Malattie rare : l'interstiziopatia polmonare causa il 35 % di decessi dei pazienti con sclerodermia

da Cristiano-Antonino il Juillet 9, 2022

Interstiziopatia polmonare: in Italia manca ancora una gestione omogenea della sclerosi sistemica, una deputata Bologna ha presentato un'interrogazione parlamentare sull'importanza della multidisciplinarietà

L'interstiziopatia polmonare est la principale cause de mort nei pazienti con sclerosi sistemica, responsabile di circa il 35 % dei decessi ad essa correlati

La sclérose systémique, ou la sclérodermie, est une pathologie chronique avec présence contemporaine d'une anomalie du système immunitaire et d'une altération du système immunitaire et d'une altération du système vasculaire che portano al progressivo sviluppo di fibrosi : une malattie avec une complication multiorganique, tra le quali la plus rilevante è proprio il coinvolgimento polmonare.

Purtroppo, questi pazienti ancora oggi sono gravati da ritardi diagnostici importanti e da una gestione della malattia non omogenea sul territorio nazionale : un percorso diagnostico-terapeutico multidisciplinare, che tenga conto anche di una più stretta continuità assistenziale ospedale-territorio, è divenuto non più rinviabile .

INTERSTIZIOPATIA POLMONARE, BOLOGNE : « GARANTIRE UNA RETE INTORNO AL PAZIENTE »

Il valore della multidisciplinarietà per la diagnosi precoce e la presa in carico delle interstiziopatie polmonari nei pazienti con sclerosi sistemica è al centro della interrogazione presentata in Parlamento da Fabiola Bologna, segretario della XII commissione permanente Affari sociali della Camera dei Deputati, già relatrice del Testo Unico sulle malattie rare.

'Per le persone con sclerosi sistemica la diagnosi precoce è essenziale per evitare complicanze e, grazie a un approccio multidisciplinare e l'individuazione e la mappatura degli hub dedicati a diagnosi e trattamento, possiamo garantire una presa in carico che costruisca una rete intorno al paziente - dichiara la deputata-.

La mia interrogazione al ministro della Salute vuole ribadire l'importanza della presa in carico multidisciplinare, il monitoraggio dei centri hub affinché rispondano a criteri specifici nell'offerta e nel servizio e che siano adeguati alle innovazioni scientifiche e tecnologiche, così da tutelare la corretta e omogenea presa in carico del paziente su tutto il territorio nazionale ».

La sclerosi sistemica è una malattia rara e orfana, con una prevalenza stimata in Italia di 33.9 casi per 100.000 abitanti.

Ad essere colpite sono soprattutto le donne tra i 30 ei 50 anni.

Nonostante la sua bassa frequenza, l'SSc ha un impatto économique important dans les termini di costi sanitari e perdita di produttività.

Le persone con SSc sono generalmente seguite dal reumatologo ma, trattandosi di una malattia sistemica, per migliorare la qualità e l'aspettativa di vita dei pazienti è fondamental adottare un approccio multidisciplinare che consenta di giungere precocemente alla diagnosi e alla gestione delle complicanze multiorgano, soprattutto nel caso di interessamento polmonare, che rappresenta la complicanza più diffusa della patologia.

GALETTI : "L'APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE DEVE DIVENTARE LO STANDARD"

'La gestione tempestiva delle complicanze d'organo, soprattutto a livello polmonare e hearto, può fare davvero la differenza per i pazienti con sclerosi sistemica, perché consente di monitorare la progressione della patologia e rallentare il danno d'organo ad essa associato- spiega Ilaria Galetti, vice-président du Gruppo italiano lotta alla sclerodermia (Gils)–.

Une histoire de tempête n'est possible qu'à la suite d'un diagnostic précoce, car il est nécessaire d'avoir une approche multidisciplinaire pour découvrir le standard de la charge en voiture, accessible aux patients dans toute l'Italie.

Pour cela, il faut identifier la base des critères oggettivi, les centres d'excellence qui permettent de trouver des points de référence pour le diagnostic et la guérison des patients, ainsi que pour la formation des opérateurs sanitaires et de la figure assistée.

Infine, non deve venire meno il sostegno alla ricerca, anche attraverso forme di partenariato tra i diversi attori del sistema salute, per promuovere l'innovazione scientifica e tecnologica finalizzata a una migliore gestione e cura dei pazienti'.

L'interstiziopatia polmonare rappresenta un aspetto cruciale nella gestione e nella prognosi del paziente affetto da sclerosi sistemica : è una patologia altamente complessa caratterizzata dallo sviluppo di tessuto cicatriziale e/o accumulo di cell infiammatorie sulle pareti degli alveoli polmonari, determinando un declino della respiratoria funtoria , deterioramento della qualità di vita e mortalità precoce.

Per questo non è più rinviabile mettere mano al miglioramento dell'iter diagnostico e della presa in carico del paziente.

MATUCCI CERINIC : IN TEMA DI INTERSTIZIOPATIA POLMONARE E SSC, "SENSIBILIZZARE I COLLEGHI SUL VALORE DELLE SINERGIE"

'Noi specialisti che ci occupiamo di malattie rare autoimmuni abbiamo il compito di guidare il percorso di consolidamento della cultura della multidisciplinarietà, sensibilizzando i colleghi sul valore delle sinergie tra specialisti al fine di una ottimale presa in carico dei pazienti- dichiara Marco Matucci Cerinic, professore ordinario di Reumatologia all'università di Firenze–.

Nous sommes devenus grands pas si avant dans cette direction dans les derniers 10-15 ans, et nous pouvons affirmer que la multidisciplinarité est aussi un réel dans les centres de soins, avec les collèges d'autres spécialités qui accompagnent et rhumatologues dans la clinique d'évaluation des patients et dans la décision thérapeutique.

C'è bisogno però di un'organizzazione strutturale del territorio con i centri di primo e secondo livello, e questo è oggi di piena competentza delle regioni'.

POLETTI : "LO SCAMBIO È FACILITATO DAL DIGITALE"

'In campo pneumologico la multidisciplinarietà è stata applicata inizialmente nella gestione delle interstiziopatie polmonari- spiega Venerino Poletti, professore di Malattie dell'apparato respiratorio presso l'Alma Mater Studiorum Università di Bologna-.

Da lì si è capita la necessità di dover collaborare con il radiologo, con l'anatomopatologo, con l'internista, ma anche con il reumatologo e il cardiologo.

In molti centri questa è una pratica quotidiana, perché noi quotidianamente parliamo con gli altri specialisti e questo scambio comunicativo e professionale è stato facilitato dall'avvento del digital.

Una collaborazione che ha portato ad avere un livello di conoscenze più alto e poi ad avere un vocabolario comune, con un'attività clinica più incisiva.

Questa è la direzione da tenere e sviluppare in maniera omogenea su tutto il territorio, perché la multidisciplinarietà non rimanga una aspirazione ma diventi prassi consolidata a beneficio dei pazienti'.

È necessario promuovere la conoscenza su queste patologie e supportare le esperenze di collaborazione tra specialisti reumatologi, pneumologi, radiologi, internisti e tra associazioni pazienti e istituzioni nell'individuazione di percorsi condivisi clinici ed extraclinici, anche avvalendosi di tecnologie digitali applicate sul territorio nazionale, in grado di facilitare la diagnosi precoce dell'interstiziopatia polmonare e riconoscere la sinergia interspecialistica, che resta ancora oggi a discrezione dei singoli medici o delle strutture sanitarie.

SANGIOVANNI : "SOSTENERE UN SISTEMA CHE INCENTIVI L'INNOVAZIONE"

Un ulteriore sostegno può provenire dalle aziende, nell'ambito di iniziative di partenariato che vertono sulla condivisione delle esperienze e delle professionalità.

'Credo fermamente nell'importanza del partenariato pubblico-privato-sostiene Morena Sangiovanni, presidente di Boehringer Ingelheim Italia– in primo luogo perché può aiutare la ricerca nel rispondere ai bisogni clinici insoddisfatti, soprattutto nelle malattie rare.

Boehringer Ingelheim investit ogni anno il 20% del proprio fatturato ma bisogna continueare a sostenere un sistema che incentivi e tuteli l'innovazione.

Attraverso la collaborazione possiamo garantire un più tempestivo accesso alle terapie per i pazienti con malattie rare: sono già stati fatti importanti passi avanti grazie al testo unico sulle malattie rare e dobbiamo continuare a progredire in questo senso.

Infine, la condivisione delle esperienze e delle competentze ci può aiutare a supportare diagnosi plus precise e percorsi di cura plus integrati.

Un obiettivo messo già a fuoco nel piano nazionale di ripresa e resilienza, ma su cui possiamo continuare a lavorare in sinergia, per raggiungere traguardi che, altrimenti, non sarebbero nemmeno immaginabili'.