Systeeminen lupus erythematosus: SLE:n syyt, oireet ja hoito
Systeemistä lupus erythematosusta (SLE) voidaan pitää systeemisten autoimmuunisairauksien mallina. SLE:n kliininen esitys on erittäin vaihteleva ja kliiniset kuvat sisältävät yleisiä ilmentymiä ja muutoksia eri elimissä ja järjestelmissä
Systeeminen lupus erythematosus: Epidemiologia
Lupus vaikuttaa pääasiassa hedelmällisessä iässä oleviin naisiin F/M-suhteen ollessa 9/1.
Esiintyvyys vaihtelee 15-50 tapauksesta 100,000 1.8 ihmistä kohti ja ilmaantuvuus 4.6-100,000 uutta tapausta XNUMX XNUMX ihmistä kohti vuodessa.
Mitkä ovat lupuksen syyt ja riskitekijät?
SLE:n syitä ei toistaiseksi täysin tunneta.
Yksi yleisimmin hyväksytyistä hypoteeseista on geneettinen alttius, johon tietyt tekijät vaikuttavat: tarttuvia, hormonaalisia ja kemiallis-fysikaalisia tekijöitä, jotka pystyvät saamaan aikaan autovasta-aineiden tuotannon, jotka puolestaan aiheuttavat kudosmuutoksia eri mekanismeilla (solulyysi). tai immuunikompleksien kerääntyminen).
Lupuksen oireet
Yleinen huonovointisuus, voimattomuus ja laihtuminen ovat tyypillisiä oireita taudin akuuteissa vaiheissa; useimmiten myös kuumetta.
Komplikaatioiden seurauksena kaikki elimet ja laitteet kärsivät (tämän vuoksi sitä kutsutaan systeemiseksi).
Ihon ilmentymät
Niitä esiintyy 65 prosentissa tapauksista ja ne voidaan luokitella spesifisiin ja epäspesifisiin. Edellisiin kuuluvat:
– akuutti iholupus (ACLE), jolle on ominaista poskipäiden ja nenän punoitus, perhospunoitus, joka joskus vaikuttaa myös kaula ja rintakehä ja kaikki valokuvalle altistunut iho. Se on osoitus sairauden aktiivisuudesta ja voi liittyä kovan kitalaen mukosiittiin. ACLE voi parantua ilman tulosta.
– subakuutti iholupus (SCLE), joka voi esiintyä anulo-polysyyttisenä muodossa (perifeerinen punoitusalue, joka ympäröi keskellä olevaa vaaleaa aluetta) ja papulaarisessa-squamous-muodossa (psoriaasin kaltaiset ihovauriot).
– krooninen iholupus (CCLE), jolle on tunnusomaista näppylät, jotka aiheuttavat epäsäännöllisiä leesioita, joilla on taipumus aiheuttaa arpeutumista.
Myös epäspesifisiä iho-oireita voi esiintyä: purppura, nokkosihottuma, ihon tai limakalvon haavaumat.
Tuki- ja liikuntaelimistön ilmenemismuotoja
Nivelkivut ja niveltulehdus ovat yleisiä SLE:n kliinisiä ilmentymiä.
Niveltulehdus on symmetrinen, ei-eroosiota, ja se vaikuttaa sekä pieniin niveliin (kädet ja ranteet) että suuriin niveliin (kyynärpäät ja polvet).
Myosiitti on harvinainen, toisin kuin myalgiat ja tenosynoviitti.
Munuaisten ilmenemismuodot
Puolella SLE-potilaista voidaan havaita glomerulonefriittia, joka voi kliinisesti ilmetä: oireeton proteinuria, oireeton hematuria, nefroottinen oireyhtymä, nopeasti etenevä glomerulonefriitti ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.
Lupuksen sydän- ja verisuonioireet
Perikardiitti, usein oireeton, on yleisin kardiovaskulaarinen ilmentymä.
Libman-Sachsin endokardiitti, joka vaikuttaa mitraaliläppään, on harvinaisempi.
Monilla potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus (SLE), on ennenaikainen ja kiihtynyt ateroskleroosi, joka johtuu toisaalta autoimmuniteetista (antifosfolipidivasta-aineiden esiintymisestä) ja toisaalta SLE-hoidossa käytettävän kortisonin pitkäaikaisesta käytöstä.
Neurologiset ilmenemismuodot
Neuro-psykiatrinen kuvat voivat olla paikallisia orgaanisia (epilepsia, poikittaismyeliitti, aivohalvaus, optinen hermotulehdus ja perifeeriset neuropatiat) tai diffuuseja (liikehäiriöt, pään ja psykoosi).
Toiminnallisia häiriöitä ovat masennus, ahdistuneisuus ja affektiivisen sfäärin muutokset primitiivisissä häiriöissä.
Nämä voivat olla ensisijaisia tai toissijaisia sen tiedosta, että henkilö kärsii vakavasta kroonisesta sairaudesta.
Hematologiset oireet
Ne kaikki voivat vaikuttaa punaiseen sarjaan (anemia), valkoiseen sarjaan (lymfileukopenia) ja verihiutaleisiin (verihiutaletopenia).
Anemia voi tunnistaa ei-immunologisen syyn (raudanpuute tai krooninen munuaisten vajaatoiminta tai sytotoksinen hoito) tai immunologisen syyn (veri-autoimmuunianemia).
Valkoiseen sarjaan ja verihiutaleisiin vaikuttavat muodot ovat yleisiä, mutta harvoin vakavia.
Muut kliiniset oireet
Serosiitti, joka ilmenee keuhkopussin tulehduksena, sekä perikardiitti ovat yleisiä.
Muita kliinisiä ilmenemismuotoja ovat Raynaud'n ilmiö ja keuhkovaurio, joka voi ilmetä harvinaisina mutta erittäin vakavina kliinisinä kuvina (akuutti lupuskeuhkokuume, interstitiaalinen keuhkokuume ja keuhkoverenvuoto).
Lopuksi muistetaan suoliliepeen vaskuliitti, joka on myös hyvin harvinainen kliininen muoto.
Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi
SLE:n kliininen diagnoosi on vaikeaa, koska yleiset kliiniset ja elimet eivät erotu muiden sairauksien ilmenemismuodoista, joten kliininen diagnoosi on korreloitava laboratoriodiagnoosin kanssa.
Vaikka SLE on tulehdussairaus jopa aktiivisissa vaiheissa, sillä on CRP (C-reaktiivinen proteiini), kun taas ESR on lähes aina kohonnut.
Polyklonaalinen hypergammaglobulinemia, reumatekijän esiintyminen, vähentynyt C3- ja C4-seerumikomplementti voidaan dokumentoida proteiinielektroforeesilla, erityisesti SLE:n aktiivisissa vaiheissa.
Lupukselle on ominaista autovasta-aineiden esiintyminen: ANA (antinukleaariset vasta-aineet) positiivinen kaikissa tapauksissa, anti-nDNA (natiivi tai kaksoiskierteinen anti-DNA), ENA (extractable Nucluear Antigen). Anti-fosfolipidivasta-aineet potilailla, joilla on toistuvia keskenmenoja ja/tai tromboembolisia oireita.
SLE:n hoito: systeemisen lupus erythematosuksen hoito
Kuten kaikkien kroonisten sairauksien kohdalla, SLE:n hoidon tavoitteena on taudin hallinta ja komplikaatioiden ehkäisy.
Glukokortikoidit: prednisoloni on yleisimmin käytetty lääke niveltulehdukseen, seroosiin, iho-oireisiin ja glomerolonefriittiin.
Synteettiset malarialääkkeet: hydroksiklorokiinia ja klorokiinia käytetään yleensä yhdessä immunosuppressanttien kanssa.
Immunosuppressantit: näitä käytetään tapauksissa, jotka eivät reagoi glukortikoideihin. Näitä ovat metotreksaatti, syklosporiini A, mykofenolaatti ja syklofosfamidi.
Biologiset lääkkeet: belimumabi on vasta-aine, joka sitoutuu B-lymfosyyttistimulaattoriin (BLyS), joka edistää itsereaktiivisten B-solujen apoptoosia.
Muut hoidot: suonensisäisiä immunoglobuliineja – vaikeassa trombosytopeniassa – ja plasmafereesiä – tromboottisessa trombosytopeenisessa purppurassa ja keuhkoverenvuodossa – voidaan käyttää lääkehoidolle vastustuskykyisissä muodoissa.
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Verenpaine: milloin se on korkea ja milloin se on normaali?
Reumaattiset sairaudet: niveltulehdus ja niveltulehdus, mitkä ovat erot?
Lisääntynyt ESR: Mitä potilaan erytrosyyttien sedimentaationopeuden nousu kertoo meille?
Systeeminen lupus erythematosus: Merkkejä, joita ei saa aliarvioida