पेम्फिगस: कारण, लक्षण, निदान और उपचार
पेम्फिगस त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक ऑटोइम्यून बुलस डर्मेटोसिस है, जो एपिडर्मिस, विशेष रूप से डेसमोसोम के कोशिका आसंजन तंत्र में व्यवधान की विशेषता है।
यह एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के बाद प्रकट होता है जिसमें मुख्य रूप से कुछ दुर्लभ रूपों में IgG4 और IgA नामक एंटीबॉडी का एक विशेष समूह शामिल होता है।
यह बीमारी लंबे समय तक चलती रहती है और अगर ठीक से इलाज न किया जाए तो यह संभावित रूप से घातक हो सकती है।
पेम्फिगस क्या है?
पेम्फिगस शब्द ग्रीक से आया है और इसका शाब्दिक अर्थ 'पस्ट्यूल' है और यह बुलस डर्माटोज़ के एक समूह की पहचान करता है।
इस दुर्लभ त्वचा रोग की विशेषता एसेंथोलिसिस है, यानी इंट्रासेल्युलर आसंजन का नुकसान जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर दर्दनाक घाव (पुटिका) दिखाई देते हैं।
रोग की शुरुआत आम तौर पर 50 से 60 वर्ष की आयु के व्यक्तियों या बुजुर्गों में होती है, हालांकि बच्चों में भी शुरुआत के मामले सामने आए हैं।
रोग की शुरुआत ढीले फोड़े की उपस्थिति से होती है जो आसानी से फटने की प्रवृत्ति रखते हैं और दर्दनाक घावों और क्षरण का कारण बनते हैं।
ज्यादातर मामलों में छाले शुरू में श्लेष्म झिल्ली में दिखाई देते हैं, लेकिन चेहरे, खोपड़ी, छाती, बगल, कमर, अन्नप्रणाली, मलाशय, नाक और/या पलकों को भी प्रभावित कर सकते हैं।
पेम्फिगस के विशिष्ट नैदानिक निष्कर्ष, एपिडर्मल सामंजस्य की कमी को दर्शाते हैं
- निकोल्स्की का संकेत: छाले के पास की स्वस्थ त्वचा को उंगली से दबाने या रगड़ने से एपिडर्मिस की एक विशिष्ट अव्यवस्था होती है।
- एस्बो-हैनसेन संकेत: बरकरार फफोले पर हल्के दबाव के माध्यम से, तरल पदार्थ आसन्न त्वचा के नीचे फैलता है।
ऐसा प्रतीत होता है कि यह बीमारी मुख्य रूप से भूमध्यसागरीय जातीय समूह, विशेषकर एशकेनाज़ी यहूदियों से संबंधित रोगियों को प्रभावित करती है।
कारणों
पेम्फिगस मुख्य रूप से एपिडर्मिस में परिवर्तित कोशिका आसंजन तंत्र के कारण होता है। विशेष रूप से, रोग विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडीज (आईजीजी या आईजीए) की उपस्थिति से शुरू होता है जो डेसमोसोम के एक घटक पर हमला करते हैं, इन संरचनाओं को नुकसान पहुंचाते हैं जो आसन्न एपिडर्मल कोशिकाओं के बंधन के लिए जिम्मेदार होते हैं।
ये असामान्य एंटीबॉडी डेसमोसोम पर मौजूद विशेष ग्लाइकोप्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं: डेस्मोग्लिंस।
इन घटकों पर हमला करके, ऑटोएंटीबॉडीज़ प्लास्मिनोजेन की रिहाई को प्रेरित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंतरकोशिकीय पुलों को नष्ट कर दिया जाता है और एपिडर्मल परत की कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है, जिससे एकेंथोलिसिस नामक घटना शुरू हो जाती है।
इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, ट्रांसयूडेटिव तरल पदार्थ का आसमाटिक प्रसार आकर्षित होता है, जिससे बाहरी त्वचा परत के नीचे विशिष्ट सूजन, यानी छाले का निर्माण होता है।
पेम्फिगस के प्रकार
इस बीमारी के कई नैदानिक रूपों की पहचान की गई है, गंभीरता में भिन्नता, एपिडर्मिस की विभिन्न परतों में पुटिकाओं का स्थान और एंटीबॉडी से प्रभावित डेस्मोग्लिन का प्रकार।
पेम्फिगस के मुख्य रूप हैं:
- पेंफिगस वलगरिस
- पेम्फिगस शाकाहारी
- पेम्फिगस फोलियासेउस
पेम्फिगस के कुछ विशेष रूप भी हैं, जिन्हें हाल ही में चिकित्सकीय रूप से तैयार किया गया है
- आईजीए पेम्फिगस
- पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस
- नशीली दवाओं से प्रेरित पेम्फिगस
- पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस
- पेंफिगस वलगरिस
- पेम्फिगस वल्गरिस इस बीमारी के सबसे आम नैदानिक रूपों में से एक है।
इस मामले में डेस्मोग्लिन पर कार्य करने वाला ऑटोएंटीबॉडी एपिडर्मिस के निम्न स्तर पर एकेंथोलिसिस का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर फफोले बन जाते हैं।
रोग की शुरुआत में शुरू में मौखिक गुहा और आसपास के क्षेत्रों की श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है, जिसमें फफोले दिखाई देते हैं जिन्हें अक्सर साधारण एफ़्थे समझ लिया जाता है।
जैसे-जैसे समय बीतता है, बीमारी बदतर होती जाती है, साथ ही त्वचा पर घाव भी दिखने लगते हैं, जो दूसरे डिग्री के जलने के बाद दिखाई देने वाले घावों के समान हो सकते हैं।
फोड़े फूट जाते हैं और कठिनाई से ठीक होते हैं, जिससे रोगी को संक्रमण होने का खतरा होता है।
घाव दिखाई देने लगते हैं
- ढीला और बेहद नाजुक
- आकार में एक से कई सेंटीमीटर तक भिन्न होता है
- ठंड
- स्पष्ट सामग्री के साथ
समय पर और सही निदान और उसके बाद का उपचार बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि बीमारी का कोर्स सूक्ष्म और दीर्घकालिक है, जिसके घातक परिणाम हो सकते हैं।
पेम्फिगस शाकाहारी
पेम्फिगस वेजीटंस, पेम्फिगस वल्गरिस का एक हाइपरट्रॉफिक संस्करण है, जिसके विकास का प्रतिनिधित्व करता है।
यद्यपि पेम्फिगस वुल्गारिस के समान नैदानिक तस्वीर पेश करते हुए, पेम्फिगस वेजीटंस का पूर्वानुमान बेहतर है।
घाव प्रारंभ में इस प्रकार मौजूद होते हैं
- स्पर्श करने के लिए नरम
- लाल रंग का
- दुर्गंधयुक्त तरल स्रावित होना (नम वनस्पति)
बाद में, इन पुटिकाओं के टूटने से क्षरणकारी पट्टिकाएँ बन जाती हैं।
पेम्फिगस का यह रूप लगभग हमेशा बड़ी परतों जैसे कि बगल या कमर के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है और सुपरइन्फेक्शन की उपस्थिति की विशेषता होती है, जो अक्सर फंगल होता है।
रोग का कोर्स अशिष्ट संस्करण की तुलना में लंबा है, लेकिन अधिक सौम्य भी है क्योंकि यह सीमित त्वचा क्षेत्रों में स्थानीयकृत होता है।
पेम्फिगस फोलियासेउस
पेम्फिगस फोलियासस श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन एपिडर्मिस की अधिक सतही परतों को त्वचीय क्षति पहुंचाता है।
इस बीमारी की विशेषता फ्लेसीसिड बुलै है जो आम तौर पर खोपड़ी पर बनती है और धीरे-धीरे छाती, पीठ और चेहरे तक फैल जाती है।
यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो ये बुल्ले पूरे शरीर में फैल जाते हैं, बहुत आसानी से टूट जाते हैं और कटाव वाले घावों और पतली पपड़ीदार परतों को जन्म देते हैं।
पेम्फिगस वल्गेरिस के विपरीत, पेम्फिगस फोलियासस में अधिकांश घावों में खुजली होती है।
इसके अलावा, बुल्ला पपड़ी बनाना और सुधारना जारी रखता है, जिससे त्वचा को एक एक्सफोलिएटिव रूप मिलता है जो भ्रामक हो सकता है।
दरअसल, इस बीमारी का अक्सर गलत निदान किया जाता है और इसे डर्मेटाइटिस या एक्जिमा समझ लिया जाता है।
आईजीए पेम्फिगस
IgA पेम्फिगस, पेम्फिगस के कम हानिकारक रूपों में से एक है और दुर्लभ रूपों में भी है।
फिर से, इस बीमारी की विशेषता चापाकार व्यवस्था के साथ फ्लेसीसिड इंट्राएपिडर्मल बुलै है, जो आम तौर पर धड़ पर और अंगों के पास स्थित होती है।
रोग का कोर्स काफी सौम्य होता है, हालाँकि यह दोबारा हो जाता है।
आईजीए पेम्फिगस को आगे सबकॉर्नियल पुस्टुलर डर्मेटोसिस और न्यूट्रोफिलिक इंट्राएपिडर्मल डर्मेटोसिस में विभाजित किया गया है, जो नैदानिक रूप से समान होते हुए भी अलग-अलग एंटीजेनिक लक्ष्य रखते हैं।
पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस
नियोप्लाज्म की उपस्थिति से जुड़ा रोग, जो अक्सर घातक रूप में होता है।
इसलिए यह कुछ प्रकार के कैंसर, विशेषकर कार्सिनोमस, लिम्फोमा और सार्कोमा की जटिलता है।
यह ट्यूमर द्वारा विशेष एंटीजन के उत्पादन और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य अवसाद के परिणामस्वरूप हो सकता है।
यह रोग त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के बड़े क्षेत्रों के मलिनकिरण के साथ प्रकट होता है।
इसके परिणामस्वरूप अक्सर मुंह और होंठ क्षेत्र में गंभीर अल्सर हो जाते हैं, जिनमें अक्सर फेफड़े भी गंभीर रूप से शामिल होते हैं।
ट्यूमर के घाव को ठीक करने के उद्देश्य से उपचार के बाद पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस से जुड़ी स्थितियों में सुधार हो सकता है, लेकिन फेफड़ों से जुड़ी क्षति आम तौर पर अपरिवर्तनीय होती है।
नशीली दवाओं से प्रेरित पेम्फिगस
पेम्फिगस कभी-कभी कुछ दवाओं जैसे एसीई अवरोधक या पेनिसिलिन जैसे पदार्थों के उपयोग के दुष्प्रभाव के रूप में विकसित हो सकता है।
चिकित्सकीय रूप से, पेम्फिगस का यह रूप ऑटोइम्यून पेम्फिगस जैसा दिखता है। हालाँकि, कारण कारक के आधार पर रोग स्वतः ही और बिना किसी उपचार के ठीक हो जाता है, अर्थात उस दवा को बंद करने के बाद जो रोग को प्रेरित करती है।
पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस
इस प्रकार के पेम्फिगस की विशेषता पुटिकाओं और बुल्ला के बीच के घावों की उपस्थिति है जो केन्द्रापसारक विस्तार के साथ परिधीय क्षेत्रों में विकसित होते हैं।
रोग का कोर्स सौम्य होता है, लेकिन इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि यह पेम्फिगस वल्गरिस या फोलियासस जैसे अधिक गंभीर रूपों में विकसित हो सकता है।
निदान
चूंकि पेम्फिगस एक दुर्लभ बीमारी है, इसका निदान हमेशा तत्काल नहीं होता है, क्योंकि घावों की उपस्थिति बीमारी को निश्चित रूप से परिभाषित करने के लिए पर्याप्त नहीं है।
पेम्फिगस का सही निदान करने के लिए, ऊपर उल्लिखित दो संकेतों - निकोल्स्की संकेत और एस्बो-हैनसेन संकेत - को प्रदर्शित करने के लिए एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
हालाँकि, आज का निदान घायल त्वचा और आसपास की (पेरिलेसनल) त्वचा के क्षेत्रों की त्वचा बायोप्सी पर आधारित है।
इसके अलावा, निदान में रोगियों के सीरम या त्वचा पर इम्यूनोफ्लोरेसेंस तकनीकों का उपयोग किया जाता है, जो केराटिनोसाइट झिल्ली के डेस्मोग्लिंस के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति को उजागर करने का काम करते हैं।
डॉक्टर के लिए रक्त परीक्षण जैसे गहन विश्लेषण लिखना भी असामान्य नहीं है।
इलाज
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पेम्फिगस आम तौर पर काफी गंभीर रोग का निदान से जुड़ा होता है, यह एक प्रकार की बीमारी है जो उपचार के लिए अप्रत्याशित रूप से प्रतिक्रिया करती है।
यदि तुरंत और सही ढंग से इलाज किया जाए, तो स्थिति जीवित रहने और कुछ मामलों में ठीक होने की अनुमति देती है।
उपचार का उद्देश्य रोग के नैदानिक लक्षणों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।
उपचार में स्थानीय उपाय, दवाएं और, गंभीर मामलों में, अस्पताल में भर्ती और सुरक्षात्मक अलगाव शामिल हैं क्योंकि खुले घाव रोगी को संक्रमण के प्रति संवेदनशील बनाते हैं जो घातक साबित हो सकता है।
उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:
- ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड
- प्रतिरक्षादमनकारियों
- एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीफंगल दवाएं
पेम्फिगस के अधिक लगातार मामलों में डॉक्टर कुछ वैकल्पिक उपचार सुझा सकते हैं जैसे:
- आवधिक प्लास्मफेरेसिस, जिसमें विशिष्ट पृथक्करण तकनीकों के माध्यम से प्लाज्मा से रोग की आईजीजी विशेषता को हटाना शामिल है।
- रिटक्सिमैब के साथ जैविक चिकित्सा, जिसमें पेम्फिगस के उपचार में हाल ही में शुरू की गई एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का प्रशासन शामिल है।
- आईवीआईजी, यानी अंतःशिरा में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत।
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