Fallotin tetralogia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, komplikaatiot ja riskit

By Cristiano Antonino On Huhtikuu 20, 2022

Fallotin tetralogia, joka tunnetaan myös nimellä "Fallotin tetralogia" tai "sinisen vauvan oireyhtymä" tai "Fallotin kvadrilogia" (josta lyhenne TOF tai ToF) on synnynnäinen sydämen epämuodostuma, joka on jo syntymähetkellä esiintyvä epämuodostuma, jossa on klassisesti neljä anatomista elementtiä. jotka erottavat vastasyntyneen sydämen Fallotin tetralogian avulla terveen lapsen sydämestä

Jos Fallotin tetralogiaan liittyy myös "patent foramen ovale" tai eteisväliseinän vaurio, oireyhtymää kutsutaan "Fallotin pentalogiksi".

Sydämensuojelu ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄ -EXPOON NYT, LISÄÄ LISÄÄ

Fallotin tetralogian leviäminen

Tetralogy of Fallot on yleisin syanogeeninen synnynnäinen sydänvaurio aikuisilla, ja se muodostaa 10 % kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista.

Se voi ilmaantua lääkärille ennen korjaavaa tai palliatiivista leikkausta tai yleisemmin sen jälkeen.

EKG -LAITTEET? VIERAILE ZOLL BOOTH HÄTÄ -EXPO

Blue baby -oireyhtymän syyt ja patofysiologia

Tetralogia on seurausta aorto-keuhkoväliseinän virheellisestä suuntautumisesta, joka jakaa valtimoiden rungon aortaksi ja keuhkovaltimoksi kehityksen aikana, mikä johtaa aortan etupoikkeamiseen kohti keuhkovaltimoa.

Fallotin tetralogian neljä komponenttia ovat seuraavat:

aortan luopuminen kammioiden väliseinään;
oikean kammion ulosvirtaustukos, jota voi esiintyä läppä-, subvalvulaar-, supravalvulaarisella tasolla tai kaikkien kolmen yhdistelmänä;
kalvoinen DIV (kammioiden välinen vika);
oikean kammion hypertrofia.

DIV on yleensä suuri ja mahdollistaa oikean ja vasemman kammion kommunikoinnin vapaasti.

Oikean kammion ulosvirtaustukoksen esiintyminen on suojaavaa ja estää keuhkoverenkierron paineen ja tilavuuden ylikuormituksen, mikä johtaisi kiinteään keuhkoverenpaineeseen.

Oikean-vasemman shuntin aste riippuu oikean kammion ulosvirtaustukoksen asteesta.

Jos keuhkoahtauma on lievä, vasen-oikea shuntti on minimaalinen ja potilas pysyy akyanoottisena (vaaleanpunainen tetralogia).

Useimmiten keuhkoahtauma on vakava ja suuri määrä huonosti happipitoista verta ohjautuu systeemiseen verenkiertoon, mikä johtaa syanoosiin.

Syanoosi pahenee harjoittelun myötä, kun systeemisen verisuonivastuksen lasku lisää oikean-vasemman shuntin astetta.

Tetralogia voi liittyä myös DIA:han (eteiden välinen vaurio), lihaksikas DIV, oikea aortan kaari ja muut sepelvaltimon poikkeavuudet.

Kromosomaalinen deleetio (22qll) havaitaan 15 %:ssa tapauksista, erityisesti niissä, joihin liittyy poikkeavuuksia.

Tämä poisto merkitsee lisääntynyttä riskiä synnynnäisen sydänsairauden siirtymisestä jälkeläisiin.

VERKOSTON LASTENHOIDON Ammattilaiset: KÄYTÄ HÄTÄ-EXPO:ssa

Fallotin tetralogian diagnoosi ja oireet

Jos äiti on diabeetikko, tupakoiva, yli 40-vuotias ja vauva on ennenaikainen, ja hänellä on syanoosi ja hengitysvaikeuksia, lääkärin tulee harkita Fallotin tetralogiaa todennäköisenä mahdollisuutena.

Fyysisessä tarkastuksessa havaitaan syanoottista ihoa, digitaalista hippokratiaa, näkyvää ejektiomeinaa vasemmassa rintalastan reunassa, P2 on vähentynyt tai puuttuu.

Diagnoosin epäily vahvistetaan sitten:

rintakehän röntgen,
elektrokardiogrammi,
kaikukardiogrammi ja sydämen echocolordoppler.

Elektrokardiogrammi osoittaa oikean kammion hypertrofiaa ja poikkeavuuksia oikean eteisessä.

Rintakehän röntgenkuvassa näkyy tyypillinen kenkätorvisydän, pieni keuhkovaltimo, normaali keuhkosuonirakenne.

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Ekokardiografia määrittää lopullisen diagnoosin ja antaa yleensä riittävästi tietoa leikkaushoidon suunnitteluun.

Noin puolessa tapauksista Fallotin tetralogia diagnosoidaan ennen syntymää (prenataalinen diagnoosi) kaikukardiografialla.

Hoito

Tetralogian kirurginen korjaus suoritetaan yleensä vastasyntyneen iässä tai lapsenkengissä, ja siihen kuuluu oikean kammion ahtauman parantaminen ja DIV:n (kammioiden välisen defektin) sulkeminen.

Korjausleikkauksen jälkeen potilailla on riski saada jäännösstenoosi tai keuhkojen vajaatoiminta, mikä voi johtaa oikean kammion laajentumiseen ja toimintahäiriöön sekä kolmiulotteiseen vajaatoimintaan.

Aortan vajaatoiminta on yleistä korjauksen jälkeen ja voi tulla kliinisesti merkittäväksi.

Residuaalinen AVD, oikean kammion ulosvirtauskanavan aneurysmat ja jatkuvat rytmihäiriöt ovat myös tunnustettuja komplikaatioita.

Rytmihäiriöt voivat olla supraventrikulaarisia tai ventrikulaarisia, voivat johtaa hemodynaamisiin häiriöihin ja lisätä äkillisen kuoleman riskiä.

QRS-keston pidentyminen (jopa >180 ms) pintaelektrokardiogrammissa (EKG) on merkki kammiotakykardian ja äkillisen kuoleman lisääntyneestä riskistä.

Palliatiivinen leikkaus voidaan tehdä lapsenkengissä keuhkojen verenkierron parantamiseksi.

Joskus potilaat voivat päättää olla suorittamatta täydellistä korjausta.

Tämä lievittäminen koostuu shuntin luomisesta systeemisen ja keuhkoverenkierron välille, esim. subklaviaalivaltimon ja ipsilateraalisen keuhkovaltimon välille (Blalock-Taussig-shuntti), mikä johtaa keuhkojen verenvirtauksen lisääntymiseen ja veren systeemisen hapettumisen paranemiseen.

Tähän tarkoitukseen on käytetty erilaisia lievittäviä shuntteja.

Vaikka tällaiset toimenpiteet johtavat usein hypoksian pitkäaikaiseen lievitykseen, useita komplikaatioita voi esiintyä.

Shuntit voivat pienentyä potilaiden kasvaessa tai ne voivat sulkeutua spontaanisti ja johtaa etenevään syanoosiin.

Jos shuntti on liian suuri, lisääntynyt veritilavuus keuhkojen verenkierrossa ja vasemmassa sydämessä voi johtaa keuhkojen tukkoisuuteen ja edetä palautumattomaan keuhkoverisuonitukkoon.

Potilailla, jotka selviävät aikuisikään asti, korjaavaa leikkausta tulisi silti yrittää, mutta leikkausriski on suurempi oikean kammion toimintahäiriön vuoksi.

Kaikkien tetralogiapotilaiden tulee saada endokardiitin ehkäisyä, vaikka tila olisi korjattu kirurgisesti.