrammi;
• Kardiopulmonaalinen testi tai rasitussähkökardiogrammi;
• Sydämen rytmin tallennus 24 tunnin ajan (Holterin EKG);
• Verikokeet;
• Sydämen magneettikuvaus;
• Joskus sydämen katetrointi;
• Muita tutkimuksia voidaan määrätä tietyn kliinisen kuvan perusteella.

Jos epäillään perinnöllistä tartuntaa, perusteellinen geneettinen tutkimus (kun geenivika on tunnistettu sairastuneella sukulaisella) voi olla hyödyllinen vastuullisen geenimutaation havaitsemiseksi, mahdollisesti jo ennen sen kliinistä ilmenemistä.

Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoja, jotka mahdollistaisivat tämän taudin parantamisen.

On kuitenkin olemassa hoitoja, jotka voivat kontrolloida ja palauttaa sydämen toimintaa, vähentää merkittävästi oireita ja parantaa näiden lasten elämänlaatua:

• Laajentuneen kardiomyopatian hoito on ensisijaisesti ja alun perin lääketieteellistä ja hyvin monimutkaista;
• Valituissa ja äärimmäisissä tapauksissa mekaaninen apu tekosydämen kanssa voidaan osoittaa;
• Taudin loppuvaiheessa sydämensiirto on tarpeen.

Laajentuneen kardiomyopatian ennuste vaihtelee tapauskohtaisesti riippuen oireiden pahenemisesta ja/tai pahenemisesta

Lääkehoidolla voidaan yleensä hallita oireita ja antaa potilaiden olla aktiivisia kuukausia tai jopa vuosia.

Keskeinen näkökohta on kliinisen kuvan säännöllinen seuranta.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Sydäninfarkti: syyt, oireet ja riskitekijät

Laajentunut kardiomyopatia: mitä se on, mikä sen aiheuttaa ja miten sitä hoidetaan

Sydänsairaus: mikä on kardiomyopatia?

Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti

Sydänmurut: mitä se on ja milloin on syytä huolestua

Murtuneen sydämen oireyhtymä on nousussa: Tiedämme Takotsubon kardiomyopatian

Kardiomyopatiat: mitä ne ovat ja mitkä ovat hoidot

Alkoholinen ja arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia

Ero spontaanin, sähköisen ja farmakologisen kardioversion välillä

Mikä on Takotsubo-kardiomyopatia (särkynyt sydänoireyhtymä)?

Lähde:

Lapsi Jeesus