Mikä on krooninen myelomonosyyttinen leukemia (CMML)?
Krooninen myelomonosyyttinen leukemia (CMML) on harvinainen verisyöpätyyppi. CMML:ssä veressä on liikaa monosyyttejä. Monosyytit ovat eräänlainen valkosolu
Maailman terveysjärjestö (WHO) on sisällyttänyt CMML:n verisyöpäryhmään, jota kutsutaan myeloproliferatiivisiksi ja myelodysplastisiksi sairauksiksi.
CMML on erillinen sairaus, jolla on erilaisia hoitovaihtoehtoja, koska CMML-potilailla voi olla sekä myeloproliferatiivisten sairauksien (MPN) että myelodysplastisten häiriöiden (MDS) piirteitä.
Luuydin ja verisolut
Luuydin on luumme pehmeä sisäosa, joka tuottaa verisoluja.
Kaikki verisolut alkavat samantyyppisestä solusta, jota kutsutaan kantasoluksi. Kantasolu tuottaa epäkypsiä verisoluja.
Nämä epäkypsät solut käyvät läpi eri kehitysvaiheita ennen kuin niistä tulee täysin kehittyneitä verisoluja.
Luuydin tuottaa useita verisoluja, mukaan lukien:
- punasolut kuljettamaan happea kehossa
- valkosolut taistelemaan infektioita vastaan
- verihiutaleet, jotka auttavat veren hyytymistä
Kaavio näyttää, kuinka eri solutyypit kehittyvät yhdestä verisolusta.
Mitä ovat myeloproliferatiiviset ja myelodysplastiset sairaudet?
Myeloproliferatiivinen sairaus on tila, jossa tuotetaan liikaa verisoluja.
Myelodysplastisessa häiriössä tuotetut verisolut ovat epänormaaleja eivätkä täysin kypsiä.
Todellisuudessa nämä kaksi sairautta menevät usein päällekkäin, minkä vuoksi WHO on koonnut ne yhteen samaan kategoriaan.
CMML:ssä se on tietyntyyppisiä valkosoluja, joita kutsutaan monosyyteiksi ja jotka ovat epänormaaleja
Monosyytit ovat osa immuunijärjestelmää ja auttavat kehoa torjumaan infektioita.
Niitä tuotetaan liian monia, eivätkä ne ole tarpeeksi kehittyneitä toimiakseen kunnolla.
Luuytimen on myös vaikeampaa tuottaa muita verisoluja, kuten:
- punasolut
- verihiutaleet
- muut valkosolut
Tämä johtuu siitä, että monosyytit vievät paljon tilaa luuytimessä.
Mitä tapahtuu CMML:ssä?
Valkosolut, joita kutsutaan monosyyteiksi, auttavat kehoa taistelemaan infektioita vastaan.
CMML:ssä luuydin tuottaa epänormaaleja monosyyttejä.
Ne eivät ole täysin kehittyneet eivätkä voi toimia normaalisti.
Joskus myös epäkypsät solut, joita kutsutaan blastisoluiksi, lisääntyvät.
Nämä epänormaalit verisolut jäävät luuytimeen tai tuhoutuvat ennen kuin ne pääsevät verenkiertoon.
Kun CMML kehittyy, luuydin täyttyy epänormaaleilla monosyyteillä.
Nämä epänormaalit verisolut leviävät sitten verenkiertoon.
Koska luuydin on täynnä epänormaaleja soluja, se ei pysty tuottamaan tarpeeksi muita verisoluja.
Normaalien verisolujen alhainen määrä verenkierrossa aiheuttaa lopulta oireita.
CMML:n riskit ja syyt
Emme tiedä useimpien CMML-tapausten syytä, mutta on olemassa joitakin riskitekijöitä, jotka voivat lisätä sen kehittymisriskiä.
Riskitekijä on jotain, joka voi lisätä tietyn tilan tai sairauden kehittymisen todennäköisyyttä.
Riski saada CMML kasvaa iän myötä.
Diagnoosin keski-ikä on 71-74 vuotta.
Ja se on yleisempää miehillä kuin naisilla.
Joskus CMML johtuu sädehoidosta tai syövän kemoterapiahoidosta.
Tätä kutsutaan toissijaiseksi tai hoitoon liittyväksi CMML:ksi.
Geenimuutokset
Tutkimus on osoittanut useita geneettisiä muutoksia, jotka ovat tärkeitä CMML: ssä.
Noin puolella kaikista ihmisistä, joilla on CMML (noin 50 %), on muutos TET2-nimisessä geenissä.
TET2-geeni tuottaa proteiinia, joka säätelee, kuinka monta monosyyttiä kantasolut tuottavat.
Jopa 30 ihmisellä 100:sta (jopa 30 %) on muuttunut RAS-nimisessä geenissä.
Muutos saa solut lisääntymään hallitsemattomasti.
On muita geenejä, joissa muutokset voivat johtaa CMML:ään, kuten:
- ASXL1
- SRSF2
Monilla ihmisillä, joilla on CMML, on useampi kuin yksi geneettinen muutos.
CMML:n merkit ja oireet
CMML kehittyy yleensä hitaasti eikä aiheuta aluksi oireita.
Kun se alkaa aiheuttaa oireita, ne voivat sisältää
- väsymys ja joskus hengenahdistus alhaisesta punasolujen määrästä (anemia)
- infektiot, jotka eivät parane
- verenvuoto (kuten nenäverenvuoto) tai mustelmat, jotka johtuvat alhaisesta verihiutaleiden määrästä
- vatsa (vatsakipu) turvonneesta pernasta
- ihottumia tai kyhmyjä
- Hengenahdistus nesteestä keuhkojen ulkopuolta peittävien kudosten välissä – tätä kutsutaan pleuraeffuusioksi
CMML-tyypit
Maailman terveysjärjestö (WHO) on jakanut CMML:n kolmeen tyyppiin.
Niitä kutsutaan tyypeiksi 0, tyypeiksi 1 ja tyypeiksi 2.
Epänormaalien myeloidisolujen (blastien) määrä veri- ja luuydinnäytteissä kertoo lääkärille CMML:n tyypin.
Lääkärit kuvaavat räjähdyssolujen lukumäärän prosentteina.
Tämä on blastien määrä 100 valkosolua kohden.
- CMML-tyyppi 0 tarkoittaa, että sinulla on alle 2 % blasteja veressäsi ja alle 5 % luuytimessäsi.
- CMML tyyppi 1 tarkoittaa, että sinulla on 2-4 % blasteja veressä tai 5-9 % blasteja luuytimessä. Joillakin ihmisillä on molemmat.
- CMML tyyppi 2 tarkoittaa, että sinulla on 5-19 % blasteja veressä ja 10-19 % luuytimessä.
Auer-sauvojen käyttäminen näytteissäsi tarkoittaa, että sinulla on CMML-tyyppi 2.
Auer-sauvat ovat CMML-solujen sisällä olevaa materiaalia, joka näyttää pitkiltä neuloilta.
Ne voidaan nähdä vain mikroskoopin alla.
Ja Auer-sauvat voidaan nähdä vain epänormaaleissa soluissa.
CMML-tyyppisi ja muiden tekijöiden tunteminen auttaa lääkäriäsi päättämään riskiryhmäsi.
Ja se voi auttaa heitä valitsemaan sinulle parhaan hoidon.
Riskiryhmät
Lääkärit käyttävät riskiryhmiä ennustaakseen, kuinka hyvin CMML vastaisi tavanomaiseen hoitoon.
Lääkärit käyttävät CMML:ään useita riskiryhmiä.
Yleensä lääkärit käyttävät seuraavaa riskiryhmän selvittämiseen:
- CMML-tyyppisi, joka sisältää blastien määrän veressäsi ja luuytimessäsi
- valkosolujen määrä
- kaikki geneettiset muutokset CMML-soluissa
- onko sinulla alhainen punasolujen määrä ja tarvitsetko punasolusiirtoja
Muutos (transformaatio) akuuttiin myelooiseen leukemiaan
CMML voi kehittyä akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi (AML), jos blastien määrä veressä ylittää 20 %.
Lääkärit kutsuvat tätä muutosta.
Transformaatiota tapahtuu 15–30 100:sta CMML-potilaasta (15–30 %).
Tämä voi tapahtua muutaman kuukauden tai usean vuoden kuluttua.
Lue myös
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Leukemia: oireet, syyt ja hoito
Leukemia: tyypit, oireet ja innovatiivisimmat hoidot
Lymfooma: 10 hälytyskelloa, joita ei saa aliarvioida
Mikä on akuutti lymfosyyttinen leukemia?
Non-Hodgkinin lymfooma: heterogeenisen kasvainryhmän oireet, diagnoosi ja hoito
CAR-T: Innovatiivinen hoito lymfoomaan
Akuutti lymfoblastinen leukemia: Lapsuudessa kuvatut pitkäaikaiset tulokset KAIKILLE selvinneille
Värimuutokset virtsassa: Milloin on syytä kääntyä lääkärin puoleen
Miksi virtsassani on leukosyyttejä?
Akuutti lymfosyyttinen leukemia: mikä se on?
Kivessyöpä ja ehkäisy: itsetutkinnan merkitys
Kivessyöpä: mitkä ovat hälytyskellot?
Virtsarakon syöpä: oireet ja riskitekijät
Rintasyöpä: kaikki mitä sinun tarvitsee tietää
Rektosigmoidoskopia ja kolonoskopia: mitä ne ovat ja milloin ne suoritetaan
Luuskintigrafia: miten se suoritetaan
Fusion eturauhasen biopsia: Miten tutkimus suoritetaan
CT (Computed Axial Tomography): Mihin sitä käytetään
Mikä on EKG ja milloin tehdä elektrokardiogrammi
Positroniemissiotomografia (PET): mikä se on, miten se toimii ja mihin sitä käytetään
Yksifotoniemissiotietokonetomografia (SPECT): mitä se on ja milloin se tehdään
Instrumentaalitutkimukset: Mikä on väri-doppler-kaikukuvaus?
Koronarografia, mikä tämä tutkimus on?
CT-, MRI- ja PET-skannaukset: mihin ne on tarkoitettu?
MRI, sydämen magneettikuvaus: mikä se on ja miksi se on tärkeää?
Uretrokstoskopia: mikä se on ja kuinka transuretraalinen kystoskopia suoritetaan
Mikä on supra-aorttarunkojen (karotidien) echocolordoppler?
Leikkaus: neuronavigaatio ja aivojen toiminnan seuranta
Robottikirurgia: hyödyt ja riskit
Taittokirurgia: mihin se on tarkoitettu, miten se suoritetaan ja mitä tehdä?
Sydänlihaksen skintigrafia, sepelvaltimoiden ja sydänlihaksen terveyttä kuvaava tutkimus
Anorektaalinen manometria: mihin sitä käytetään ja miten testi suoritetaan