Mitä hypertrofinen kardiomyopatia on ja miten sitä hoidetaan

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Hypertrofinen kardiomyopatia on geneettinen sairaus, joka aiheuttaa vasemman kammion seinämän paksuuden suurenemisen

Mitä tyyppejä on olemassa? Mitkä oireet antavat asiantuntijan tunnistaa sen ja mistä se johtuu?

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia ja mitä tyyppejä on olemassa

Hypertrofinen kardiomyopatia on geneettinen sairaus, joka johtaa vasemman kammion seinämän paksuuden lisääntymiseen.

Tämä kasvu johtuu sydänlihassolujen, joita kutsutaan myosoluiksi, lisääntyneestä määrästä ja niiden välisestä epäjärjestyneestä suhteesta.

Kun itse asiassa normaalissa sydämessä myosolut ovat suuntautuneet järjestykseen, hypertrofisen kardiomyopatian tapauksessa nämä samat tasot ovat horjuneet.

Tätä patologiaa esiintyy 0.2–0.5 prosentilla aikuisväestöstä.

Se voi esiintyä eri tyyppisinä ja vakavuuksina: erittäin lievistä muodoista tilanteisiin, joissa seinät ovat suurentuneet merkittävästi.

Itse asiassa hypertrofia voi lokalisoitua vain yhteen vasemman kammion segmenttiin tai käsittää sen kokonaan.

Epäsymmetrisen hypertrofisen kardiomyopatian tapauksessa, jossa jotkin kammion seinämän osat ovat paksumpia kuin toiset, hypertrofia voi

sisältää korkean väliseinän
esiintyä sivuseinässä;
vain kärkiosan paksuuntumista.

Toisaalta hypertrofia voi myös johtaa koko kammion seinämän paksuuden lisääntymiseen.

Edellä lueteltujen tyyppien lisäksi, jotka määräytyvät hypertrofian sijainnin mukaan, on myös mahdollista erottaa ei-obstruktiivinen ja obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia: tässä tapauksessa hypertrofia määrittää esteen veren poistumiselle vasemmasta kammiosta .

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Oireet liittyvät läheisesti hypertrofian laajuuteen ja sijaintiin.

Joillakin potilailla on lievä hypertrofia ja siksi oireeton, toisilla hypertrofia on niin laaja, että se rajoittaa merkittävästi rasitusta oireiden alkaessa.

hengenahdistus
angina-tyyppiset rintakivut;
väsymys;
rytmihäiriöt, joissakin tapauksissa niin vakavia, että ne johtavat pyörtymiseen tai jopa kammiovärinään, mikä voi johtaa potilaan kuolemaan.

Rytmihäiriöiden syy, yksi vakavimmista oireista, on solujen kaoottinen suuntautuminen, jossa fibroosia (sidekudoksen kertymistä) esiintyy myosyyttien (lihaskuitujen) välissä, mikä johtaa normaalin sydämen rytmin katkeamiseen.

Mitä testejä tehdä hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosin saavuttamiseksi?

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointiin kuuluu suorittaminen

sydämen kuuntelu, joka usein osoittaa sivuääniä;
elektrokardiogrammi;
kaikukardiogrammi.

Jos sairausepäily konkretisoituu, tehdään magneettikuvaus, jolla arvioidaan hypertrofian laajuuden lisäksi ennen kaikkea fibroosin astetta ja esiintymistä, joka on yksi vaarallisten rytmihäiriöiden pääsyistä.

Analyysin viimeistelee:

sepelvaltimoiden tutkimus;
geneettinen testaus, hyödyllinen tilanteen täydellisempään ymmärtämiseen.

Mitkä ovat hypertrofisen kardiomyopatian hoidot?

Oireisen potilaan läsnä ollessa ensimmäinen valinta on lääkehoito, joka perustuu pääasiassa seuraavien lääkkeiden käyttöön:

beetasalpaajat;
kalsiumantagonistit;
vasodilataattorit.

Normaalioloissa lääkehoidon käyttö antaa erinomaisia tuloksia oireiden paranemisen ja pitkän aikavälin ennusteen kannalta: kirjallisuustiedot kertovat, että 5 vuoden eloonjäämismahdollisuus hyvällä hoidolla on 97.5 %.

Jos potilaalla on suuri rytmihäiriöriski, ICD (Implantable Cardioverter) Defibrillaattori) istutetaan sen sijaan.

Tämä laite sisältää anturin työntämisen sydämen oikeaan onteloon laskimon kautta.

Sähköpurkauksen avulla anturi pystyy nollaamaan rytmihäiriön, jos sitä esiintyy, mikä estää kammiovärinän ja siten äkillisen kuoleman vaaran.

ICD on laite, joka on hyvin samanlainen kuin normaali sydämentahdistin; jälkimmäiseen verrattuna se pystyy myös havaitsemaan pahanlaatuiset rytmihäiriöt ja poistamaan ne.

Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian kirurginen hoito

Obstruktiivisen hypertrofisen kardiomyopatian tapauksessa kirurginen toimenpide on välttämätön.

Suurin osa oireista on itse asiassa syynä verenkierron tukkeutumiseen: tästä syystä silloin, kun lääkehoito ei riitä, on poistettava se osa hypertrofisesta lihaksesta, joka aiheuttaa verenkierron eston.

Siksi on mahdollista puuttua kahdella tavalla:

väliseinän alkoholisaatio: koronarografiatutkimuksen aikana sepelvaltimot, jotka kuljettavat verta väliseinään, "alkoholisoidaan" katetrin kautta: niihin ruiskutetaan ainetta (alkoholia), joka vaurioittaa peruuttamattomasti itse sepelvaltimoa, mikä johtaa sen sulkeutumiseen ja siten sen septumin osan infarkti, jota sepelvaltimo palvelee. Tämä menettely on melko epätarkka: itse asiassa aina ei ole sepelvaltimoa, joka palvelee vain ja yksinomaan hypertrofoituneen väliseinän osaa. Vaikka potilas säästyy kirurgiselta traumalta, sairautta ei hoideta tehokkaasti ja muita komplikaatioita voi syntyä. Tästä syystä tätä menettelyä käytetään alkuperäisen innostuksen jälkeen yhä vähemmän;
kirurginen hoito: siksi valinnanvarainen hoito hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian läsnä ollessa on leikkaus, joka mahdollistaa väliseinän hypertrofisen osan poistamisen kokonaan, vaan myös kaikkien muiden tähän tilanteeseen usein liittyvien patologioiden hoitamisen, kuten kuten esimerkiksi tietyt mitraaliläpän toimintahäiriöt. Kirurginen toimenpide on suhteellisen yksinkertainen: nousevan aortan pienen aukon kautta saavutetaan hypertrofinen väliseinä kulkemalla aorttaläpän läpi. Kun septumin hypertrofoitunut alue paljastuu, se poistetaan skalpellilla. Tulokset ovat erinomaisia erittäin alhaisella leikkausriskillä (noin 1 %).

Potilailla, joilla on hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, joita hoidetaan leikkauksella, on sama 10 vuoden eloonjäämisaste kuin potilailla, joita hoidetaan lääketieteellisellä hoidolla ilman estettä; sitä vastoin potilailla, joilla on ahtauma ja joita hoidetaan vain lääkehoidolla, on korkea kuolleisuus (lähde: Mayo Clinic).

Leikkaustulokset ovat erittäin suotuisat.

Potilaita, joilla on hypertrofinen obstruktiivinen sydänsairaus, tulee hoitaa, jos he ovat oireellisia: tukosten poistaminen muuttaa heidän eliniän odotteensa täysin.

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Lääkehoidon tutkimukset

Tällä hetkellä on meneillään tutkimuksia taudin farmakologisesta hoidosta myosyyttien tuotantoa estävillä lääkkeillä.

Tulokset ovat kuitenkin hyvin alustavia, eikä vielä ole mahdollista ymmärtää näiden hoitojen todellista laajuutta ja ennen kaikkea sitä, mille potilasryhmälle niitä voidaan antaa.