Kaposin sarkooma on tyypin 8 herpesviruksen aiheuttama monikeskinen vaskulaarinen kasvain. Eri muodot ovat klassisia, AIDSiin liittyviä, endeemisiä (Afrikassa) tai iatrogeenisia (esim. elinsiirron jälkeen).

Diagnoosi tehdään biopsialla.

Oireettomien pintavaurioiden hoitoon kuuluu kryoterapia, diatermokoagulaatio tai elektronisädehoito.

Sädehoitoa käytetään laajemmissa sairauksissa.

AIDSiin liittyvissä muodoissa antiretroviraaliset lääkkeet antavat parhaan tuloksen.

Kaposin sarkooma syntyy endoteelisoluista vasteena ihmisen herpesviruksen tyypin 8 (HHV8) infektiolle.

Immunodepressio (erityisesti AIDSin ja lääkkeiden aiheuttama elinsiirtopotilaiden) lisää suuresti sarkooman kehittymisen todennäköisyyttä potilailla, joilla on tyypin 8 herpesvirusinfektio.

Kasvainsolut ovat fusiformisia ja muistuttavat sileitä lihassoluja, fibroblasteja ja myofibroblasteja.

Kaposin sarkooman luokitus

Sarkooma klassisessa muodossa

Tämä muoto esiintyy useimmiten italialaista, juutalaista tai itäeurooppalaista alkuperää olevilla iäkkäillä miehillä (> 60 vuotta).

Kulku on oireeton ja yleensä sairaus rajoittuu muutamiin alaraajojen ihovaurioihin; sisäelinten vaikutusta esiintyy alle 10 %:ssa tapauksista. Se ei yleensä ole tappava.

Klassinen Kaposin sarkooma:

Tämä sarkooma on ihmisen herpesviruksen tyypin 8 infektion aiheuttama vaskulaarinen kasvain.

Sarkooman klassinen muoto esiintyy useimmiten iäkkäillä miehillä, se on laiska ja rajoittuu yleensä pieneen määrään alaraajojen ihovaurioita.

Ihovauriot näyttävät oireettomilta purppuraisista, punertavista tai punaisista pilkkuista, jotka voivat kehittyä sinivioletti-mustiksi plakkeiksi ja kyhmyiksi.

AIDSiin liittyvä Kaposin sarkooma (epideeminen Kaposin sarkooma)

Tämä muoto on yleisin AIDSiin liittyvä kasvain ja se on aggressiivisempi kuin klassinen sarkooma.

Usein esiintyy useita vaurioita, jotka koskevat usein kasvoja ja vartaloa.

Limakalvojen, imusolmukkeiden ja ruoansulatuskanavan häiriöt ovat yleisiä.

Joskus tämä sarkooma on AIDSin ensimmäinen ilmentymä.

Sarkooma endeemisessä muodossa

Tätä muotoa esiintyy Afrikassa HIV-infektiosta riippumatta.

On olemassa 2 päätyyppiä:

• Prepubertaalinen lymfadenopaattinen muoto: tämä vaikuttaa pääasiassa lapsiin; primaarisiin kasvaimiin liittyy imusolmukkeita, ihovaurioiden kanssa tai ilman. Yleensä kulku on fulminantti ja kohtalokas.
• Aikuisten muoto: tämä muoto on samanlainen kuin klassinen Kaposin sarkooma.

Iatrogeeninen Kaposin sarkooma (immunosuppressiivinen sarkooma)

Tämä muoto kehittyy tyypillisesti monta vuotta elinsiirron jälkeen.

Kurssi on enemmän tai vähemmän nopea immunodepression asteesta riippuen.

Kaposin sarkooman oireet

Ihovauriot näyttävät oireettomilta purppuraisista, punertavista tai punaisista täplistä, jotka voivat kehittyä sinivioletti-mustiksi plakkeiksi ja kyhmyiksi.

Jonkinasteista turvotusta voi esiintyä.

Toisinaan kyhmyt ovat sienimäisiä tai tunkeutuvat pehmytkudokseen ja tunkeutuvat luuhun.

Vaikka sisäelimet esiintyvät harvemmin, ne koskevat useimmiten suuonteloa, maha-suolikanavaa ja keuhkoja.

Oireet riippuvat tiettyjen elinten osallistumisesta.

Limakalvovauriot näkyvät sinertävän purppuranpunaisina pilkkuina, plakkeina ja kyhmyinä.

Ruoansulatuskanavan vauriot voivat joskus vuotaa runsaasti, vaikka ne ovat yleensä oireettomia.

Sarkooman diagnoosi

Biopsia

Tämän sarkooman diagnoosi vahvistetaan biopsialla lieriöveitsellä.

AIDS-potilaat tai immunosuppressiopotilaat tulee arvioida mahdollisen viskeraalisen leviämisen varalta rintakehän ja vatsan TT-kuvauksella.

Hengityselinten tai maha-suolikanavan oireiden esiintyessä, vaikka TT-skannaus olisi negatiivinen, bronkoskopiaa tai ruoansulatuskanavan endoskopiaa tulee harkita.

Kaposin sarkooman hoito

• kirurginen leikkaus, kryoterapia, sähkökoagulaatio, leesionaalinen kemoterapia tai mahdollisesti paikallinen imikimodi pinnallisten leesioiden hoitoon
• Paikallinen sädehoito ja kemoterapia useiden leesioiden, hajavaikutusten tai imusolmukesairauksien hoitoon
• Antiretroviraalinen hoito samankaltaisilla paikallisilla hoidoilla tai kemoterapialla sairauden laajuuden mukaan AIDSiin liittyvän Kaposin sarkooman tapauksessa
• Immunosuppressanttien vähentäminen iatrogeeniseen Kaposin sarkoomaan

Klassisen ja AIDSiin liittyvän sarkooman hoidot menevät päällekkäin.

Oireettomat leesiot eivät usein vaadi hoitoa.

Yksi tai useampi pinnallinen leesio voidaan poistaa resektiolla, kryoterapialla tai sähkökoagulaatiolla tai hoitaa intralesionaalisella vinblastiinilla tai interferoni alfalla.

Paikallisen imikimodin on raportoitu olevan tehokas.

Useita vaurioita, hajavaikutusta ja imusolmukesairauksia hoidetaan paikallisesti sädehoidolla 10-20 Gy:n annoksilla ja kemoterapialla.

Uusiutuminen on yleistä ja täydellinen paraneminen on vaikeaa.

AIDSiin liittyvä sarkooma reagoi helposti erittäin aktiiviseen antiretroviraaliseen hoitoon luultavasti siksi, että CD4+:n määrä paranee ja HIV-viruskuorma vähenee; on kuitenkin olemassa todisteita siitä, että proteaasi-inhibiittorit voivat estää angiogeneesiä tässä hoito-ohjelmassa.

AIDS-potilaille, joilla on paikallinen oireeton sairaus ja joiden CD4+ > 150/mcL ja HIV RNA < 500 kopiota/ml, voidaan lisätä leesionaalista vinblastiinia.

Pomalidomidia voidaan käyttää myös heikompiin leesioihin. Potilaat, joilla on laajempi sairaus tai sisäelinten sairaus, voivat ottaa pegyloitua liposomaalista doksorubisiinia 20 mg/m2 EV 2-3 viikon välein.

Paklitakseli on vaihtoehtoinen ensilinjan hoito, tai sitä voidaan antaa, jos pegyloitu liposomaalinen doksorubisiini ei tehoa.

Muita adjuvantteina tutkittuja aineita ovat interleukiini-12, deoksiferrioksamiini ja oraaliset retinoidit.

Kaposin sarkooman hoito ei paranna elinajanodotetta useimmilla AIDS-potilailla, koska infektiotapahtumat hallitsevat kliinistä kulkua.

Iatrogeeninen Kaposin sarkooma reagoi parhaiten immunosuppressiivisen hoidon keskeyttämisellä.

Elinsiirtopotilailla immunosuppressiivisten lääkkeiden annoksen pienentäminen johtaa usein Kaposin sarkoomaleesioiden vähenemiseen.

Jos annoksen pienentäminen ei ole mahdollista, tulee käyttää tavanomaisia ​​paikallisia ja systeemisiä hoitoja, joita käytetään Kaposin sarkooman muissa muodoissa.

Sirolimuusi voi myös parantaa iatrogeenista Kaposin sarkoomaa.

Endeemisen Kaposin sarkooman hoito on haastavaa ja tyypillisesti lievittävää.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Sanofi Pasteur -tutkimus osoittaa Covid- ja influenssarokotteiden samanaikaisen käytön tehokkuuden

WHO: Pandemia jatkuu, ellei rokotteita jaeta köyhille maille

Covid ja HIV: "Monoklonaaliset vasta-aineet tulevaisuuden parannuskeinoihin"

HIV-, MRNA-rokotetutkimus, Iavi ja Moderna

Lähde:

MSD