Sydenhamin korea on eräänlainen enkefaliitti, jota esiintyy henkilöillä, joilla on joko menneitä tai nykyisiä reumaattisia sairauksia, yleensä lapsuudessa

Se on yksi mahdollisista streptococcus pyogenes -bakteerin (kutsutaan myös "A-ryhmän β-hemolyyttiseksi streptokokiksi") aiheuttaman infektion mahdollisista seurauksista.

Sille on ominaista nopeat koordinoimattomat nykivät liikkeet (korea), joita esiintyy pääasiassa kasvoissa, käsissä ja jaloissa.

Sairaus on yleensä piilevä ja ilmaantuu jopa 6 kuukautta akuutin infektion jälkeen, mutta se voi toisinaan olla reumakuumeen ilmenevä oire.

Sydenhamin koreaa kutsutaan myös nimellä "chorea minor" tai "tarttuva korea" tai "reumaattinen korea" tai "St. Vituksen tanssi"

Taudin nimi on peräisin sen löytäjältä, englantilaiselta lääkäriltä Thomas Sydenhamilta (1624-1689). Eponyymi "St Vitus" -tanssi viittaa samannimiseen pyhimykseen, jota Rooman keisarit vainosivat ja joka kuoli kristittynä marttyyrina vuonna 303 jKr, tanssijoiden suojeluspyhimyksestä.

Pitkät tanssit tapahtuvat historiallisesti hänen patsaan edessä Pyhän Vituksen juhlan aikana germaanisissa ja latvialaisissa kulttuureissa.

Tämän taudin nimi viittaa sairastuntien nopeisiin liikkeisiin, jotka muistuttavat tanssia. Englanniksi Sydenhamin koreaa kutsutaan nimellä "sydenham's chorea" tai "St Vitus" dance.

Sydenhamin korea on yleisin lapsilla (10 % reumakuumetapauksissa)

Sydenhamin koreaa esiintyy useammin naisilla kuin miehillä.

Akuutin reumakuumeen ja reumaattisten sydänsairauksien yleinen ilmaantuvuus ei ole laskussa.

Viimeaikaisten tietojen mukaan akuutin reumakuumeen esiintyvyys on 0.6-0.7/1,000 15 asukasta Yhdysvalloissa ja Japanissa verrattuna 21-1,000/XNUMX XNUMX väestöön Aasiassa ja Afrikassa.

Akuutin reumakuumeen ja Sydenhamin korean esiintyvyys on asteittain vähentynyt kehittyneissä maissa viime vuosikymmeninä.

Aloituksen ikä

Suurin osa tapauksista tapahtuu alle 18-vuotiailla.

Aikuisena puhkeaminen on suhteellisen harvinaista, ja useimmat tapaukset liittyvät tilan pahenemiseen sen jälkeen, kun se on koettu jo lapsuudessa.

Sydenhamin korea johtuu autoimmuunivasteesta A-ryhmän β-hemolyyttisten streptokokkien (Streptococcus pyogenes) aiheuttaman infektion jälkeen.

Kaksi ristiinreaktiivista streptokokkiantigeeniä, M-proteiini ja N-asetyyli-beeta-D-glukosamiini, on tunnistettu, jolloin infektio johtaa autovasta-aineiden tuotantoon isäntäkudoksia vastaan ​​(molekyylimimikri), mikä aiheuttaa erilaisia ​​streptokokkiin liittyviä sairauksia, mukaan lukien Sydenhamin tauti. korea, mutta myös reumaattinen sydänsairaus ja nefriittisyndrooma.

Sydenhamin koreasta on löydetty autovasta-aineita tyviganglioiden proteiineja vastaan, mutta ne eivät ole spesifisiä.

Dopamiinireseptorin autovasta-aineiden on raportoitu korreloivan kliinisten oireiden kanssa.

Ovatko nämä vasta-aineet epi-ilmiötä vai patogeenisiä, on vielä osoitettava.

Oireet ja merkit

Sydenhamin korealle on ominaista neurologisten oireiden ja merkkien äkillinen ilmaantuminen (joskus muutamassa tunnissa), klassinen korea.

Yleensä kaikki neljä raajaa kärsivät koreasta, mutta on raportoitu tapauksia, joissa vain yksi kehon puoli on vaurioitunut (hemichorea).

Tyypillinen korea sisältää:

• ranteen toistuva hyperekstensio,
• irvistys,
• huulten turvotus.

Sormet voivat liikkua kuin soittaisi pianoa.

Voi esiintyä kielen sidekudoksia ("matopussi") ja kyvyttömyys tukea kielen ulkonemaa tai sulkea silmät.

Yleensä hienomotorinen hallinta menetetään, mikä näkyy erityisesti käsialalla, jos lapsi on kouluikäinen.

Puhe kärsii usein (dysartria), samoin kuin kävely; jalat antavat yhtäkkiä periksi tai siirtyvät toiselle puolelle, mikä antaa epäsäännöllisen kävelyn ja vaikutelman hyppäämisestä tai tanssimisesta.

Epänormaalien liikkeiden taustalla on usein matala sävy (hypotonia), joka ei välttämättä tule ilmi ennen kuin koreaa estävä hoito alkaa.

Vakavammissa tapauksissa sävyn menetys ja heikkous hallitsevat (chorea paralyticum).

Tilan vakavuus voi vaihdella suuresti yksinkertaisesta epävakaudesta kävellessä ja käsinkirjoitusvaikeuksista äärimmäiseen kyvyttömyyteen kävellä, puhua tai ruokkia itseään.

Liikkeet pysähtyvät unen aikana. Silmän lihakset eivät vaikuta.

Neurologisia oireita ja merkkejä ovat:

• käyttäytymisen muutos,
• dysartria,
• hieno- ja karkeamotorisen hallinnan menetys, mikä johtaa käsialan heikkenemiseen,
• päänsärkyä,
• hidastunut kognitio,
• kasvojen irvistys,
• hermostuneisuus,
• vapina,
• lihasten hypotonia,
• kiihotukset,
• lypsymerkki (käden kouristukset, joihin liittyy rytminen lisääntyminen ja jännityksen lasku, kuten käsilypsyssä).

Akuutin reumakuumeen ei-neurologisia ilmenemismuotoja voi esiintyä, erityisesti sydäntulehdus (jopa 70 % tapauksista, usein subkliininen, joten kaikukardiografia tarvitaan), niveltulehdus, erythema marginata, ihonalaiset kyhmyt, ihottuma.

Sydenhamin korea, joka on neuropsykiatrinen häiriö, sisältää motoristen ongelmien lisäksi myös:

• tunne-labiliteetti (mielialan vaihtelut tai sopimaton mieliala),
• ahdistuneisuus,
• tarkkaavaisuushäiriö.

Nämä oireet voivat edeltää motorisia oireita tai merkkejä tai esiintyä samanaikaisesti niiden kanssa.

Diagnoosi

Sydenhamin koreaa epäillään anamneesin ja objektiivisen tutkimuksen aikana.

Diagnoosi tehdään sitten tyypillisen akuutin puhkeamisen perusteella kurkkukipua tai muuta vähäistä infektiota seuraavien viikkojen aikana, tulehduksen (lisääntynyt CRP ja/tai ESR) ja äskettäisen streptokokki-infektion lisäksi.

Äskettäisen streptokokki-infektion vahvistamiseksi

• yskösviljely;
• anti-DNAsi B -tiitteri (huippunsa 8-12 viikkoa infektion jälkeen);
• anti-streptolysiini O -titteri (huippu on 3-5 viikossa).

Mikään näistä testeistä ei ole 100 % luotettava, varsinkaan kun infektio tapahtui useita kuukausia aikaisemmin.

Lisätutkimukset kohdistuvat enemmän vaihtoehtoisiin diagnoosiin ja muihin reumakuumeen ilmenemismuotoihin:

• sydämen ultraäänitutkimus;
• elektroenkefalografia;
• lumbaalipunktio;
• aivojen magneettikuvaus tai tietokonetomografia (joillakin potilailla on kuvattu häntäytimen muutoksia ja putamenin suurenemista).

Brasilian Universidade Federal de Minas Geraisin (UFMG) Sydenhamin korealle on olemassa UFMG-luokitusasteikko tutkimustarkoituksiin, mutta se tutkii vain motorisia toimintoja, ei psykiatrinen/käyttäytymisoireet.

Eri diagnoosi

Sydenhamin korean oireiden ja merkkien erottaminen muista tahattomista liikkeistä, kuten ticistä ja stereotypioista, voi olla vaikeaa, ja koska nämä asiat eivät ole harvinaisia, ne voivat mahdollisesti esiintyä rinnakkain.

Diagnoosi viivästyy usein ja johtuu jostain muusta sairaudesta, kuten hermostohäiriöstä tai muuntumishäiriöstä.

Sydenhamin korea on erotettava tiloista, kuten:

• Touretten oireyhtymä,
• systeeminen lupus erythematosus,
• Guillain-Barrén oireyhtymä,
• hyvänlaatuinen perinnöllinen korea,
• kahdenvälinen striatal nekroosi,
• abetalipoproteinemia,
• ataksia-telangiektasia,
• biotiini-tiamiinille herkkä tyvigangliosairaus,
• Fahrin tauti,
• familiaalinen kasvojen dyskinesia (Bird-Raskind-oireyhtymä),
• glutaarihappouria,
• Lesch-Nyhanin oireyhtymä,
• mitokondriohäiriöt,
• Huntingtonin tauti,
• Wilsonin tauti,
• Kilpirauhasen liikatoiminta,
• raskaus (chorea gravidarum),
• huumemyrkytys,
• tiettyjen antikonvulsanttien (esim. fenytoiinin) sivuvaikutukset
• psykotrooppiset aineet.

PANDAS-oireyhtymä (lasten autoimmuuniset neuropsykiatriset häiriöt, jotka liittyvät streptokokki-infektioihin) on samanlainen, mutta sille ei ole ominaista Sydenhamin motorinen toimintahäiriö.

PANDAS esiintyy ticsillä ja psykologisella komponentilla, ja se ilmaantuu paljon aikaisemmin, päivistä viikkoihin tartunnan jälkeen, eikä 6-9 kuukautta myöhemmin.

Sydenhamin korean terapeuttinen hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin:

• Poista streptokokki antibiooteilla: siitä ei ehkä ole hyötyä indeksipotilaalle, mutta kyseisen kloonin leviäminen edelleen estetään.
• Hoida liikehäiriötä.
• Immunosuppressio (prednisoloni yleensä lyhentää oireiden keskimääräistä kestoa 9 viikosta 4 viikkoon).
• Relapsien ja muiden sydänvaurioiden ehkäisy.
• Vammaisuuden hallinta.
• Toimintaterapia ja fysioterapia auttavat ylläpitämään lihasten toimintaa ja kiinteyttä.
• Natriumvalproaattihoito on tehokas oireiden hallinnassa, mutta ei nopeuttaa toipumista.
• Haloperidolia on käytetty aiemmin, mutta se on aiheuttanut vakavia sivuvaikutuksia, kuten tardiivia dyskinesiaa.
• On kliinisiä tapauksia, jotka tukevat karbamatsepiinia ja levetirasetaamia; muita kokeiltuja lääkkeitä ovat pimotsidi, klonidiini ja fenobarbitoni.
• Diagnoosin yhteydessä annetaan yleensä penisilliinikuori jäljellä olevien streptokokkien poistamiseksi pysyvästi.
• Penisilliinien ennaltaehkäisy puolestaan ​​on välttämätöntä reumakuumeen sydämen oireiden hoitamiseksi, vaikka se olisikin subkliininen (American Heart Associationin ohjeet).

Jos kyseessä on yksittäinen korea, on kyseenalaista, oikeuttaako sydänriski ennaltaehkäisyä vai ei, mutta se todennäköisesti vähentää uusiutumisia.

Ennuste

50 % potilaista, joilla on akuutti Sydenhamin korea, paranee spontaanisti 2–6 kuukauden kuluttua, kun taas lievä tai kohtalainen korea tai muut motoriset oireet voivat jatkua joissakin tapauksissa yli kaksi vuotta.

Kymmenen prosenttia potilaista ilmoitti pitkäaikaisesta vapinasta yhdessä tutkimuksessa (10 vuoden seuranta).

Pitkäaikaiset neuropsykiatriset vaikeudet tunnustetaan yhä enemmän (toistaiseksi 49 tutkimusta, erityisesti pakko-oireinen häiriö, mutta myös tarkkaavaisuushäiriö, yliaktiivisuus, mielialahäiriöt, tic-häiriöt, toimeenpanotoiminnan häiriöt, psykoottiset piirteet ja kielihäiriöt).

Relapset ja pahenemisvaiheet ovat mahdollisia, erityisesti raskauden aikana.

Relapset

Relapseja havaitaan 16-40 %:ssa tapauksista.

Relapsi on todennäköisempää, jos penisilliinien estohoito on huono.

Lihaksensisäistä penisilliiniä annetaan 2–3 viikon välein verrattuna 4 viikon hoitoon, ja myös suun kautta otettavaa penisilliiniä määrätään.

Relapseihin liittyy joskus kohonnut ASO-titteri tai muu uusi streptokokki-infektio.

Ei ole olemassa ilmeistä kliinistä parametria, joka voisi ennustaa niitä, joilla on uusiutumisriski.

Todennäköisemmin, jos remissiota ei tapahdu ensimmäisen kuuden kuukauden aikana, se voi uusiutua raskauden aikana (chorea gravidorum).

Suurempi uusiutumisaste havaitaan pidemmällä seurannalla: voi toistua jopa 10 vuoden kuluttua ensimmäisestä jaksosta, joten se voidaan aliarvioida sarjassa, jolla on lyhyempi seuranta.

Uusiutumiseen on yleensä ominaista vain korea, vaikka alkuperäinen tapaus liittyi reumakuumeeseen.

Joissakin tapauksissa sydäntulehdus uusiutui alkuperäisen paranemisen jälkeen.

Jotkut kirjoittajat ehdottavat, että toistuva korea on täysin erilainen sairaus kuin Sydenhamin korea.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Pediatria, mikä on PANDAS? Syyt, ominaisuudet, diagnoosi ja hoito

Lapsuuden poissaolotyyppinen epilepsia tai pyknolepsia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Reumakuume: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, komplikaatiot, ennuste

Lasten akuutti alkava neuropsykiatrinen oireyhtymä: PANDAS/PANS-oireyhtymien diagnoosin ja hoidon ohjeet

Lähde:

Lääketiede verkossa