Kraniofaryngiooma on harvinainen kasvain, joka syntyy alueella, jossa on runsaasti hermoja ja verisuonia

Kraniofaryngiooma on kasvain, joka syntyy primitiivisen suolen alkion jäänteistä (Ratken pussi).

Ne voivat säilyä syntymän jälkeen sella turcica -aluetta ympäröivien kudosten tasolla (kallon sisällä oleva luumuodostelma, jossa on onkalo, jossa on aivolisäke).

Satula- ja parasellaarialue sisältää lukuisia tärkeitä hermo- ja verisuonirakenteita: Willis-ympyrän valtimot (jotka jakavat valtimoveren koko aivoihin), näköhermot (jotka johtavat visuaalista tietoa), aivolisäke ja sen pedicle (joka säätelee elimistön hormonien tuotanto) ja hypotalamus (käyttäytymiseen, aineenvaihdunnan säätelyyn ja muihin elintärkeisiin toimintoihin liittyvien aivotoimintojen integraatiokeskus).

Vaikka kraniofaryngiooman kasvunopeus on alhainen, se, että se syntyy kosketuksissa erittäin toiminnallisesti merkittävien anatomisten rakenteiden kanssa, tekee siitä erittäin vaarallisen.

Se on melko harvinainen kasvain, ja sen osuus on noin 5 % lasten keskushermoston kasvaimista.

Kraniofaryngiooman oireet riippuvat sella turcican ympärillä olevien hermorakenteiden puristumisesta

Yleensä saattaa esiintyä näkökyvyn heikkenemistä, diabetes insipidusta (suurten laimean virtsan määrien muodostuminen), painon muutoksia (yleensä taipumusta liikalihavuuteen), väsymystä ja murrosiän muutoksia (hormonaalisista muutoksista johtuvia).

Joillakin lapsilla on vesipää, johon liittyy tyypillisiä oireita (päänsärkyä, oksetus, heikentynyt vaste).

Diagnoosi tehdään tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella, jotka mahdollistavat kasvaimen ominaisuuksien yksityiskohtaisen tunnistamisen ja sen suhteen hermo- ja verisuonirakenteisiin.

Veri- ja virtsakokeet mahdollistavat hypotalamus-aivolisäkehormonin tuotannon arvioinnin.

LASTEN TERVEYS: LUE LISÄÄ MEDICHILDISTA KÄYTÖSSÄ HÄTÄ-EXPO:ssa

Kraniofaryngioomalla on kaksi histologista muunnelmaa:

• Papillaari: tyypillinen aikuisikään.
• Adamantinomatoottinen: Tyypillinen lasten ikään, jolle on ominaista taipumus tunkeutua hermo- ja verisuonirakenteisiin, ja usein esiintyy kalkkeutumia ja kystisiä komponentteja. Joskus kystiset komponentit (täytetty ruskehtavalla öljyisellä nesteellä, joka on erittäin proteiinipitoista) ovat tilavia ja ovat vastuussa oireista.

Kraniofaryngiooman hoito on luonteeltaan monitieteistä ja siihen liittyy diagnoosin varhaisimmista vaiheista lähtien vastakkainasettelua eri asiantuntijoiden välillä.

Täydellinen kirurginen poisto, kun se on mahdollista, on keskeinen vaihe näiden lasten hoidossa.

Kirurgisissa liikkeissä on kuitenkin aina säilytettävä neurologiset ja endokriiniset toiminnot mahdollisimman hyvin, erityisesti lapsilla.

Ei ole olemassa tehokkaita lääkkeitä lasten kraniofaryngioomien torjumiseksi, ja siksi, kun leikkausta ei ole aiheellista, sädehoitoa käytetään taudin hallintaan.

Erityinen sädehoidon muoto, joka suoritetaan protoneilla fotonien sijaan, on tällä hetkellä ensisijainen hoitomuoto kraniofaryngioomille, jota ei voida poistaa kokonaan, koska siihen liittyy vähemmän pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia kuin perinteisellä sädehoidolla.

Tällä hetkellä ei ole yhteistä kansainvälistä hoitoprotokollaa, vaan hoitofilosofia on stabiloida sairaus ja minimoida kliiniset komplikaatiot (näön menetys ja liikalihavuuden kehittyminen tai muut endokrinologiset ongelmat).

Joissakin tapauksissa klassinen mikrokirurgia voidaan yhdistää transnasaalisiin endoskooppisiin toimenpiteisiin

Mitä tulee kystisiin komponentteihin, on viime aikoina saatu näyttöä hyödyllisyydestä tyhjentää ne sijoittamalla stereotaktisella laitteella (kirurginen työkalu, joka mahdollistaa kallon sisällä tapahtuvan leikkauksen) intrakystisiä katetria ja paikallista interferonia, ainetta, joka pystyy estämään kystisen nesteen tuotanto.

Taudin aiheuttamat hormonaaliset viat voidaan korjata riittävästi tietyillä lääkkeillä.

Viimeaikaiset molekyylitutkimukset ovat tunnistaneet spesifisen mutaation (BRAFV600E) esiintymisen papillaarisissa kraniofaryngioomissa.

Kohdennettuja hoitoja voidaan harkita tässä potilasryhmässä.

Lapsille tyypillisessä adamantinomatoottisessa muodossa signaalireitin (WNT) muutos näyttää olevan tunnistettu, mutta erityisiä lääkkeitä ei ole tällä hetkellä saatavilla.

Lue myös

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Mitä ovat gynekologiset kasvaimet?

Kurkunpään kasvaimet: oireet, diagnoosi ja hoito

Maksan distomatoosi: tämän loiskalvon leviäminen ja ilmeneminen

Maksakirroosi: syyt ja oireet

Maksan hyvänlaatuiset kasvaimet: löydämme angiooman, fokaalisen nodulaarisen hyperplasian, adenooman ja kystat

Akuutti maksan vajaatoiminta lapsuudessa: Maksan toimintahäiriö lapsilla

Hepatiittien eri tyypit: ehkäisy ja hoito

Energiajuomien kulutuksesta johtuva akuutti hepatiitti ja munuaisvaurio: Tapausraportti

New York, Mount Sinai -tutkijat julkaisivat tutkimuksen maksasairauksista World Trade Centerin pelastajissa

Akuutit hepatiittitapaukset lapsilla: oppiminen virushepatiitista

Maksan steatoosi: rasvamaksan syyt ja hoito

Hepatopatia: Ei-invasiiviset testit maksasairauden arvioimiseksi

Maksa: Mikä on alkoholiton steatohepatiitti

Maksakarsinooma: maksasyövän oireet, diagnoosi ja hoito

Kurkunpään syöpä: oireet, syyt ja diagnoosi

Progeria: mikä se on, oireet, syyt, diagnoosi ja mahdollinen hoito

lähde

Lapsi Jeesus