Pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma kuuluu pehmytkudossarkoomien ryhmään ja on harvinainen alle 20-vuotiailla. Se esiintyy yleisimmin alaraajoissa

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma kuuluu pehmytkudossarkoomien ryhmään ja on yksi yleisimmistä kasvaimista 50-70-vuotiaiden ikäryhmässä

Se on erittäin harvinainen alle 20-vuotiailla. Se suosii miessukupuolta.

Se koostuu histiosyyttisistä ja fibroblastisista soluista, joilla on tyypillinen ja tyypillinen "storiforminen" järjestely, eli ne on järjestetty epäsäännöllisesti kietoutuneiksi spiraaleiksi, jotka ovat samanlaisia ​​kuin olkimaton.

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma voi myös vaikuttaa luuhun sekä pehmytkudokseen tietyin väliajoin

On olemassa viisi histologista alatyyppiä: 'storiform-pleomorfinen', 'myksoidi', 'jättiläinen solu', 'tulehduksellinen', 'angiomatoidinen'.

Näistä 'storiform-pleomorfinen' on yleisin, ja sen osuus on yli 70 % tapauksista.

Myksoidivariantti on toiseksi yleisin, ja sen osuus on 20 % tapauksista.

Tämän taudin, kuten muiden pehmytkudossarkoomien, kehittymisen syy on edelleen tuntematon.

Poikkeustapauksissa on havaittu suvussa pehmytkudossarkooman uusiutumista.

Geneettisiä tutkimuksia ollaan parhaillaan meneillään näiden perheiden mahdollisen geneettisen alttiuden määrittämiseksi.

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma voi kehittyä missä tahansa kehon osassa, mutta yleisimmin alaraajoissa, erityisesti reisissä

Muita yleisiä lokalisaatioita ovat yläraajat ja retroperitoneum sekä vatsansisäiset ja rintakehän sisäiset kohdat, vaikka ne ovat harvinaisempia.

Potilaat valittavat usein turvotusta, joka kasvaa lyhyen ajan kuluessa viikoista kuukausiin.

On melko yleistä, että potilaat ilmoittavat vaurioituneen alueen traumasta, joka ei ole syy vaan tapahtuma, joka mahdollistaa kasvaimen havaitsemisen.

Massa ei yleensä aiheuta kipua, ellei se purista viereistä hermorakennetta.

Oireet, kuten laihtuminen ja väsymys, eivät ole tyypillisiä, mutta niitä voi esiintyä potilailla, joilla on pitkälle edennyt sairaus.

Retroperitoneumin kasvaimet voivat kasvaa hyvin suuriksi ennen kuin ne ilmenevät oireina, kuten ruokahaluttomuuden tai lisääntyneen vatsan paineen kautta.

Sarkoomaksi epäillyn massan läsnä ollessa patologin (mahdollisesti tämäntyyppisten leesioiden asiantuntija) on otettava osa kasvaimesta ja analysoitava se, joka on diagnoosin tekevä asiantuntija.

On myös lisätutkimuksia tämän kasvaimen ominaisuuksien ja laajuuden arvioimiseksi:

• Ydinmagneettinen resonanssikuvaus (MRI) ja/tai tietokonetomografia (CT) kyseisestä alueesta, joka antaa erittäin tärkeää tietoa, mukaan lukien leesion koko, tarkka sijainti ja hermo-vaskulaaristen rakenteiden läheisyys;
• Rintakehän radiografia tai tietokonetomografia, luutuike ja/tai positroniemissiotomografia-PET kaukaisten sekundaaristen leesioiden arvioimiseksi.
• Tietyissä tilanteissa epäilyttävien imusolmukkeiden, leesion satelliittien tutkiminen voi olla tarpeen.

Tämän kasvaimen hoidon tyyppi riippuu pääasiassa kasvaimen paikasta ja ominaisuuksista sekä sen laajuudesta.

Leikkaus on hoidon peruspilari, ja tapauksissa, joissa vaurion poistaminen on radikaalia, se on ainoa hoitokeino.

Tapauksissa, joissa leikkaus on epätäydellinen, paikallisen sädehoidon lisäksi saattaa olla tarpeen.

Kemoterapian rooli ei ole täysin selvä, koska kasvaimet ovat huonosti herkkiä kemoterapeuttisille lääkkeille.

Eniten käytetyt lääkkeet ovat ifosfamidi ja adriamysiini, jotka eivät ole osoittaneet merkittävää etua eloonjäämisen parantamisessa.

Kemoterapia on siksi varattu lähes yksinomaan potilaille, joilla on etänä toistuvia vaurioita.

Ennuste potilailla, joilla on pahanlaatuinen fibroosinen histiosytooma, riippuu sekä kasvaimeen että potilaaseen liittyvistä tekijöistä

Näitä ovat kasvaimen koko ja paikka, histologinen alatyyppi, resekoitavuus ja potilaan ikä.

Yli 60-vuotiaat, yli 5 cm:n leesiot, ei-radikaalisesti resekoitavissa olevat, ei-mixoidiset histologiset alatyypit sekä etäisten toistuvien leesioiden esiintyminen ovat epäsuotuisia ennustetekijöitä.

Lue myös

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Endoteelikudosten kasvaimet: Kaposin sarkooma

Kaposin sarkooma: Selvitä, mikä se on

Mikä on angiosarkooma? Tämän harvinaisen syöpämuodon oireet, diagnoosi ja hoito

Ewing-sarkooma, lapsiin ja nuoriin vaikuttava luusyöpä

Haavainen paksusuolitulehdus: mitkä ovat suolistosairauden tyypilliset oireet?

Kohdunkaulan syöpä: Yleiskatsaus kohdunkaulan syövästä tai kohdunkaulan dysplasiasta

Gynekologiset syövät: Mitä tietää niiden ehkäisemiseksi

Kohdunkaulan dysplasia: mitkä ovat riskitekijät ja miten sitä hoidetaan

lähde

Lapsi Jeesus