Harvinaiset sairaudet: Primaarinen sklerosoiva kolangiitti
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti: maksalla on useita toimintoja, jotka ovat välttämättömiä terveydellemme. Yksi niistä on sapen, vihertävän, viskoosin nesteen tuotanto, joka vapautuu suolistoon ja toimii ruoansulatuksessa ja ravinteiden imeytymisessä.
Sappi kuljetetaan maksasoluista suolistoon sappitiehyiksi kutsutun kanavaverkoston ja sappirakon "pussin" kautta, joka on yhteydessä maksan ulkopuolella oleviin sappitiehyisiin ja jonka tehtävänä on keskittyä sappi.
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on harvinainen, krooninen ja etenevä tulehduksellinen sairaus, joka koskee sappitietä maksan sisällä ja ulkopuolella
Tämän tulehduksen syitä ymmärretään tähän mennessä huonosti.
Tulehdus johtaa sappitiehyiden ahtautumiseen (stenoosi) ja sen seurauksena sapen pysähtymiseen ja kerääntymiseen maksaan (kolestaasi).
Lapsiiässä maksan sisällä sijaitsevien sappitiehyiden (intrahepaattisten sappiteiden) vaikutus on yleisempää kuin aikuisväestössä, ja se liittyy läheisemmin autoimmuunihepatiittiin (AIH).
Suurella osalla potilaista (yli 80 %) primaarinen sklerosoiva kolangiitti liittyy krooniseen tulehdukselliseen suolistosairauteen, erityisesti haavaiseen peräsuolentulehdukseen.
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin syyt ovat sekä geneettisiä että ympäristöllisiä: se on yleisempi tietyillä maantieteellisillä alueilla, kuten Pohjois-Euroopassa.
Tietyt riskitilat, kuten D-vitamiinin ja seleenin puutos, on tunnistettu.
Lisäksi primaarinen sklerosoiva kolangiitti on yleisempää miessukupuolilla ja tautia sairastavien potilaiden ensimmäisen asteen sukulaisilla
Useimmilla potilailla ei ole oireita diagnoosihetkellä.
Heikkous, ihon kutina, keltaisuus, ruokahaluttomuus ja painonpudotus sekä vatsakipu voivat olla ensimmäisiä oireita.
Sen jälkeen primaarisen sklerosoivan kolangiitin kulku on hyvin vaihtelevaa, mutta useimmissa tapauksissa sairaus etenee vähitellen kirroosiksi ja maksan vajaatoiminnaksi.
Lääkärintarkastuksessa voi ilmetä keltaisuutta sekä maksan ja pernan suurenemista.
Verikokeet osoittavat kohonneita transaminaasiarvoja ja muita merkkejä maksan toimintahäiriöstä.
Instrumentaaliset testit, jotka ovat hyödyllisiä diagnosoinnissa ja sairauksien seurannassa, sisältävät vatsan ultraäänitutkimuksen ja Cholangio-pankreatografian magneettikuvauksella (CPRM).
Maksabiopsia puolestaan mahdollistaa taudin tyypillisten muutosten mikroskooppisen arvioinnin ja mahdollisen siihen liittyvän autoimmuunihepatiitin diagnosoinnin.
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin hoito tähtää pääasiassa kolestaasin oireiden hallintaan ja komplikaatioiden ehkäisyyn, tavoitteena muuttaa kliinistä kulkua ja siten ennustetta.
Hoitoa suuriannoksisella ursodeoksikoolihapolla pidetään ensimmäisenä hoitolinjana.
Immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö on aiheellista hepatiitin ja/tai IgG4:ään liittyvän sklerosoivan kolangiitin tapauksissa.
Loput hoidot, kuten kolestyramiini, käytetään infektioiden (akuutin kolangiitti) ja kutinan hallintaan.
Rasvaliukoisten vitamiinien, kuten A- ja D-vitamiinin, puutteen välttämiseksi näitä vitamiineja täydennetään.
Endoskooppinen retrogradinen kolangio-pankreatografia (CPRE) on varattu potilaille, joilla on sappipuun ahtauma joko hoitotarkoituksiin (laajentaminen ja/tai stentin asennus) tai komplikaatioiden poissulkemiseksi.
Toistaiseksi ainoa parantava hoitomuoto on maksansiirto, vaikka on olemassa riski taudin uusiutumisesta siirretyssä elimessä.
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin ehkäisystrategioita ei tällä hetkellä ole
Ennuste riippuu sappitievaurion asteesta ja etenemisnopeudesta, joka voi johtaa maksan vajaatoimintaan ja maksansiirron tarpeeseen.
Näillä potilailla samanaikainen haavaisen peräsuolentulehduksen esiintyminen lisää kolorektaalisen karsinooman riskiä. Kolangiokarsinooma, sappitieteiden syöpä, voi olla toinen primaarisen sklerosoivan kolangiitin komplikaatio.
Siksi kokeneen monialaisen tiimin suorittama tuumorimarkkerien säännölliset tarkastukset veressä ja seurantaseulonta ovat tarpeen.
Lue myös
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Sklerosoiva kolangiitti: oireet, diagnoosi ja hoito
Raaka- tai alikypsytetyn kalan vaarat: Opisthoriasis
Crohnin tauti: mitä se on ja miten sitä hoidetaan
Walesin suolistokirurgian kuolleisuus on odotettua korkeampi
Ärtyvän suolen oireyhtymä (IBS): Hyvänlaatuinen tila hallita
Koliitti ja ärtyvän suolen oireyhtymä: mikä on ero ja kuinka erottaa ne toisistaan?
Ärtyvän suolen oireyhtymä: oireet, joilla se voi ilmetä
Crohnin tauti vai ärtyvän suolen oireyhtymä?
USA: FDA hyväksyy Skyrizin hoitamaan Crohnin tautia
Crohnin tauti: mikä se on, laukaisijat, oireet, hoito ja ruokavalio