पेम्फिगस: इस दुर्लभ ऑटोइम्यून त्वचा रोग की खोज
पेम्फिगस एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (मुंह और जननांग क्षेत्रों) पर फफोले के गठन की विशेषता है।
यह आम तौर पर वयस्कता में होता है, पुरुषों और महिलाओं दोनों में; शायद ही कभी यह बच्चों को भी प्रभावित कर सकता है।
पेम्फिगस, कारण अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है
संक्रमण, दवाएं, घातक ट्यूमर आदि जैसे ट्रिगर करने वाले कारक परिकल्पित हैं।
कारण जो भी हो, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कुछ प्रोटीन (डेस्मोग्लिन 1 और 3) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी दिखाई देते हैं।
इन प्रोटीनों की एक दूसरे से कोशिकाओं के आसंजन को सुनिश्चित करने की भूमिका होती है, जिससे त्वचा की अखंडता बनी रहती है।
पेम्फिगस अक्सर मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर और कभी-कभी अन्नप्रणाली पर दिखाई देता है, और फिर शरीर की पूरी त्वचा में फैल जाता है।
यह स्वस्थ त्वचा या म्यूकोसा पर एक सीरस (पारदर्शी) सामग्री के साथ फैलाना, फ्लेसीड (जलने के समान गैर-निविदा) फफोले के रूप में प्रकट होता है।
फफोले बल्कि नाजुक होते हैं, टूट जाते हैं और संक्रमण के एक उच्च जोखिम के साथ क्षरण में विकसित होते हैं और तरल पदार्थ के नुकसान के कारण रोगी की सामान्य स्थिति पर असर पड़ता है जिसके परिणामस्वरूप निर्जलीकरण होता है।
पेम्फिगस के लक्षण दर्द और कभी-कभी निगलने में कठिनाई और खराब भोजन का सेवन (मौखिक गुहा में घावों के कारण नियमित रूप से भोजन करने में असमर्थता के कारण) होते हैं।
विकास जीर्ण-आवर्तक (रिलेप्स के साथ) होता है और महीनों और कभी-कभी वर्षों तक रह सकता है।
पेम्फिगस का निदान क्लिनिक (इतिहास और घावों की उपस्थिति, अन्य लक्षणों की घटना) पर आधारित है।
पेम्फिगस की नैदानिक पुष्टि में विशिष्ट एंटीबॉडी की खोज के लिए एक रक्त का नमूना और एक त्वचा बायोप्सी (त्वचा के एक छोटे से टुकड़े को हटाने) को शामिल किया जाता है ताकि एक सूक्ष्म परीक्षा (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) की जा सके, जिसमें इम्यूनोफ्लोरेसेंस शामिल है, जो त्वचा के डिस्मोग्लिन्स के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति को प्रदर्शित करता है।
कोई निर्णायक चिकित्सा नहीं है जो पेम्फिगस के कारणों तक जाती है
थेरेपी का उद्देश्य सूजन को कम करना (फफोले की उपस्थिति की सीमा, अवधि और आवृत्ति को कम करना) और परिणामी जटिलताओं (दर्द, संक्रमण और खाने की कठिनाइयों) को कम करना है।
उपचार में निम्न शामिल हैं:
- कीटाणुनाशकों पर आधारित स्थानीय (सामयिक) चिकित्सा और संक्रमण के मामले में भी स्थानीय या प्रणालीगत एंटीबायोटिक्स (मुंह से या अंतःस्रावी रूप से, संक्रमण की सीमा और सीमा के आधार पर) और बैंडिंग। पपड़ी पर, उन्हें हटाने की सुविधा के लिए कम करने वाली क्रीम लगाना उपयोगी होता है;
प्रणालीगत चिकित्सा:
- प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मुंह से या अंतःशिरा, गंभीरता के आधार पर);
- मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट;
- रक्त से स्वप्रतिपिंडों को हटाने के उद्देश्य से प्लास्मफेरेसिस, प्लाज्मा पृथक्करण तकनीक;
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, जो उच्च खुराक में प्रशासित होते हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट के रूप में कार्य करते हैं और रक्त में स्वप्रतिपिंडों की मात्रा को कम करते हैं।
प्रणालीगत दवाएं जोखिम के बिना नहीं हैं, विशेष रूप से एक संक्रामक प्रकृति की।
इसलिए यह आवश्यक है कि उपचार के दौरान रोगियों की बारीकी से निगरानी की जाए, ताकि उनकी प्रभावकारिता का आकलन किया जा सके और दवा से संबंधित संभावित दुष्प्रभावों या जटिलताओं का मूल्यांकन किया जा सके।
पेम्फिगस वाले बच्चों के लिए रोग का निदान आमतौर पर वयस्कों के विपरीत अच्छा होता है, जहां परिणाम घातक हो सकते हैं
पेम्फिगस के कारण होने वाले त्वचा के घावों के उपचार से अक्सर डिस्क्रोमिक निशान (स्वस्थ त्वचा से अलग रंग) दिखाई देते हैं जो अक्सर समय के साथ अपने आप गायब हो जाते हैं।
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