Puhutaanpa vaskuliitista: mitä vaaroja vaskuliitti aiheuttaa?

By Cristiano Antonino On Kesäkuu 28, 2023

Mikä on vaskuliitti? Vaskuliitti on ryhmä patologioita, joita yhdistää tulehdusprosessi, joka vaikuttaa mihin tahansa verisuoniin (valtimot, valtimot, laskimot, laskimot tai kapillaarit)

Ne on jaettu kahteen luokkaan:

primaarinen vaskuliitti,
sekundaarinen vaskuliitti.

Ensimmäisessä tapauksessa ei ole mahdollista todeta tietyn syyn olemassaoloa, kun taas toisessa tapauksessa patologia voi syntyä infektioiden, lääkkeiden tai toksiinien saannin, tulehdussairauksien ja kasvaimien seurauksena.

Oireet eivät ole ainutlaatuisia ja vaihtelevat joidenkin ominaisuuksien mukaan, kuten: koko, sijainti, elimen osallistumisen laajuus, tulehduksen aste ja tyyppi.

Ensimmäinen kuvaus vaskuliittiprosessista on vuodelta 1761, ja sen on kirjoittanut Forlì Giovan Battista Morgagnin lääkäri, joka kuvaili tähän ryhmään kuuluvaa patologiaa teoksessaan "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (määritelty myöhemmin "Takayasun arteriitiksi"). .

Lisäpanos tuli vuonna 1808 englantilaiselta lääkäriltä, dermatologian perustajalta Robert Willanilta, joka kuvaili yhtä yleisimmistä ihon ilmenemismuodoista, purppuraa, tutkielmassaan "Ihosairauksista".

Vuonna 1866 oli kahden saksalaisen lääkärin, Rudolf Robert Maierin ja Adolf Kussmaulin vuoro, jotka raportoivat ruumiinavauksen jälkeen yksityiskohtaisesta niveltulehdus nodosasta.

Vuonna 1968 Caprin konferenssin aikana Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein antoivat ensimmäisen vaskuliitin luokituksen: American College of Rheumatology (ACR) otti tämän käyttöön muutamaa vuotta myöhemmin, mikä antoi herkkyyden. ja niiden diagnoosin spesifisyyskriteerit.

Nykypäivään asti patologian uusin luokittelu tulee meille Chapel Hillissä vuosina 1982 ja 2012 pidetyistä konsensuskonferensseista; näistä syntyi nykyinen ICD-10:een sisällytetty luokitus.

Mikä on vaskuliitti ja miten se tunnistaa?

Vaskuliitti on verisuonten tulehdus ja se voi syntyä ilman määritettävissä olevaa syytä, tässä tapauksessa puhutaan primaarisesta vaskuliitista.

Vaihtoehtoisesti se voi olla seurausta autoimmuuniprosesseista, infektioprosessista tai muusta patologisesta tilasta, jolloin puhutaan sekundaarisesta vaskuliitista.

Lisäksi jälkimmäisen voivat laukaista lääkkeet, toksiinit tai muut ulkoiset tekijät.

Vaskuliitti voi vaikuttaa mihin tahansa verisuoniin, ja tästä syystä on erittäin vaikeaa luokitella sen oireita ja ilmenemismuotoja, jotka riippuvat useista tekijöistä, kuten suonen koosta, sen sijainnista ja elimen osallistumisasteesta.

Vaskuliitti: syyt

Yleensä näiden sairauksien puhkeamisen pääsyy johtuu immuunijärjestelmän yliaktiivisuudesta, joka virheellisesti tunnistaa verisuonisolut vieraiksi ja hyökkää niitä vastaan, kuten tapahtuu vasteena virusten tai mahdollisesti patogeenisten bakteerien aiheuttamaan infektioon.

Tämän reaktion syitä ei ole määritelty selkeästi, mutta ne voidaan jäljittää erilaisiin infektiotyyppeihin, tietyntyyppisiin kasvaimiin ja immuunijärjestelmän häiriöihin tai tietyn lääkkeen käyttöön, joten puhumme sekundaarisesta vaskuliitista.

Jos ei ole tunnettua syytä, joka olisi voinut johtaa tämän patologian puhkeamiseen, sitä kutsutaan primaariseksi vaskuliitiksi.

Sekundaarisen vaskuliitin tapauksessa on useita sairauksia, jotka voivat liittyä sen ulkonäköön

Infektiot: Monet vaskuliittitapaukset ovat seurausta hepatiitti C -virusinfektiosta, kun taas hepatiitti B voi johtaa polyarteritis nodosa -nimisen kliiniseen esitykseen;
autoimmuunisairaudet: vaskuliitti voi ilmetä tiettyjen immuunijärjestelmän sairauksien, kuten nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen, juveniilin dermatomyosiitin ja skleroderman seurauksena;
allergiset reaktiot: altistuminen kemikaaleille (hyönteismyrkyt ja öljytuotteet) ja lääkkeille – kuten amfetamiinit, sulfonamidit, beetalaktaamit, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, tulehduskipulääkkeet, kinolonit ja eräät rokotteet – voivat aiheuttaa vaskuliittia;
verisolukasvaimet: Lymfoproliferatiivinen tai myeloproliferatiivinen kasvain voi aiheuttaa vaskuliittia.

Vaskuliitti: oireet

Kuten aiemmin mainittiin, vaskuliitin oireet vaihtelevat useiden tekijöiden perusteella, jotka voivat vaikuttaa sekä ilmentymiskohtaan että laajuuteen.

Tärkein arvioitava parametri on sairastuneen verisuonen sijainti ja taudin laajuus, joka voi olla lievä tai muuttua erittäin vammaiseksi.

Tärkeimmistä oireista, joita voimme luetella, on hyvä korostaa systeemisen tulehduksen ilmenemismuotoja, kuten kuumetta, yöhikoilua, voimattomuutta, anoreksiaa, painonpudotusta, nivelkipuja ja niveltulehdusta.

Vakavimpia oireita ovat:

alveolaarinen verenvuoto (jolle on ominaista jatkuva tai toistuva keuhkoverenvuoto);
nopeasti etenevä glomerulonefriitti: munuaiskerästen (mikroskooppisten munuaisverisuonten klusterit) häiriö, jolle on ominaista kudosturvotus, valtimoverenpaine ja punasolujen esiintyminen virtsassa;
suoliliepeen iskemia (suolikanavan verenkierron häiriö);
näön menetys potilailla, joilla on jättimäinen soluarteriitti.

Pienten ja keskisuurten verisuonten tapauksessa ihovaurio on hyvin yleinen ja voi ilmetä käsin kosketeltavana purppurana, urtikariana, haavaumina, livedo reticularisina ja kyhmyinä.

Oireiden lisäluokittelussa otetaan huomioon kaksi pääasiallista näkökohtaa: sairaan suonen koko ja vaurioitunut elin.

Taudin vaikuttavien verisuonten koosta riippuen tunnistamme jokaiselle luokalle yleisempiä oireita:

Pieni koko:

käsin kosketeltava purppura (1-3 mm)
näppylät (erittäin pienet)
verenvuoto
nokkosihottuma
rakkulat
elää verkkomaisesti (harvoin)

Keskikokoinen:

haavaumat
kyhmyt
livedo verkkomainen
papulo-nekroottiset vauriot
verenpainetauti
mahdollisia munuaissuonivaurioita

Isot mitat:

iskemia
verenpainetauti
aneurysmat
dissektio, verenvuoto tai repeämä

Asianomaisten elinten osalta:

sydän: sydäninfarkti, verenpainetauti ja kuolio
nivelet: niveltulehdus
munuaiset: tumma virtsa tai hematuria ja glomerulonefriitti
iho: kyhmyt, haavaumat, mustelmat tai nokkosihottuma, purppura ja livedo reticularis
keuhkot: hengenahdistus ja hemoptysis (veren yskiminen)
silmät: punoitus, kutina ja kirvely, valoherkkyys, heikentynyt näöntarkkuus ja sokeus
ruoansulatuskanava: suun aftat ja haavaumat, vatsakipu ja suoliston perforaatio
nenä, kurkku ja korvat: sinuiitti, haavaumat, tinnitus ja kuulon heikkeneminen
hermot: tunnottomuus, pistely, heikkous kehon eri osissa, käsien ja jalkojen tunteen tai voiman menetys ja kipu käsissä ja jaloissa
aivot: päänsärky, aivohalvaus, lihasheikkous ja halvaus (liikkumattomuus)

Vaskuliitin tyypit

Vaskuliitin muotoja on monia, ja jokaiselle niistä on ominaista erityinen kliininen kuva.

Vaskuliitti voidaan luokitella eri tekijöiden, kuten

laukaiseva syy
vahingoittuneiden verisuonten sijainti:
Aivojen
Ihon
Systeeminen

Vaikuttavien verisuonten tyyppi tai kaliiperi:

Suurten verisuonten vaskuliitti

Sairaudet:

Behçetin tauti, krooninen uusiutuva monisysteeminen vaskuliitti, joka aiheuttaa limakalvotulehdusta
Jättisoluarteriitti, sairaus, joka vaikuttaa rintaaortaan, suuriin valtimoihin, jotka tulevat ulos aortasta kaulaja kaulavaltimoiden ekstrakraniaaliset haarat
Takayasun valtimotulehdus, tulehdussairaus, joka vaikuttaa aorttaan, sen haaroihin ja keuhkovaltimoihin

oireet:

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Raajojen kyynärsyvyys

Erot verenpaineen mittauksessa tai pulssin puuttuminen tai eri voimakkuus raajoissa
Keskushermoston iskeemiset oireet (esim.

Keskimmäisten verisuonten vaskuliitti:

Sairaudet:

Keskisuurten verisuonten ihon vaskuliitti
Polyarteritis nodosa, systeeminen nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaikuttaa tyypillisesti keskikokoisiin lihasvaltimoihin

oireet:

Kudosinfarktin oireet sairastuneissa elimissä, kuten:

Lihakset: myalgiat
Hermot: moninkertainen mononeuropatia
Ruoansulatuskanava: suoliliepeen iskemia
Munuaiset: Uusi verenpainetauti (johtuu munuaisvaltimoiden osallistumisesta)
Iho: haavaumat, kyhmyt ja livedo reticularis.

Pienten verisuonten vaskuliitti:

Sairaudet:

Eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti, pienten ja keskisuurten verisuonten systeeminen vaskuliitti, jolle on ominaista astma, ohimenevät keuhkoinfiltraatit ja hypereosinofilia
Kryoglobulineeminen vaskuliitti, harvinainen monisysteemisairaus, jolle on tunnusomaista kiertävien kryosaostuvien immuunikompleksien esiintyminen seerumissa
Granulomatoosi polyangiiitin kanssa
Immunoglobuliini A:n varastointivaskuliitti (tunnettiin aiemmin nimellä Henoch-Schönlein-purppura)
Mikroskooppinen polyangiitis
Ihon pienten verisuonten vaskuliitti

oireet:

Kudosinfarktin oireet sairastuneissa elimissä, jotka ovat samankaltaisia kuin vaskuliitin oireet, joihin liittyy keskikokoisia verisuonia, lukuun ottamatta ihovaurioita, jotka ovat yleensä purpurisia
Munuaisten tasolla: glomerulonefriitti

Kuinka vaskuliitti diagnosoidaan

Ensinnäkin on tarpeen kääntyä lääkärin puoleen, joka arvioi potilaan terveydentilan ja määrää tarvittavat testit.

Ensimmäisessä tutkimuksessa tehdään verikokeita tai analysoidaan muita kehon nesteitä aktiivisen tulehdussairauden mahdollisen esiintymisen tunnistamiseksi, joka voi viitata vaskuliitin esiintymiseen.

Tärkeimmät arvot, joita on seurattava huolellisesti ja joiden tulos on tulkittava kliinisen kuvan valossa, ovat:

lisääntynyt erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR)
lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini (CRP)
anemia
lisääntynyt valkosolujen määrä ja eosinofilia
korkeat neutrofiilien vastaisten sytoplasmisten vasta-aineiden tasot (harvoin)
hematuria (harvoin)

Angiogrammi (varjoaineröntgenkuva verisuonista) voi osoittaa tyypillisiä merkkejä sairastuneiden verisuonten tulehduksesta.

Verisuonitulehduksen lopullista diagnoosia varten on kuitenkin tarpeen ottaa koepala kyseisestä suonesta eli poistaa osa sairastuneesta verisuonesta.

Vaskuliitti: tehokkaimmat hoidot

Vaskuliitin hoito vaihtelee patologian etiologian, tyypin ja laajuuden ja/tai vaikeusasteen mukaan.

Esimerkiksi sekundaarisen vaskuliitin tapauksessa ensimmäinen lähestymistapa sisältää laukaisevan syyn poistamisen (kun kyseessä ovat lääkkeet, infektiot, kasvaimet jne.).

Primaarisen vaskuliitin tapauksessa hoidon tavoitteena on sen sijaan saada aikaan remissio sytotoksisilla immunosuppressantteilla tai suuriannoksisilla kortikosteroideilla, yleensä vähintään 3/6 kuukauden ajan tai joka tapauksessa tulehdusoireiden riittävään lieventymiseen asti.

Kaikkia immunosuppressanteilla hoidettuja potilaita tulee seurata säännöllisesti ja testata tuberkuloosin ja hepatiitti B:n varalta, koska nämä sairaudet voivat aktivoitua uudelleen näiden hoitojen antamisen jälkeen.

Vaskuliitin vakavuudesta riippuen hoidot eroavat seuraavista:

hengenvaarallisen vaskuliitin remission induktio: kortikosteroidien anto, usein yhdessä syklofosfamidin tai rituksimabin kanssa;
lievemmän vaskuliitin remission induktio: kortikosteroidien antaminen yhdessä lievempien immunosuppressanttien tai rituksimabin kanssa;
remissiivisen tilan ylläpito: käytetään metotreksaattia, atsatiopriinia tai rituksimabia yhdessä pienempien kortikosteroidiannosten kanssa.

Vaskuliitti: vaikutukset jokapäiväiseen elämään

Verisuonitulehduksesta kärsivän henkilön on välttämättä läpäistävä määräajoin tarkastuksia sairauden tilan todentamiseksi ja voidakseen toimia nopeasti kliinisen kuvan pahenemisen yhteydessä.

Tapauksissa, joissa remissio saavutetaan immunosuppressiivisten hoitojen ansiosta, potilaan on huolehdittava säännöllisistä tarkastuksista, joilla varmistetaan sairauden tilan lisäksi myös kyseisen hoidon mahdolliset sivuvaikutukset.

Vaikka vaskuliitti on remissiossa, on hyvä käytäntö jatkaa määräaikaistarkastuksia, koska on mahdollista, että tauti uusiutuu milloin tahansa.

Pitkäkestoisella lääkehoidolla pystytään usein hallitsemaan oireita, mikä takaa potilaalle hyvän elämänlaadun.