Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ja miten se diagnosoidaan

By Cristiano Antonino On Helmikuu 2, 2023

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on erittäin harvinainen kliininen tila, jonka ilmaantuvuus on 1 potilas 1 miljoonasta asukkaasta

Kuinka Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ilmenee

Se on sairaus, jonka oireet johtuvat vatsan suolahapon liiallisesta tuotannosta, mikä johtaa mahahaavojen, ruokatorven tai pohjukaissuolen haavaumiin, mikä aiheuttaa potilaalle ylävatsakipua, ripulia, polttelua ja ruoan nielemisvaikeuksia. , josta seuraa painonpudotus ja yleinen huonovointisuus.

Vakavammissa tapauksissa näiden haavaumien ilmaantuminen voi aiheuttaa verenvuotoa, jolloin potilas voi huomata tummia ulosteita tai oksetus veren jälkien kanssa.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tärkein syy

Oireyhtymän aiheuttama mahahapon ylituotanto liittyy siihen, että gastriini, hormoni, joka stimuloi vatsaa ruoansulatusvaiheen aikana tuottamaan mahanestettä, ylituotantoa.

Tässä tapauksessa liiallisen gastriinituotannon laukaisijana on neuroendokriininen kasvain, gastrinooma.

Mikä on gastrinooma

Gastrinooma on neuroendokriininen kasvain, joka voi sijaita haimassa tai useammin toisen pohjukaissuolen osan tasolla niin kutsutussa "gastrinoomakolmiossa".

75 %:ssa tapauksista tämä kasvain on satunnainen, eikä se liity muihin sairauksiin; muissa osissa se liittyy niin kutsuttuihin useisiin geneettisiin oireyhtymiin, neuroendokriinisiin kasvaimiin, joihin voi liittyä aivolisäkkeen tai lisäkilpirauhasen kasvaimia.

Missä iässä gastrinooma syntyy

Sairaus ilmaantuu yleensä 20–40-vuotiaana, eikä miesten ja naisten välillä ole eroa.

Gastrinooma on perinnöllinen vain monissa neuroendokriinisissä kasvaimissa, joissa on autosomaalisesti hallitseva transmissio.

Kuinka Zollinger-Ellisonin oireyhtymä diagnosoidaan

Diagnoosi tehdään, koska potilas kääntyy lääkärin puoleen, joka näkee mahahaavan kanssa yhteensopivan oireen, määrää gastroskopian.

Toisin kuin tavalliset haavaumat, huumeiden väärinkäytön tai huonojen tapojen vuoksi Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksessa ei ole yhtä haavaa, vaan useita haavaumia.

Näiden haavaumien histologinen tutkimus ei sovellu gastrinooman diagnosointiin, vaan se todetaan ottamalla gastriinilla, kivuttomalla kokeella, joka antaa yleensä erittäin korkeita arvoja tätä oireyhtymää sairastavilla potilailla.

Toisen tason tutkimukset, kuten CT- ja PET-skannaukset, ovat ratkaisevia tätä hormonia tuottavien leesioiden tunnistamisessa.

Gastrinooma on hyvin harvinainen ja yleensä hyvin erilaistuva sairaus

Tämä tarkoittaa, että sillä on yleensä hyvä ennuste, varsinkin kun siihen liittyy useita geneettisiä oireyhtymiä.

Hoito sisältää protonipumpun estäjien (pantopratsoli ja sen johdannaiset) antamisen yhdistettynä mahansuojalääkkeisiin.

Mikäli gastrinoomaleesio on ainutlaatuinen eikä metastaattinen, on mahdollista tehdä kirurginen poisto, johon voidaan lisätä radiologinen ja kemoterapeuttinen hoito, jos kyseessä on metastaattinen leesio, patologian asteesta riippuen.