Prenataaliset sairaudet, synnynnäiset sydänvauriot: Keuhkojen atresia

By Cristiano Antonino On Marraskuu 15, 2022

Keuhkojen atresia on tukos, joka estää verta hapettumasta keuhkoissa. Se on diagnosoitava ennen syntymää ja korjattava useilla kirurgisilla toimenpiteillä

Keuhkojen atresia on synnynnäinen keuhkoläpän sydänvika (esillä syntymähetkellä)

Venttiilin tehtävänä on mahdollistaa keuhkoihin suunnatun veren virtaaminen ulos oikeasta kammiosta.

Tässä sairaudessa keuhkoläppä voi olla täysin kiinni (täydellinen atresia) tai lähes kokonaan suljettu (kriittinen keuhkoläppästenoosi).

Keuhkojen atresiaa on kaksi muotoa

Ne muodostavat kaksi täysin erilaista sairautta, jotka vaativat myös erilaisia hoitomenetelmiä:

Keuhkojen atresia, jossa on ehjä kammioiden väliseinä;
Keuhkojen atresia ja kammioiden väliseinävaurio.

Kohdunsisäisessä elämässä tämä poikkeama ei käytettävissä olevien tietojen mukaan yleensä haittaa lapsen kehitystä, koska istukka toimittaa elimistölle tarvittavan hapen keuhkojen sijaan.

Sydämen oikealle puolelle reiän (foramen ovale) kautta tuleva veri kulkee oikeasta eteisestä vasempaan eteiseen, sitten vasempaan kammioon ja sieltä se voidaan pumpata muualle kehoon aortan kautta.

Koska se ei kuitenkaan pääse keuhkoihin normaalia reittiä (oikea kammio, sitten läppä ja keuhkovaltimo, sitten keuhkot), veri saavuttaa ne ductus arteriosuksen kautta, suonen, joka yhdistää aortan keuhkovaltimoon.

Tämä rakenne on välttämätön kohdun kehityksen aikana ja sulkeutuu normaalisti heti syntymän jälkeen.

Siksi, jos vauva ei saa ensimmäisten elämänminuuttien aikana lääkettä, joka pitää valtimotiehyen läpäisevänä – auki – (prostaglandiinit, suonensisäisesti), verenvuodon epäonnistuminen keuhkoista voi olla kohtalokasta.

Tästä syystä keuhkojen atresia on vastasyntyneen hätätilanne

Siksi on tärkeää, että diagnoosi tehdään ajoissa: synnytystä edeltävä diagnoosi mahdollistaa mahdollisimman turvallisen valmistautumisen synnytykseen ja näin vältetään vaaralliset viivästykset tarvittavan hoidon antamisessa.

Keuhkojen atresia ja ehjä kammioväliseinä

Kun kammioiden välistä vikaa (DIV) ei ole – kaksi kammiota erottava seinän eli väliseinän muodostumisvika – oikea kammio saa vähän verenkiertoa jo ennen syntymää ja sen kehitys voi olla häiriintynyt.

Tietyissä olosuhteissa (kolmikolmioläpän vajaatoiminnan puuttuessa) oikea kammio on yleensä hyvin pieni, eikä synnytyksen jälkeen kykene suorittamaan tehtäväänsä eli pumppaamaan verta keuhkoihin.

Tämä muoto on vakavin.

Muissa tapauksissa, esim. kun kolmiulotteisen läpän vajaatoiminta on olemassa, kammio voi olla hyvin kehittynyt tai rajallinen (tilavuudeltaan pienentynyt, mutta ei kokonaan).

Keuhkojen atresia ja kammioiden väliseinävaurio

Kun kammioiden välistä vikaa esiintyy, mikä mahdollistaa veren vaihdon kahden kammion välillä, oikea kammio on yleensä hyvin kehittynyt.

Tässä muodossa keuhkovaltimoiden hypoplasiaa (kehityksen hidastumista) voi kuitenkin esiintyä, kunnes ne ovat hyvin pieniä tai niitä ei ole ollenkaan.

Jälkimmäisessä tapauksessa muodostuu lisää keuhkovirtauksen lähteitä, joita kutsutaan systeemisiksi keuhkovarsiksi tai MAPCA:iksi (lyhenne sanoista tärkeimmät aorto-keuhkovaltimot). Nämä suonet kuljettavat verta valtimoverenkierrosta keuhkoihin ja niitä voi olla lukuisia, ja niiden kulku rinnassa on mutkikas ja vaihteleva.

Tämä lomake on ainoa, joka ei edusta vastasyntyneen hätätilannetta.

Oireet ilmenevät pian syntymän jälkeen

Näihin voivat kuulua:

Syanoosi (ihon sinertävä tai harmahtava värimuutos, joka johtuu veren alhaisesta happipitoisuudesta);
Nopea hengitys tai hengenahdistus;
Vaikeus ottaa ruokaa.

Kun lääkäri epäilee keuhkojen atresiaa, lapsi lähetetään lasten kardiologiakeskukseen.

Kardiologilla on käytössään useita keinoja diagnoosin vahvistamiseksi.

Näistä sydämen kaikututkimus on se, jonka avulla hän voi vahvistaa diagnoosin.

Elektrokardiogrammi (EKG) ja rintakehän röntgenkuvaus voivat lisätä tärkeitä tietoja.

Pulssioksimetria osoittaa hapen määrän vauvan veressä. Joissakin tapauksissa muut tutkimukset, kuten kontrastitehostettu tietokonetomografia tai sydämen katetrointi, ovat välttämättömiä keuhkovaltimoiden anatomian ja mahdollisten muiden keuhkovirtauksen lähteiden (MAPCA) määrittämiseksi.

Nykyään keuhkojen atresia on mahdollista diagnosoida jopa raskauden aikana sikiön kaikukardiogrammin ansiosta

Kun gynekologi epäilee tätä sydänsairautta, hän lähettää raskaana olevan naisen lastenkardiologian erikoiskeskukseen, jossa lastenkardiologi vahvistaa diagnoosin, selittää vanhemmille sairauden merkityksen ja seuraukset syntymän jälkeiseen elämään sekä hoidon. vaihtoehtoja.

Syntymätön lapsi tulee sitten syntyä tason II-III keskukseen ja siirtää syntymän jälkeen lasten kardiologian ja sydänkirurgian keskukseen asianmukaista hoitoa varten.

Sikiödiagnoosi minimoi asianmukaisen hoidon aloittamisen viivästymisen ja parantaa näiden nuorten potilaiden eloonjäämistä.

Keuhkojen atresian hoito on välttämättä kirurgista tai interventiota

Hyvin usein ensimmäisinä elinvuosina tarvitaan useampi kuin yksi kirurginen toimenpide.

Jotkut suoritetaan lapsen elämän ensimmäisinä päivinä tai viikkoina ja toiset myöhemmin.

Molemmissa keuhkojen atresian muodoissa (kammioiden väliseinävaurion kanssa tai ilman) suonensisäisten prostaglandiinien antaminen syntymän yhteydessä on välttämätöntä lapsen selviytymiselle (paitsi MAPCA:n kanssa).

Tässä vaiheessa hoito muuttuu sairauden muunnelman mukaan.

Kuinka ehjä väliseinän keuhkojen atresiaa hoidetaan

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Tähän mennessä on olemassa useita strategioita tämän taudin alkuhoitoon.

Jommankumman käyttö riippuu tietystä versiosta ja käyttäjien kokemuksesta.

Jos oikea kammio on hyvin muodostunut tai sen uskotaan kasvavan tulevaisuudessa riittävästi ja hoitavan pumpputehtävänsä täysimääräisesti, voidaan suorittaa sydämen toimintaa ylläpitäviä toimenpiteitä joko yksittäin tai vaihtelevassa yhdistelmässä. kahdella erillisellä kammiolla (kaksikammiokierto):

Venttiilin avaaminen (valvulotomia) pallolla tai poistaminen radiotaajuudella: tämä suoritetaan sydämen katetroinnilla, jossa katetrit työnnetään kehon laskimoiden tai valtimoiden kautta sydämeen saavuttamiseksi. Tavoitteena on luoda pieni reikä atresic-venttiilin keskelle ja avata sen lehtiset ilmapallolla;
Stentin sijoittaminen valtimotiehyeseen: stentti on pieni metalliverkkoputki, joka pitää valtimotiehyen auki. Stentin asennus suoritetaan myös sydämen katetroinnilla ja se voidaan yhdistää venttiilin avaamiseen (edellinen kohta);
Systeeminen-keuhko-shuntti ja oikean kammion ulosvirtauksen laajentaminen: tämä on kirurginen toimenpide, joka toimii luomalla yhteys yhden aortasta tulevan valtimon ja keuhkovaltimon välille (shuntti) käyttämällä pientä synteettistä materiaalia olevaa putkea (yleisin esimerkkiä kutsutaan Blalock-Taussig-shuntiksi tai BT-shuntiksi), joka avaa keuhkoläppä ja laajentaa ympäröivää aluetta. Tämä toimenpide sisältää shuntin poistamisen tai sulkemisen muutaman vuoden kuluttua (sydänkatetroinnilla) ja uuden keuhkoläpän asettamisen joko kirurgisesti tai ihon kautta nuorella aikuisiällä.

Jos toisaalta oikea kammio on niin pieni, ettei se pysty suorittamaan pumppaustoimintoaan, on välttämätöntä käyttää sydäntä niin, että vain vasen kammio pumppaa happipitoista verta aorttaan; koko kehon suonista tuleva veri saavuttaa keuhkoihin kulkematta oikean kammion läpi (monoventrikulaarinen verenkierto).

Tämä on väliaikainen lääke, joka vaatii vähintään kolme leikkausta muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana (vaihe III):

Ensimmäinen, ensimmäisinä elämänpäivinä, koostuu systeemis-keuhko-shuntin luomisesta (vaihe I, katso edellä);
Toinen toimenpide, Glennin kaksisuuntainen ontto-keuhkoanastomoosi, jossa kirurgi kiinnittää verisuonen, joka kerää verta kehon yläosasta (ylempi onttolaskimo) keuhkovaltimoon. Tämä toimenpide suoritetaan yleensä 4–6 kuukauden iässä (vaihe II) ja veren happisaturaatio pysyy normaalin alapuolella, noin 85 %;
Kolmannessa Fontan-leikkauksessa, joka tehdään yleensä lapsen ollessa 2-3-vuotias, kirurgi yhdistää verisuonen, joka kerää verta kehon alaosasta (alempi onttolaskimo) keuhkovaltimoon. Tämä auttaa palauttamaan happitason 99 %:iin (vaihe III).

Oikean kammion rajapinnan tapauksessa voidaan tehdä puolentoista kammion korjaus, johon liittyy Glennin kaksisuuntainen kaapeli-keuhkoanastomoosi (yhteys kahden elimen välillä) (katso edellä).

Tämä voi olla viimeinen toimenpide, jos lapsen sydämen oikea kammio on riittävän suuri eikä vaadi Fontan-menettelyä, mikä vähentää tässä tapauksessa mahdollisesti ilmenevien pitkäaikaisten ongelmien todennäköisyyttä.

On syytä mainita keuhkoläpän angioplastia kohdunsisäisessä elämässä

Vain harvoissa keskuksissa maailmassa ja vain huolella valituissa tapauksissa on mahdollista suorittaa tämä oikean kammion kasvua parantava toimenpide.

Riskit eivät ole vähäpätöisiä ja onnistumisen todennäköisyys riippuu useista tekijöistä, joita tulee tarkastella tapauskohtaisesti.

On muistettava, että tämä toimenpide ei korvaa edellä mainittuja toimenpiteitä, jotka voivat olla tarpeen synnytyksen jälkeen sairauden muodon mukaan.

Kuinka keuhkojen atresiaa, jossa on kammioiden väliseinän vika, hoidetaan

Hoitopolkuja on erilaisia riippuen keuhkovaltimoiden anatomiasta ja MAPCAS:n olemassaolosta tai puuttumisesta.

Jos keuhkovaltimot ovat hyvin kehittyneitä, stentin sijoittaminen valtimotiehyeseen on mahdollista sydämen katetroinnilla tai systeemis-keuhko-shuntin kirurgisesti sijoittaminen ensimmäisten elinpäivien aikana.

Myöhemmin noin 3-6 kuukauden iässä voidaan tehdä korjaava leikkaus, joka koostuu kammioväliseinän vaurion sulkemisesta ja oikean kammion ulosvirtauksen anatomiasta riippuen proteesin läppäputken sijoittamisesta oikean kammion ja keuhkovaltimon väliin. tai keuhkoventtiilin avaaminen ja ympäröivän alueen laajentaminen (trans-rengaslaastari).

Jos toisaalta keuhkovaltimot ovat hypoplastisia tai puuttuvat ja MAPCA:t ovat läsnä, kirurgin on yhdistettävä nämä kaikki uusien keuhkovaltimoiden luomiseksi (unifocalisation), suljettava kammioiden välinen vika ja asetettava putki keuhkovaltimoiden väliin. ja oikea kammio.

Ajoitus ja järjestys, jossa nämä kolme vaihetta suoritetaan, vaihtelevat tapauskohtaisesti ja voivat sisältää:

Shuntin väliaikainen sijoittaminen;
Useat interventiot porrastettiin ajan myötä, yleensä 6 kuukaudesta ensimmäisiin elinvuosiin;
Diagnostisten ja/tai interventiotutkimusten, kuten tietokonetomografian tai sydämen katetrointien, käyttö interventioiden välillä.