Le défaut inter-auriculaire indique une anomalie cardiaque congénitale qui permet au sang de circuler entre les oreillettes droite et gauche, ce qui ne devrait normalement pas être le cas car les oreillettes sont séparées par le septum inter-auriculaire qui, seulement s'il est défectueux ou absent, fait circuler le sang oxygéné de l'oreillette gauche vers le côté droit du cœur, se mélangeant au sang veineux

Une situation dite de "shunt" se produit alors, qui peut conduire à des niveaux d'oxygène dans le sang artériel inférieurs à la normale (hypoxémie).

Les enfants sont généralement asymptomatiques, mais après l'âge de 20 ans, des complications peuvent survenir, notamment une hypertension pulmonaire, une insuffisance cardiaque et des arythmies auriculaires.

Chez l'adulte, les symptômes de communication inter-auriculaire comprennent la dyspnée, l'épuisement et les arythmies auriculaires.

Le diagnostic d'un défaut inter-auriculaire est posé par échocardiographie tandis que le traitement consiste en un cathétérisme ou une réparation chirurgicale pour les cas plus graves.

Les conséquences d'un défaut interauriculaire dépendent de la taille et de la durée du shunt. En fait, si le défaut est petit, cette condition peut ne présenter aucun signe ou symptôme appréciable.

Un défaut inter-auriculaire est classé selon son emplacement

L'ostium secundum est un défaut de la fosse ovale, situé dans la partie centrale (ou médiane) du septum interauriculaire (il représente plus de 80 % des cas).

Il peut être unique ou présent sous forme de nombreuses petites cribriformités et est généralement considéré comme le véritable défaut inter-auriculaire.

Le sinus veineux est un défaut dans la partie postérieure du septum, près de la veine cave supérieure ou de la veine cave inférieure et souvent associé à un retour anormal des veines pulmonaires supérieures ou inférieures droites vers l'oreillette droite ou la veine cave. Le défaut de type sinus veineux est statistiquement présent dans 5 à 10 % des défauts septaux.

Normalement, lorsque la veine cardinale supérieure gauche commence à régresser, le sinus veineux se disloque à droite du septum en formation et laisse de la place pour le développement du septum secundum.

Ce défaut résulte de l'incapacité du sinus veineux à se déplacer vers la droite et donc du manque d'espace pour le développement du septum secundum.

Il est généralement situé sur le plancher auriculaire près de la bouche cave inférieure et en hauteur sous l'orifice de la veine cave supérieure.

L'ostium primum, quant à lui, est un défaut de la face antéro-inférieure du septum auriculo-ventriculaire (défaut du coussin endocardique) dû au manque de développement de la partie inférieure du septum primum.

En pratique, le défaut résulte d'une anomalie du développement du septum du canal auriculo-ventriculaire, dépourvu de sa partie inférieure qui divise les valves auriculo-ventriculaires.

Chez un même patient, un défaut interauriculaire peut donc avoir des origines différentes, même si les différents types font partie de la même famille de défauts interauriculaires.

Plusieurs combinaisons d'un ou plusieurs de ces défauts peuvent également coexister chez un même patient.

Symptômes

Une anomalie inter-auriculaire se présente souvent sans symptômes : les éternuements, la toux ou les compressions abdominales lors de la défécation peuvent entraîner des augmentations transitoires de la pression dans la partie droite du cœur, mais cette anomalie est généralement asymptomatique.

L'asymptomatique affecte la plupart des patients présentant des communications interauriculaires petites ou modérées, mais même si elles sont plus grandes, elles peuvent ne pas provoquer de symptômes chez les jeunes enfants.

Les shunts majeurs peuvent entraîner un ralentissement de la croissance dans la petite enfance et une intolérance à l'effort, une dyspnée à l'effort, de la fatigue et/ou des palpitations chez les patients âgés.

En général, il a été constaté qu'environ 14 % des adultes présentant une communication interauriculaire souffrent d'insuffisance cardiaque et 20 % d'arythmies.

Chez un petit pourcentage de patients (5 %), cependant, des signes cliniques d'insuffisance cardiaque peuvent survenir plus tôt.

La cause de ces rares cas semble être une hémodynamique intracardiaque particulière qui, au cours de la vie intra-utérine, n'a pas permis à l'oreillette et au ventricule gauche de se développer correctement.

Causes de défaut inter-auriculaire

Le défaut interauriculaire est une malformation cardiaque congénitale (c'est-à-dire présente dès la naissance) mais certains défauts du septum interauriculaire se referment spontanément au cours des premières années de vie.

La DIA est la deuxième cardiopathie congénitale la plus fréquente après la malformation interventriculaire.

Elle est plus fréquente chez le sexe féminin et a une incidence de 4 enfants sur 1,000 XNUMX.

De plus, il est plus répandu chez les personnes atteintes du syndrome de Down et du syndrome de Noonan.

Il s'agit pratiquement d'une maladie d'hyperafflux pulmonaire dont le niveau de gravité varie en fonction de la taille du défect, de la résistance pulmonaire et de la capacité volumétrique du ventricule droit.

Certaines malformations sont diagnostiquées dès la grossesse au moyen d'un échocardiogramme fœtal, qui permet au médecin de visualiser des images du cœur en développement du bébé.

Chez de nombreux enfants, cependant, les défauts ne sont détectés qu'après la naissance, dans certains cas même pas avant l'adolescence ou l'âge adulte.

Diagnostic

Le test objectif ascultatoire est très important et est la première occasion de détecter deux souffles pathologiques possibles.

En fait, ici, le médecin peut détecter un souffle mésosystolique (systolique éjectif) de grade 2 à 3/6 en raison de l'augmentation des vitesses d'écoulement à travers la valve pulmonaire et d'une scission fixe S2 au bord supérieur gauche du sternum chez les enfants.

Pour être certain d'une communication interauriculaire, le médecin peut demander au patient de subir trois tests spécifiques :

• Électrocardiogramme, un examen qui, dans le cas de petits défauts, ne montre aucune anomalie, tandis que dans ceux de taille modeste, il montre un signe de surcharge volumique de la section droite du cœur pouvant entraîner un bloc de branche droit.
• La radiographie thoracique, qui dans le cas d'un petit défaut interauriculaire montre un thorax normal, tandis que dans les cas modestes, elle montre un élargissement de l'oreillette et de l'oreillette droites, une dilatation du deuxième arc droit et des champs pulmonaires clairs dus à l'hyperafflux (c'est-à-dire une hypertrophie cardiaque ).
• L'échocardiogramme, qui est le test de premier choix, car il permet de localiser et de quantifier le DIA et d'étudier ses effets sur l'oreillette et le ventricule droits et l'artère pulmonaire.

Le cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire sauf si une fermeture transcathéter du défaut est prévue.

Complications de la communication interauriculaire

Si le défaut interauriculaire n'est pas corrigé, le sujet peut avoir des problèmes cardiaques très graves à l'avenir, bien que ceux-ci surviennent à l'âge adulte.

Les complications les plus courantes sont:

• insuffisance cardiaque droite, le côté droit du cœur est obligé de travailler plus fort pour pomper l'excès de sang dans les poumons ;
• les arythmies;
• l'hypertension pulmonaire, qui consiste en une augmentation de la pression dans les artères pulmonaires.

La survie est réduite chez les patients qui développent une hypertension pulmonaire, mais heureusement seulement 0.1 % meurent dans la première année de vie et souvent parce que des pathologies cardiologiques complexes persistent.

D'autre part, ceux qui atteignent l'âge de 50-60 ans et qui ont un défaut plus petit commencent encore à se plaindre de palpitations dues à des arythmies cardiaques auriculaires, qui conduisent fréquemment à une insuffisance cardiaque.

Une situation d'embolie paradoxale, c'est-à-dire causée par le passage de microemboles de la circulation veineuse à travers la communication interauriculaire, peut entraîner des événements cérébraux ou des événements thromboemboliques systémiques tels que des accidents vasculaires cérébraux.

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