Hashimoton enkefalopatia (HE) on harvinainen sairaus, johon liittyy heikentynyt aivotoiminta (enkefalopatia). Tila on nimetty sen mahdollisesta yhteydestä Hashimoton kilpirauhastulehdukseen, joka on yleinen autoimmuunisairaus, mutta tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä.1

HE edistää neurologisia ongelmia, kuten kohtauksia, sekavuutta tai dementiaa. Se on yleensä korjattavissa hoidolla.

Hashimoton enkefalopatiaa pidetään harvinaisena, ja se vaikuttaa vain kahteen ihmiseen 100,000 XNUMX:sta.

On kuitenkin todennäköistä, että monet muut tapaukset jäävät diagnosoimatta tai diagnosoidaan väärin, koska tilaa ei ymmärretä tai tunnisteta hyvin.1

Hashimoton enkefalopatian oireiden alkamisikä on keskimäärin noin 40-55 vuotta. Naisilla diagnosoidaan se noin neljä kertaa useammin kuin miehillä.1 HE voi vaikuttaa myös lapsiin, mutta sen uskotaan olevan harvinaista.

Hashimoton enkefalopatian oireet

Hashimoton enkefalopatia vaikuttaa aivojen toimintaan aiheuttaen kognitiivista heikkenemistä ja muuttunutta tajuntaa. Se etenee yleensä jollakin kolmesta eri tavalla: 2

• Uusiutuvat ja lievittyvät: Akuuttien oireiden jaksot tulevat ja menevät, joihin liittyy usein kohtauksia ja aivohalvauksen kaltaisia ​​kohtauksia.
• Progressiivinen: Kognitiivinen heikkeneminen etenee vähitellen dementiaksi, hallusinaatioiksi, sekavuudeksi, uni-valveilujakson heikkenemiseen tai jopa koomaan.
• Itsestään rajoittuva: Oireisen jakson jälkeen tauti paranee itsestään ilman hoitoa.

Eri tyypeille yhteisiä oireita ovat: 2

• Masennus, joka voi olla progressiivisen muodon ensimmäinen oire
• Väsymys
• Ahdistus
• Yliresponsiiviset refleksit
• huono ruokahalu
• Sekaannus
• Aivoiskemia (verenvirtauksen puute aivojen alueilla)
• Muuttunut tietoisuus
• Tremors
• sekavuus
• Keskittymis- ja muistiongelmat
• Psykoosi ja harhakäyttäytyminen
• Lihasten kouristukset ja nykiminen tunnetaan myoklonuksena
• Lihasten koordinaation puute, mikä voi aiheuttaa kävelyvaikeuksia
• puhe ongelmia
• Päänsärky
• Keskittymisen puute ja välinpitämättömyys
• Emotionaalinen epävakaus
• Sosiaalisesta toiminnasta vetäytyminen
• Persoonallisuuden muutokset

Syyt

Ei tiedetä, mikä tarkalleen aiheuttaa Hashimoton enkefalopatian, mutta tutkijat ajattelevat, että kuten Hashimoton kilpirauhastulehdus,

HE on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä kohdistaa virheellisesti kehosi omiin kudoksiin ikään kuin ne olisivat viruksia tai bakteereja. HE:n tapauksessa kohteena ovat aivot.

Hashimoton kilpirauhastulehduksessa immuunijärjestelmä hyökkää kilpirauhaseen aiheuttaen hormonaalisia ongelmia. On edelleen epäselvää, mikä suhde näiden ehtojen välillä on.2

Hashimoton enkefalopatian diagnoosi

Tällä hetkellä terveydenhuollon tarjoajilla ei ole lopullista testiä Hashimoton enkefalopatialle.

Koska sen oireet vaikuttavat ensisijaisesti aivoihisi, HE on helppo diagnosoida väärin tai jättää huomiotta.

Ihmisille diagnosoidaan toisinaan väärin Creutzfeldt-Jakobin tauti, dementia, Alzheimerin tauti tai aivohalvaus.4

Diagnoosi koostuu siitä, että ensin suljetaan pois muut tunnetut enkefalopatian syyt ja tarkistetaan sitten spesifisten vasta-aineiden (immuunijärjestelmän "hyökkäyssolujen") ja kilpirauhasen toimintahäiriöiden esiintyminen.

Enkefalopatian syyt

Termi "enkefalopatia" ei ole hyvin määritelty lääketieteessä, vaan se toimii laajana terminä sairauksille, jotka muuttavat aivojen toimintaa tai rakennetta.

Monet sairaudet tekevät tämän, mukaan lukien jotkut kroonisista ja toiset, jotka ovat akuutteja (lyhytaikaisia) ja palautuvia.5

Krooniset enkefalopatiat johtuvat yleensä pysyvistä muutoksista aivoissa.

Niihin kuuluvat: 5

• Traumaattinen aivovamma
• Raskasmetallien altistuminen
• HIV:hen liittyvät muutokset
• Korsakoffin enkefalopatia
• Spongiformiset enkefalopatiat, kuten Creutzfeldt-Jakob

Akuutteja enkefalopatioita ovat tilapäiset toiminnan muutokset, jotka johtuvat:

• Toksiinit (esim. lääkkeet, huumeet tai vaarallinen kemikaalialtistus)
• Aineenvaihduntahäiriöt
• Yllä mainittujen syiden yhdistelmät, mukaan lukien munuaisten tai maksan vajaatoiminta, elektrolyyttitasapaino, kuume, infektiot ja ravinteiden puutteet
• Verikokeita voidaan tehdä näiden mahdollisten syiden tarkistamiseksi riippuen siitä, mitä terveydenhuollon tarjoaja uskoo olevan todennäköisimpiä ongelmia.

Kilpirauhasen vasta-aineet

Kahden kilpirauhasta hyökkäävän vasta-aineen, joita kutsutaan kilpirauhasen peroksidaasi (TPO) -vasta-aineiksi ja antityroglobuliini- (TG) -vasta-aineiksi, testaus on ratkaisevan tärkeää, koska nämä ovat avainasemassa HE-diagnoosissa.

Edellä mainitussa vuoden 2016 katsauksessa kaikilla 251 osallistujalla oli kohonneet toisen tai molempien näiden vasta-aineiden tasot.3

Kilpirauhashormonitasot

Kilpirauhashormonitasot myös yleensä testataan, mutta ne vaihtelevat henkilöstä toiseen.

Vuonna 2010 julkaistun paperin mukaan:6

• 23–35 prosentilla Hashimoton enkefalopatiaa sairastavista ihmisistä on subkliininen kilpirauhasen vajaatoiminta (alhaiset hormonitasot, jotka eivät täytä kilpirauhasen sairauden kynnystä)
• 17–20 %:lla on primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta (kilpirauhasen vajaatoiminta)
• Noin 7 %:lla on hypertyreoosi (yliaktiivinen kilpirauhasen sairaus)

Vuoden 2016 katsauksessa havaittiin myös, että suurimmalla osalla potilaista kilpirauhasta stimuloivan hormonin taso oli normaali ja vain 32 prosentilla oli aiemmin diagnosoitu kilpirauhassairaus.3

Sulje pois muut syyt

Suurin osa HE-diagnoosista on testien tekeminen muista mahdollisista syistä oireidesi taustalla ja niiden sulkeminen pois.

Lannepunktio, joka tunnetaan myös nimellä a selkäydin- nap, etsii suuria proteiinipitoisuuksia aivo-selkäydinnesteestäsi, jota on noin 75 %:ssa HE-tapauksista.7

Nestettä voidaan myös viljellä bakteerien, virusten tai muiden patogeenien löytämiseksi, jotka voivat aiheuttaa oireitasi.

Elektroenkefalografia (EEG) on ei-invasiivinen testi, joka mittaa aivoaaltojasi elektrodien avulla.

Poikkeavuuksia löytyy 90–98 %:lla ihmisistä, joilla on Hashimoton enkefalopatia.8

Magneettiresonanssikuvaus (MRI), joka tuottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia aivoista. MRI-tutkimukset ovat yleensä, mutta eivät aina, normaaleja HE:ssä.

Hoito

Hashimoton enkefalopatian ensisijainen hoito on suun kautta otettavat kortikosteroidilääkkeet, yleensä prednisoni, tai suonensisäinen (IV) Medrol (metyyliprednisoloni).3

Useimmat ihmiset reagoivat nopeasti ja hyvin lääkehoitoon, ja heidän oireensa paranevat tai jopa häviävät muutamassa kuukaudessa.

Vuoden 2016 katsauksessa havaittiin, että 91 % osallistujista vastasi täysin tai vähintään 50 %:lla steroidihoitoon.

Steroidihoitovasteen katsotaan kuuluvan HE:n määritelmään.3

Ihmisille, jotka eivät voi ottaa kortikosteroideja tai joiden oireet eivät reagoineet niihin, muita vaihtoehtoja ovat: 2

Immunosuppressiiviset lääkkeet, kuten Cytoxan (syklofosfamidi), CellCept (mykofenolaattimofetiili) tai Rituxan (rituksimabi)9

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG), jossa terveiltä luovuttajilta peräisin olevia vasta-aineita kuljetetaan suoniin,10 joka auttaa poistamaan haitallisia vasta-aineita ja/tai estämään niiden toimintaa9

Plasmanvaihto, jossa plasmasi (veressäsi oleva neste) uutetaan ja korvataan terveellä plasmalla haitallisten vasta-aineiden poistamiseksi11

Hashimoton enkefalopatian ennuste

Kuten useimpia autoimmuunisairauksia, Hashimoton enkefalopatiaa ei pidetä parannettavana, vaan pikemminkin hoidettavana.

Ennuste on yleensä hyvä.

Alkuhoidon jälkeen häiriö usein rauhoittuu.

Jotkut potilaat voivat keskeyttää lääkehoidon useiksi vuosiksi.

Tulevaisuuden uusiutumisen riski on olemassa, mutta vuoden 2016 katsauksessa vain 16 %:lla potilaista oli yksi tai useampi pahenemisvaihe, ja monilla näistä ihmisistä oli aiemmin vaikea HE, joka liittyi koomaan.3

Millaiset terveydenhuollon tarjoajat hoitavat Hashimoto-enkefalopatiaa?

Neurologit ovat usein parhaiten varusteltuja asiantuntijoita diagnosoimaan ja valvomaan Hashimoto-enkefalopatian hoitoa.12

Muita terveydenhuollon tarjoajia, jotka voivat osallistua tämän autoimmuunisairauden diagnosointiin ja hoitoon, ovat reumatologit, psykiatrit, psykologit ja immunologit.

Onko Hashimoto-enkefalopatia yksi dementian muoto?

Dementia on Hashimoto-enkefalopatian (HE) oire.

HE voi aiheuttaa nopeasti etenevää tai tuntemattomasta alkuperää olevaa dementiaa, mutta kognitiiviset muutokset voivat olla palautuvia asianmukaisella hoidolla.13

Viitteet:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Steroideihin reagoiva enkefalopatia, joka liittyy autoimmuunikilpirauhastulehdukseen, johon liittyy kuumetta ja sekavuutta. Tapausedustaja Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö. Hashimoto-enkefalopatia.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et ai. Steroideihin reagoiva enkefalopatia, joka liittyy autoimmuunikilpirauhastulehdukseen (SREAT): Ominaisuudet, hoito ja lopputulos 251 tapauksessa kirjallisuudesta. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimoton enkefalopatia, joka jäljittelee Creutzfeldt-Jakobin tautia. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians: ACP Hospitalist. enkefalopatia.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimoton enkefalopatia, jossa on neurokognitiivisia oireita: tapausraportti. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Enkefalopatia ja kilpirauhasen vajaatoiminta. JR Soc. Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Hashimoton enkefalopatian aiheuttama akuutti sekavuustila potilaalla, jolla on kilpirauhasen vajaatoiminta: tapausraportti. Tapaukset J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimmuunienkefaliittiliitto. Hoito.
10. American College of Rheumatology. Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG).
11. Texasin yliopiston Southwestern Medical Center. Terapeuttinen plasmanvaihto.
12. HÄN ON. Lääkärit.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimoton enkefaliitti: Epätavallinen palautuvan dementian syy. J Fam Med Primary Care. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Kilpirauhasen kyhmy: Merkkejä, joita ei pidä aliarvioida

Kilpirauhanen: 6 asiaa, jotka sinun tulee tietää, jotta voit oppia tuntemaan sen paremmin

Mitä lasten ensiapupakkauksessa pitäisi olla

Kilpirauhasen kyhmyt: mitä ne ovat ja milloin ne poistetaan

Kilpirauhanen, Kilpirauhasen toimintahäiriön oireet

Kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet ja hoito

Kilpirauhasen kyhmy: mikä se on ja mitkä ovat oireet?

Raskaus: Mitä tapahtuu hiuksillesi synnytyksen aikana ja sen jälkeen? Asiantuntijan vastaukset

Epäonnistuneiden hengitysteiden kirurginen hoito: opas ihonalaiseen krikotyrotomiaan

Hashimoton kilpirauhastulehdus: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Lähde:

Erittäin hyvä terveys