Luumu-vatsa-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, ennuste
Luumuvatsasyndrooma (kutsutaan myös "luumuvatsaoireyhtymäksi" tai "luumuvatsaoireyhtymäksi" tai "Eagle-Barretin oireyhtymäksi" tai "Obrinskyn oireyhtymäksi" tai "vatsalihasten vajausoireyhtymäksi" tai "kolmikon oireyhtymä" on harvinainen synnynnäinen ( jo syntymähetkellä) ja etiologiaa ei tunneta (ei tunnettua syytä)
Tämän oireyhtymän nimi tulee vastasyntyneiden vatsan ihon ominaisesta ryppyisestä ulkonäöstä, joka muistuttaa kuivattua hedelmää (luumuvatsa).
Luumuvatsaoireyhtymän epidemiologia
Vuosittaisen ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. XNUMX prosentissa tapauksista tauti vaikuttaa miehiin.
LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa
Syyt ja riskitekijät luumuvatsaoireyhtymässä
Etiologiaa ei tunneta.
Taudin uskotaan johtuvan virtsaputken tukkeutumisesta sen varhaisessa kehitysvaiheessa; tämä aiheuttaa merkittävää virtsarakon turvotusta ja virtsan askitesta, mikä johtaa vatsan seinämän lihasten liialliseen kehittymiseen ja kivesten laskuun.
Virtsan poistumatta jättäminen virtsarakosta aiheuttaa myös oligohydramnionin, joka puolestaan heikentää keuhkojen kehitystä, mikä johtaa Potter-sekvenssille ominaisiin kliinisiin oireisiin.
Synnynnäisellä virtsateiden tukkeutumalla organogeneesin kriittisessä vaiheessa voi olla vakavia ja pysyviä seurauksia munuaisten, virtsajohtimien ja virtsarakon toimintaan.
Geneettistä alkuperää tai mosaiikkia on ehdotettu tapauksissa, joissa luumuvatsaoireyhtymä uusiutuu sisarusten keskuudessa, vaikka useimmat tapaukset ovat satunnaisia.
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Harvinaiset sairaudet: Bardet Biedlin oireyhtymä