Patologie del ventricolo sinistro : la cardiomiopatia dilatativa
La cardiomiopatia dilatativa è una malattia del cuore in cui il ventricolo sinistro, che pompa il sangue in circolo, è alllargato e non riesce a contrarsi o accorciarsi normalmente
La cardiomiopatia dilatativa è una malattia del muscolo hearto in cui il ventricolo sinistro, la camera hearta che pompa il sangue in circolo, è alllargato e non riesce a contrarsi o accorciarsi normalmente.
Questo significa che per ciascun battito hearto, il cuore manda in circolo meno sangue rispetto al normale.
Il termine "dilatativa" indica, appunto, un aumento delle dimensioni e delle cavità, spesso con ridotta capacità di contrarsi.
La frequenza nella popolazione generale adulta è di circa 1 caso su 2500, ma nei bambini è considerata una malattia rara e la sua frequenza annua in etàpediaca è di 0.57 casi per 100,000 persone all'anno.
La cardiomyopathie dilatée peut être primitive (senza apparente causa emodinamica qui peut causer le dysfonctionnement ventriculaire), causée par d'autres graisses ou des altérations structurelles du cœur
In molti casi la cardiomiopatia dilatativa isolata è causata da alterazioni (mutazioni) dei geni del nostro DNA (forme genericamente determinate).
La maladie peut être à l'origine de mutations d'un grand nombre de génies divers.
En fait, il est possible d'identifier la base génétique dans environ 60 % de la personne concernée.
La cardiomiopatia dilatativa può manifestarsi in seguito a una miocardite
Si tratta di una alterazione infiammatoria del muscolo hearto, spesso causata da infezioni virali.
Non tous les enfants affectent la cardiopathie dilatée manifestée par le syndrome.
Il s'agit d'une phase chronique et d'une acuité de la maladie.
La presenza di sintomi può dipendere dalla fase della vita del bambino e non semper riflette la gravità della malattia sottostante.
Sintomi possibili di una cardiomiopatia dilatativa comprendono :
- Minore tolleranza allo sforzo fisico rispetto agli altri bambini, con difficoltà respiratoria, mancanza di fiato e/o respiro corto ;
- Nei lattanti e bambini più piccoli la manifestazione plus frequente è la ridotta alimentazione, dispnea durante i pasti con sudorazione profusa, ipo o iperreattività ;
- Molto meno frequenti : palpitazioni hearthe e/o sincope (improvvisa e transitoria perdita di coscienza).
Quando c'è il sospetto di una cardiomiopatia dilatativa, è necessario che il bambino venga preso in carico da una équipe composta da più specialisti
Gli accertamenti necessari per la diagnosi comprendono :
- Rilievo di frequenzacardia, pressione arteriosa, frequenza respiratoria, saturazione periferica dell'ossigeno e temperatura corporea;
- Visita cardiologica con auscultazione del cuore e rilievo della presenza di segni d'insufficienza del cuore (gonflement ou œdème delle gambe, ingorgo delle vene e del fegato e talvolta ritmo hearto anomalo);
- Radiographie de la torace;
- Électrocardiogramme (ECG);
- écocardiogramme ;
- Test cardiopolmonaire ou elettrocardiogramma da sforzo ;
- Enregistrement du rythme cardiaque par 24 ore (Holter ECG);
- Esami ématici;
- Risonanza Magnetica Cardiaque;
- Occasionnellement le cateterisme cardiaque ;
- D’autres certificats peuvent être imposés sur la base du quadro clinico spécifique.
In caso di sospetto di trasmissione ereditaria, può essere utile un approfondimento generico (quando il difetto genico è stato identificato nel parente affetto) per riscontrare, eventualmente, la mutazione genica responsabile, anche prima della sua manifestazione clinica.
En fait non esistono terapie che permettono di guarire da questa malattia.
Disponiamo però trattamenti che possono controllare e ripristinare la funzionalità hearta, ridurre notevolmente i sintomi e migliorare la qualità di vita di questi bambini :
- Le traitement de la cardiomiopathie dilatée est principalement et initialement médical et molto articolato ;
- In casi selezionati ed estremi può essere indicata l'assistenza meccanica con il cuore artificiale ;
- Negli stadi finali della malattia si rende necessario il trapianto hearto.
La prognosi della cardiomiopatia dilatativa varia da caso a caso, in base al peggioramento e/o all'acutizzarsi dei sintomi
Le traitement médical en général peut contrôler les symptômes et permettre aux patients d'être actifs pendant plusieurs années.
L'aspetto fondamental est le contrôle périodique du quadro clinico.
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