Scimitar-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, ennuste ja kuolleisuus
Scimitar-oireyhtymä (synnynnäinen keuhkovenolobar-oireyhtymä tai synnynnäinen keuhkovenolobar-oireyhtymä tai Halasz-oireyhtymä) on synnynnäinen sydän- ja keuhkovaurio, joka on jo syntymähetkellä ja jossa oikeanpuoleinen alempi keuhkolaskimo (kutsutaan 'scimitar-laskimoksi') valuu sen sijaan alempaan onttolaskimoon. vasempaan eteiseen kuten tavallisesti (vasen-oikea-shuntti)
Tuloksena on siis se, että happipitoinen veri, joka palaa keuhkoista scimitar-laskimon kautta, päätyy sydämen oikealle puolelle, joka ruokkii sitä sen sijaan, että se menisi sydämen vasemmalle puolelle ja syötettäisiin takaisin systeemiseen verenkiertoon aortan kautta. takaisin keuhkojen verenkiertoon, jolloin kardiopulmonaalijärjestelmän tehokkuus heikkenee selvästi.
Se liittyy yleensä oikean keuhkon hypoplasiaan, keuhkoputkien poikkeavuuksiin ja dekstrokardiaan.
Se on eräänlainen osittaisen anomaalisen keuhkolaskimon palautumisen tyyppi (RVPAP).
Scimitar-oireyhtymä johtuu kummallisen nimensä siitä tosiasiasta, että poikkeava keuhkolaskimo ottaa puolan muodon
Scimitar-oireyhtymää kutsutaan myös seuraavilla nimillä, jotka kaikki ovat synonyymejä:
- keuhkojen hypogeneesi-oireyhtymä;
- Halasz-oireyhtymä;
- oikean keuhkovaltimon epibronkiaalinen oireyhtymä;
- synnynnäinen keuhkovenolobar-oireyhtymä.
Scimitar-oireyhtymän arvioitu esiintyvyys on 1/100,000 1 - 33,333/XNUMX XNUMX elävänä syntynyttä
Naaraat näyttävät kärsivän enemmän kuin miehet.
Scimitar-oireyhtymä on synnynnäinen tila, eli se esiintyy jo syntymässä.
Oireet alkavat yleensä ensimmäisten elinkuukausien aikana.
scimitar-oireyhtymän tarkkoja syitä ei ole vielä täysin selvitetty.
Joillakin potilailla on löydetty epänormaali geeni, joka on kartoitettu kromosomiin 4q12.
Yksi riskitekijöistä voi olla tuttuus.
Merkit ja oireet
Vastasyntyneiden aikana scimitar-oireyhtymä ilmenee kongestiivisena sydämen vajaatoimintana, joka johtuu enimmäkseen keuhkoverenpaineesta ja hengitysvaikeudet; vastasyntyneellä on väsymys, hengenahdistus, sydämen vajaatoiminta, ruokahaluttomuus, ärtyneisyys ja toistuvia keuhkotulehduksia.
Skimitar-oireyhtymän diagnoosi
Diagnoosia epäillään fysikaalisessa tarkastuksessa ja se vahvistetaan transesofageaalisella tai rintakehän kaikukuvauksella, rintakehän röntgenkuvauksella, angiografialla, tietokonetomografialla ja magneettiresonanssiangiografialla.
Objektiivisessa tutkimuksessa auskultoidaan systolinen sivuääni hyperaffluxista, diastolinen rullaus kolmikulmaisesta ahtaumasta ja II-äänen halkeilu.
Rintakehän röntgenkuvassa tunnistettavissa oleva tunnusmerkki, joka myös antaa taudille nimen, on sakkitarran muotoinen vaurio (katso kuva alla).
Satunnainen diagnoosi
Harvinaisissa tapauksissa scimitar-oireyhtymä pysyy suhteellisen vähäoireisena vastasyntyneillä ja imeväisillä, ja tässä tapauksessa se voidaan diagnosoida sattumalta vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla, joille tehdään rintakehän röntgenkuvaus muista syistä. Hyvin harvoissa tapauksissa sitä ei koskaan diagnosoida elämässä.
Eri diagnoosi
Scimitar-oireyhtymä on erotettava seuraavista:
- pseudoskimitar-oireyhtymä (epänormaali laskeva laskimo valuu vasempaan eteiseen)
- Kartagenerin oireyhtymä.
Syntymädiagnoosi
Prenataalinen diagnoosi on mahdollista sikiön kaikukardiografialla.
Laboratoriotutkimukset
Rintakehän röntgenkuvassa näkyy oikean kammion laajentuminen, keuhkovaltimon laajentuminen, keuhkojen ylivuoto, epänormaalin oikean keuhkolaskimon leikkausvarjo sydämen oikealla puolella.
Scimitar-oireyhtymään liittyvät olosuhteet
Oikean keuhkon keuhkovaltimoiden vaihtelevaa hypoplasiaa ja epämuodostumia sekä epänormaalia valtimotautia aortasta, joka voi olla peräisin pallean ylä- tai alapuolelta, on havaittu.
Sydän on yleensä siirtynyt oikealle. Harvinaisissa tapauksissa tauti ilmenee pienellä shuntilla, sydämen sivuäänellä ja toistuvilla hengitystieinfektioilla lapsilla ja aikuisilla.
Noin neljänneksellä potilaista on siihen liittyvä synnynnäinen sydänsairaus (aortan koarktaatio, Fallot-tetralogia, avoin valtimotiehye, kammioväliseinän vika).
Bronkogeeniset kystat, "hevosenkengän" keuhko, lisäkalvo ja tyrät voivat liittyä.
Hoito
Hoito riippuu hemodynaamisesta tilasta: kun alempaan onttolaskimoon virtaavan veren määrä on minimaalinen, hoitoa ei voida soveltaa, mutta potilaan on kätevää käydä säännöllisesti tarkastuksissa.
Vasemman-oikean shuntin ja merkittävän keuhkoverenpainetaudin tapauksissa tulee ehdottaa kirurgista korjausta, johon voi sisältyä epänormaalin laskimoiden palautumisen korjaaminen, sivuvaltimoiden ligaatio ja oikeanpuoleinen pneumonektomia.
Kirurginen hoito suoritetaan kehonulkoisessa verenkierrossa (ECC).
Milloin operoida?
Kirurginen hoito suoritetaan yleensä esikouluiässä eli ennen 5/6 vuoden ikää.
Kuolleisuus ja ennuste
Kun alempaan onttolaskimoon virtaavan veren määrä on minimaalinen, elinajanodote on verrattavissa terveen yksilön eliniän odotteeseen.
Näiden potilaiden elämänlaatu on korkea, mutta jotkin urheilulajit, erityisesti kilpailevat, voivat jäädä pois.
Vaikeissa tapauksissa ja jos oireyhtymä diagnosoidaan lapsuudessa, siihen liittyy merkittävä kuolleisuus.
Tärkeimmät kuolinsyyt henkilöillä, joilla on scimitar-oireyhtymä, ovat:
- hengitysvajaus;
- sydämen vajaatoiminta;
- vakavat keuhkoinfektiot.
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Ectopia Cordis: tyypit, luokitus, syyt, niihin liittyvät epämuodostumat, ennuste
Defibrillaattori: mikä se on, miten se toimii, hinta, jännite, manuaalinen ja ulkoinen
Potilaan EKG: Kuinka lukea elektrokardiogrammi yksinkertaisella tavalla
Äkillisen sydänpysähdyksen merkit ja oireet: kuinka kertoa, tarvitseeko joku elvytys
Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti
Nopea löytäminen - ja hoito - aivohalvauksen syy voi estää enemmän: uudet ohjeet
Eteisvärinä: oireet, joita on varottava
Wolff-Parkinson-White oireyhtymä: mitä se on ja miten sitä hoidetaan
Onko sinulla äkillisiä takykardiajaksoja? Saatat kärsiä Wolff-Parkinson-White-oireyhtymästä (WPW)
Vastasyntyneen ohimenevä takypnea: katsaus vastasyntyneen märkäkeuhkosyndroomaan
Takykardia: Onko olemassa rytmihäiriön riski? Mitä eroja näiden kahden välillä on?
Bakteerien endokardiitti: Ennaltaehkäisy lapsille ja aikuisille
Erektiohäiriöt ja sydän- ja verisuoniongelmat: mikä on yhteys?
Iskeeminen sydänsairaus: mitä se on, miten sitä voidaan ehkäistä ja miten sitä hoidetaan
Iskeeminen sydänsairaus: krooninen, määritelmä, oireet, seuraukset