क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (CMML) क्या है?

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अप्रैल 17, 2023

क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) एक दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है। सीएमएमएल में रक्त में बहुत अधिक मोनोसाइट्स होते हैं। मोनोसाइट्स सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार है

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने सीएमएमएल को रक्त कैंसर के एक समूह में शामिल किया है जिसे मायलोप्रोलिफेरेटिव और मायलोइड्सप्लास्टिक विकार कहा जाता है।

सीएमएमएल विभिन्न उपचार विकल्पों के साथ एक अलग स्थिति है क्योंकि सीएमएमएल वाले लोगों में मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर (एमपीएन) और मायलोइड्सप्लास्टिक डिसऑर्डर (एमडीएस) दोनों की विशेषताएं हो सकती हैं।

अस्थि मज्जा और रक्त कोशिकाएं

बोन मैरो हमारी हड्डियों का कोमल आंतरिक भाग होता है जो रक्त कोशिकाओं का निर्माण करता है।

सभी रक्त कोशिकाएं एक ही प्रकार की कोशिका से शुरू होती हैं जिसे स्टेम सेल कहा जाता है। स्टेम सेल अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती है।

ये अपरिपक्व कोशिकाएं पूरी तरह से विकसित रक्त कोशिकाएं बनने से पहले विकास के विभिन्न चरणों से गुजरती हैं।

अस्थि मज्जा कई प्रकार की रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

शरीर में ऑक्सीजन ले जाने के लिए लाल रक्त कोशिकाएं
सफेद रक्त कोशिकाएं संक्रमण से लड़ने के लिए
रक्त के थक्के जमने में मदद करने के लिए प्लेटलेट्स

आरेख दिखाता है कि एक रक्त कोशिका से विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ कैसे विकसित होती हैं।

मायलोप्रोलिफेरेटिव और मायलोइड्सप्लास्टिक रोग क्या हैं?

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग एक ऐसी स्थिति है जिसमें बहुत अधिक रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक डिसऑर्डर तब होता है जब उत्पादित रक्त कोशिकाएं असामान्य होती हैं और पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं।

वास्तव में, दो विकार अक्सर ओवरलैप होते हैं, यही वजह है कि डब्ल्यूएचओ ने उन्हें एक ही श्रेणी में एक साथ रखा है।

सीएमएमएल में यह एक विशिष्ट प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जिन्हें मोनोसाइट्स कहा जाता है जो असामान्य हैं

मोनोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं और शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं।

उनमें से बहुत से उत्पादित होते हैं और ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त रूप से विकसित नहीं होते हैं।

अस्थि मज्जा के लिए अन्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना भी अधिक कठिन होता है जैसे:

लाल रक्त कोशिकाओं
प्लेटलेट्स
अन्य श्वेत रक्त कोशिकाएं

ऐसा इसलिए है क्योंकि मोनोसाइट्स अस्थि मज्जा में बहुत अधिक जगह घेरते हैं।

सीएमएमएल में क्या होता है?

मोनोसाइट्स नामक श्वेत रक्त कोशिकाएं शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं।

सीएमएमएल में, अस्थि मज्जा असामान्य मोनोसाइट्स पैदा करता है।

वे पूरी तरह से विकसित नहीं हैं और सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकते हैं।

कभी-कभी अपरिपक्व कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है जिन्हें ब्लास्ट सेल कहा जाता है।

ये असामान्य रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में रहती हैं या रक्तप्रवाह में प्रवेश करने से पहले ही नष्ट हो जाती हैं।

जैसे ही सीएमएमएल विकसित होता है, अस्थि मज्जा असामान्य मोनोसाइट्स से भर जाता है।

ये असामान्य रक्त कोशिकाएं फिर रक्तप्रवाह में फैल जाती हैं।

चूँकि अस्थि मज्जा असामान्य कोशिकाओं से भरा होता है, यह अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं का पर्याप्त उत्पादन नहीं कर सकता है।

रक्त प्रवाह में सामान्य रक्त कोशिकाओं की कम संख्या अंततः लक्षणों का कारण बनती है।

सीएमएमएल के जोखिम और कारण

हम सीएमएमएल के अधिकांश मामलों का कारण नहीं जानते हैं, लेकिन कुछ जोखिम कारक हैं जो इसके विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

एक जोखिम कारक ऐसा कुछ है जो किसी विशेष स्थिति या बीमारी के विकास की संभावना को बढ़ा सकता है।

सीएमएमएल विकसित होने का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है।

निदान की औसत आयु 71 और 74 के बीच है।

और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

कभी-कभी, सीएमएमएल कैंसर के लिए रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी उपचार के कारण होता है।

इसे माध्यमिक या उपचार संबंधी सीएमएमएल कहा जाता है।

जीन परिवर्तन

अनुसंधान ने कई अनुवांशिक परिवर्तन दिखाए हैं जो सीएमएमएल में महत्वपूर्ण हैं।

सीएमएमएल (लगभग 50%) वाले लगभग आधे लोगों में टीईटी 2 नामक जीन में परिवर्तन होता है।

TET2 जीन एक प्रोटीन का उत्पादन करता है जो नियंत्रित करता है कि कितने मोनोसाइट्स स्टेम सेल का उत्पादन करते हैं।

30 में से 100 लोगों (30% तक) में आरएएस नामक जीन में परिवर्तन होता है।

परिवर्तन कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से गुणा करने का कारण बनता है।

ऐसे अन्य जीन हैं जिनमें परिवर्तन से सीएमएमएल हो सकता है, इनमें शामिल हैं:

ASXL1
एसआरएसएफ2

सीएमएमएल वाले कई लोगों में एक से अधिक अनुवांशिक परिवर्तन होते हैं।

सीएमएमएल के लक्षण और लक्षण

सीएमएमएल आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है और शुरू में कोई लक्षण नहीं होता है।

जब यह लक्षण पैदा करना शुरू करता है, तो इसमें शामिल हो सकते हैं

कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) के कारण थकान और कभी-कभी सांस फूलना
संक्रमण जो ठीक नहीं होता है
कम प्लेटलेट काउंट के कारण रक्तस्राव (जैसे नकसीर) या चोट लगना
सूजी हुई प्लीहा से पेट (पेट की परेशानी)।
चकत्ते या पिंड
फेफड़े के बाहर को कवर करने वाले ऊतक की चादरों के बीच तरल पदार्थ से सांस लेने में तकलीफ - इसे फुफ्फुस बहाव कहा जाता है

सीएमएमएल के प्रकार

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने CMML को 3 प्रकारों में विभाजित किया है।

उन्हें टाइप 0, टाइप 1 और टाइप 2 कहा जाता है।

रक्त और अस्थि मज्जा के नमूनों में असामान्य माइलॉयड कोशिकाओं (विस्फोट) की संख्या डॉक्टर को सीएमएमएल का प्रकार बताती है।

डॉक्टर ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या को प्रतिशत के रूप में बताते हैं।

यह प्रति 100 श्वेत रक्त कोशिकाओं में विस्फोटों की संख्या है।

सीएमएमएल टाइप 0 का मतलब है कि आपके रक्त में 2% से कम विस्फोट और आपके अस्थि मज्जा में 5% से कम विस्फोट हैं।
सीएमएमएल टाइप 1 का मतलब है कि आपके रक्त में 2-4% विस्फोट या अस्थि मज्जा में 5-9% विस्फोट हैं। कुछ लोगों के पास दोनों होते हैं।
सीएमएमएल टाइप 2 का मतलब है कि आपके रक्त में 5-19% और अस्थि मज्जा में 10-19% विस्फोट हैं।

आपके नमूनों में Auer रॉड्स होने का मतलब है कि आपके पास CMML टाइप 2 है।

Auer की छड़ें CMML कोशिकाओं के अंदर की सामग्री होती हैं जो लंबी सुइयों की तरह दिखती हैं।

इन्हें केवल माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जा सकता है।

और Auer की छड़ें केवल असामान्य कोशिकाओं के अंदर ही देखी जा सकती हैं।

अन्य कारकों के साथ-साथ आपके सीएमएमएल प्रकार को जानने से आपके डॉक्टर को आपके जोखिम समूह को तय करने में मदद मिलती है।

और यह उन्हें आपके लिए सबसे अच्छा इलाज तय करने में मदद कर सकता है।

जोखिम समूह

चिकित्सक यह अनुमान लगाने की कोशिश करने के लिए जोखिम समूहों का उपयोग करते हैं कि सीएमएमएल मानक उपचार का कितना अच्छा जवाब देगा।

कई जोखिम समूह हैं जो चिकित्सक सीएमएमएल के लिए उपयोग करते हैं।

सामान्य तौर पर, जोखिम समूह का पता लगाने के लिए डॉक्टर निम्नलिखित का उपयोग करते हैं:

आपका सीएमएमएल प्रकार, जिसमें आपके रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या शामिल है
श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या
सीएमएमएल कोशिकाओं में कोई आनुवंशिक परिवर्तन
चाहे आपके पास लाल रक्त कोशिका की संख्या कम हो और लाल रक्त कोशिका संक्रमण की आवश्यकता हो