Pemfigus on ihon ja limakalvojen autoimmuuninen rakkuladermatoosi, jolle on tunnusomaista orvaskeden, erityisesti desmosomien, soluadheesiomekanismien häiriö.

Se ilmenee autoimmuunireaktion seurauksena, johon liittyy pääasiassa tietty ryhmä vasta-aineita, nimeltään IgG4 ja IgA joissakin harvinaisemmissa muodoissa.

Tauti etenee kroonisesti ja voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei hoideta asianmukaisesti.

Mikä on pemfigus?

Termi pemfigus tulee kreikan kielestä ja tarkoittaa kirjaimellisesti 'mätärakkulaa' ja tunnistaa ryhmän rakkuloita ihottumia.

Tälle harvinaiselle ihosairaudelle on tunnusomaista akantolyysi, eli solunsisäisen adheesion menetys, joka johtaa kivuliaiden leesioiden (rakkuloiden) ilmaantumiseen iholle ja limakalvoille.

Sairaus alkaa yleensä 50–60-vuotiailla henkilöillä tai vanhuksilla, vaikka tapauksia on raportoitu myös lapsilla.

Taudin alkamiselle on tyypillistä velttoisten paisumien ilmaantuminen, joilla on taipumus repeytyä helposti ja aiheuttaa kivuliaita vaurioita ja eroosiota.

Useimmissa tapauksissa rakkuloita esiintyy aluksi limakalvoilla, mutta ne voivat koskea myös kasvoissa, päänahassa, rintakehässä, kainaloonteloissa, nivusissa, ruokatorvessa, peräsuolessa, nenässä ja/tai silmäluomissa.

Pemfigus-taudin kliiniset löydökset, jotka heijastavat epidermaalisen koheesion puutetta, ovat

• Nikolskyn merkki: painamalla tai hankaamalla sormella tervettä ihoa rakkulan lähellä tapahtuu tyypillinen orvaskeden siirtymä.
• Asboe-Hansen-merkki: koskemattomia rakkuloita kevyesti painettaessa neste ulottuu viereisen ihon alle.

Vaikuttaa siltä, ​​että tauti vaikuttaa pääasiassa Välimeren alueen etniseen ryhmään kuuluviin potilaisiin, erityisesti Ashkenazi-juutalaisiin.

Syyt

Pemfigus johtuu pääasiassa muuttuneista soluadheesiomekanismeista orvaskedessä. Tarkemmin sanottuna taudin laukaisee spesifisten autovasta-aineiden (IgG tai IgA) läsnäolo, jotka hyökkäävät desmosomien komponenttia vastaan ​​ja vahingoittavat näitä rakenteita, jotka ovat vastuussa viereisten epidermaalisten solujen sitoutumisesta.

Nämä epänormaalit vasta-aineet reagoivat tiettyjen desmosomeissa olevien glykoproteiinien: desmogleiinien kanssa.

Hyökkäämällä näitä komponentteja autovasta-aineet saavat aikaan plasminogeenin vapautumisen, mikä tuhoaa solujen välisiä siltoja ja hajottaa epidermaalisen kerroksen solut, mikä laukaisee ilmiön, jota kutsutaan akantolyysiksi.

Tämän prosessin seurauksena transudatiivisen nesteen osmoottinen diffuusio vetää puoleensa, jolloin muodostuu ominainen turvotus ulomman ihokerroksen eli rakkulan alle.

Pemfigus-tyypit

Tämän taudin useita kliinisiä muotoja on tunnistettu, ja ne vaihtelevat vakavuudeltaan, rakkuloiden sijainnilta orvaskeden eri kerroksilta ja desmogleiinin tyypiltä, ​​joihin vasta-aineet vaikuttavat.

Pemfigusin päämuodot ovat:

• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus kasvissyöjät
• pemphigus foliaceus

On myös joitakin erityisiä pemfigusmuotoja, jotka on äskettäin kliinisesti kehystetty

• IgA pemfigus
• Paraneoplastinen pemfigus
• Huumeiden aiheuttama pemfigus
• Pemphigus herpetiformis
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus vulgaris on tämän taudin yleisimpiä kliinisiä muotoja.

Tässä tapauksessa desmogleiiniin vaikuttava autovasta-aine aiheuttaa akantolyysin epidermiksen matalalla tasolla, mikä johtaa rakkuloiden muodostumiseen limakalvoille ja iholle.

Sairauden puhkeaminen koskee aluksi suuontelon ja sitä ympäröivien alueiden limakalvoja, jolloin ilmaantuu rakkuloita, joita usein luullaan yksinkertaisiksi aftiksi.

Ajan myötä taudilla on taipumus pahentua, jolloin myös iholle ilmaantuu vaurioita, jotka voivat olla samanlaisia ​​kuin toisen asteen palovammojen jälkeen.

Kiehuvat taipumus repeytyä ja parantua vaikeasti, jolloin potilas on altis infektioille.

Vauriot näkyvät

• Veto ja erittäin hauras
• Koko vaihtelee yhdestä useaan senttimetriin
• Kylmä
• Selkeällä sisällöllä

Oikea-aikainen ja oikea diagnoosi ja myöhempi hoito ovat erittäin tärkeitä, sillä taudin kulku on subakuutti ja krooninen, millä voi olla kohtalokkaat seuraukset.

Pemphigus kasvissyöjät

Pemphigus vegetans on pemphigus vulgariksen hypertrofinen muunnos, jonka evoluutiota se edustaa.

Vaikka pemphigus vegetansilla on samanlainen kliininen kuva kuin pemphigus vulgaris, sen ennuste on parempi.

Leesioita esiintyy aluksi muodossa

• Pehmeä kosketus
• Väriltään punainen
• Erittää pahanhajuista nestettä (kosteat kasvit)

Myöhemmin näiden rakkuloiden repeäminen aiheuttaa eroosiivisten plakkien muodostumisen.

Tämä pemfigus-muoto sijaitsee lähes aina suurissa poimuissa, kuten kainalossa tai nivusissa, ja sille on ominaista superinfektioiden esiintyminen, hyvin usein sieni-infektiot.

Taudin kulku on pidempi kuin vulgaarisella versiolla, mutta myös hyvänlaatuisempi, koska se lokalisoituu rajoitetuille ihoalueille.

pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ei vaikuta limakalvoihin, mutta aiheuttaa ihovaurioita epidermiksen pinnallisissa kerroksissa.

Sairaudelle on tyypillistä veltto bullat, jotka muodostuvat yleensä päänahkaan ja leviävät vähitellen rintakehään, selkään ja kasvoihin.

Jos niitä ei hoideta, ne leviävät koko kehoon, repeävät erittäin helposti ja aiheuttavat eroosisia vaurioita ja ohuita hilseileviä kuoria.

Toisin kuin pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceuksessa useimmat vauriot ovat kutiavia.

Lisäksi härät jatkavat rupimista ja uudistumista antaen iholle hilseilevän ulkonäön, joka voi olla harhaanjohtavaa.

Itse asiassa tauti diagnosoidaan usein väärin ja sekoitetaan ihottumaan tai ekseemaan.

IgA pemfigus

IgA pemfigus on yksi vähemmän haitallisista pemfigus-muodoista ja kuuluu myös harvinaisempiin muotoihin.

Jälleen taudille on tunnusomaista veltostuneet intraepidermaaliset pullot, joissa on kaareinen järjestely ja jotka sijaitsevat yleensä vartalossa ja lähellä raajoja.

Taudin kulku on melko hyvänlaatuinen, vaikka sillä on taipumus uusiutua.

IgA pemfigus jaetaan edelleen subcorneaaliseen pustulaariseen dermatoosiin ja neutrofiiliseen intraepidermaaliseen dermatoosiin, joilla, vaikkakin kliinisesti samankaltaisia, on erilaiset antigeeniset kohteet.

Paraneoplastinen pemfigus

Sairaus, joka liittyy kasvaimen esiintymiseen, usein pahanlaatuinen.

Siksi se on tiettyjen syöpien, erityisesti karsinoomien, lymfoomien ja sarkoomien, komplikaatio.

Se voi johtua kasvaimen tiettyjen antigeenien tuotannosta ja yleisestä immuunijärjestelmän lamaantumisesta.

Sairaus ilmenee suurilla ihon ja limakalvojen värjäytymisalueilla.

Se johtaa usein vakaviin haavaumiin suun ja huulten alueella, usein vakavasti keuhkoissa.

Paraneoplastiseen pemfigukseen liittyvät tilat voivat parantua kasvainvaurion parantamiseen tähtäävän hoidon jälkeen, mutta siihen liittyvä keuhkovaurio on yleensä peruuttamaton.

Huumeiden aiheuttama pemfigus

Pemfigus voi joskus kehittyä tiettyjen lääkkeiden, kuten ACE-estäjien tai aineiden, kuten penisilliinin, käytön sivuvaikutuksena.

Kliinisesti tämä pemfigus-muoto muistuttaa autoimmuunista pemfigusta. Taudilla on kuitenkin taipumus parantua spontaanisti ja ilman hoitoa aiheuttavan tekijän jälkeen eli taudin aiheuttavan lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen.

Pemphigus herpetiformis

Tämän tyyppiselle pemfigusille on ominaista leesioiden ilmaantuminen rakkuloiden ja pullien väliin, ja niillä on taipumus kehittyä reuna-alueilla keskipakoislaajennuksella.

Taudin kulku on yleensä hyvänlaatuinen, mutta ei ole poissuljettua, että se voi kehittyä vakavammiksi muodoiksi, kuten pemphigus vulgaris tai foliaceus.

Diagnoosi

Koska pemfigus on harvinainen sairaus, sitä ei aina diagnosoida välittömästi, koska leesioiden esiintyminen ei riitä määrittämään tautia varmasti.

Jotta pemfigus voidaan diagnosoida oikein, objektiivisella testillä, joka osoittaa edellä mainitut kaksi merkkiä – Nikolsky-merkki ja Asboe-Hansen-merkki – on tärkeä rooli.

Nykypäivän diagnoosi perustuu kuitenkin ihobiopsiaan vaurioituneen ihon alueista ja ympäröivästä (perilesionaalisesta) ihosta.

Lisäksi diagnoosissa käytetään potilaiden seerumin tai ihon immunofluoresenssitekniikoita, jotka tuovat esiin keratinosyyttikalvojen desmogleiineja vastaan ​​suunnattujen autovasta-aineiden esiintymisen.

Ei ole myöskään harvinaista, että lääkäri määrää lisätutkimuksia, kuten verikokeita.

Hoito

Kuten jo mainittiin, pemfigus liittyy yleensä melko vaikeaan ennusteeseen, koska se on sairaus, joka reagoi odottamattomasti hoitoon.

Jos tila hoidetaan nopeasti ja oikein, tila mahdollistaa selviytymisen ja joissakin tapauksissa parantumisen.

Hoidon tavoitteena on vähentää taudin kliinisiä oireita ja estää komplikaatioita.

Hoidot sisältävät paikallisia toimenpiteitä, lääkkeitä ja vaikeissa tapauksissa sairaalahoitoa ja suojaeristystä, koska avoimet haavat tekevät potilaan alttiiksi infektiolle, joka voi osoittautua kuolemaan johtavaksi.

Hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Suun kautta otettavat kortikosteroidit
• immunosuppressantit
• Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet

Pitkäkestoisemmissa pemfigustapauksissa lääkäri voi ehdottaa vaihtoehtoisia hoitoja, kuten:

• Säännöllinen plasmafereesi, joka koostuu taudille ominaisen IgG:n poistamisesta plasmasta erityisillä erotustekniikoilla.
• Biologinen hoito rituksimabilla, johon kuuluu äskettäin pemfigusin hoidossa käyttöön otetun monoklonaalisen vasta-aineen antaminen.
• IVIg, eli immunoglobuliinien käyttöönotto suonensisäisesti.

Lue myös

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Pemfigus: Tämän harvinaisen autoimmuuni-ihosairauden löytäminen

Atooppinen ihottuma: hoito ja hoito

Psoriasis, sairaus, joka vaikuttaa sekä mieleen että ihoon

Nevi: Mitä ne ovat ja kuinka tunnistaa melanosyyttiset myyrät

Dermatologinen tutkimus luomien tarkistamiseksi: milloin se kannattaa tehdä

Mikä on kasvain ja miten se muodostuu

Harvinaiset sairaudet: uusi toivo Erdheim-Chesterin taudille

Kuinka tunnistaa ja hoitaa melanooma

Myyrät: niiden tunteminen melanooman tunnistamiseksi

Ihomelanooma: tyypit, oireet, diagnoosi ja viimeisimmät hoidot

Melanooma: Ennaltaehkäisy ja ihotutkimukset ovat välttämättömiä ihosyöpää vastaan

Spitz Nevusin oireet ja syyt

Mikä on dysplastinen nevus ja miltä se näyttää?

Kynsien sieni: mitä ne ovat?

Onykofagia: Lapseni puree kynsiään, mitä tehdä?

Venäjä, lääkärit havaitsevat mukormykoosin Covid-19-potilailla: mikä aiheuttaa sieni-infektion?

Parasitologia, mikä on skistosomiaasi?

Onykomykoosi: miksi sormen- ja varpaankynnet saavat sientä?

Kynsien melanooma: ehkäisy ja varhainen diagnoosi

Sisäänkasvanut varpaankynsi: mitkä ovat korjaustoimenpiteet?

Loiset ja madot ulosteessa: oireet ja niiden poistaminen lääkkeillä ja luonnollisilla lääkkeillä

Mikä on "käden suu- ja sorkkatauti" ja kuinka se tunnistaa

Drakunkuloosi: marsumatotaudin leviäminen, diagnoosi ja hoito

Loiset ja zoonoosit: Ekinokokkoosi ja kystinen hydatidoosi

Trikinoosi: mikä se on, oireet, hoito ja trikiinitartunnan estäminen

Dermatomykoosi: Yleiskatsaus ihon mykooseihin

Dysplastinen nevus: määritelmä ja hoito. Pitäisikö meidän olla huolissaan?

lähde

Bianche Pagina