बचपन की अनुपस्थिति प्रकार मिर्गी या pycnolepsy: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

चिकित्सा में पाइकोनोलेप्सी बचपन और प्रारंभिक किशोरावस्था की एक रुग्ण तस्वीर को संदर्भित करता है, जो छोटी मिरगी की बीमारी के समान चेतना (और कभी-कभी मोटर कार्यों के) के कई और बहुत ही संक्षिप्त निलंबन के साथ प्रकट होती है।

मिर्गी में प्रतिष्ठित हैं:

ए) सामान्यीकृत (या 'प्राथमिक') मिर्गी के दौरे में प्रतिष्ठित:

  • भव्य मल जब्ती या टॉनिक-क्लोनिक जब्ती
  • छोटी बीमारी या अनुपस्थिति;

बी) आंशिक (या 'फोकल' या 'सेकेंडरी') बरामदगी में प्रतिष्ठित:

  • सरल या प्राथमिक
  • जटिल।

पाइकोनोलेप्सी, बचपन की अनुपस्थिति प्रकार की मिर्गी

शिशु अनुपस्थिति-प्रकार की मिर्गी (जिसे 'पाइकोनोलेप्सी' भी कहा जाता है) अनुपस्थिति का एक बहुत ही सामान्य रूप है, जो स्कूली उम्र के बच्चों में चेतना के अचानक और क्षणभंगुर नुकसान की विशेषता है।

पाइकोनोलेप्सी का फैलाव

बचपन की अनुपस्थिति-प्रकार की मिर्गी सभी स्कूली उम्र की मिर्गी का लगभग 10% है।

इसकी सबसे ज्यादा घटना 5 से 7 साल की उम्र के बीच होती है।

यह महिला सेक्स में अधिक बार होता है।

Pycnolepsy, कारण और जोखिम कारक

बचपन की अनुपस्थिति प्रकार की मिर्गी के वर्तमान में कोई विशिष्ट विशिष्ट कारण नहीं हैं।

मिर्गी के अन्य रूपों की तरह, पाइकोनोलेप्सी में एक मजबूत पारिवारिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए एक जोखिम कारक परिवार में मिर्गी के एक अन्य मामले की उपस्थिति है।

लक्षण और संकेत

Pycnolepsy को चेतना के तेजी से और क्षणभंगुर नुकसान की विशेषता है जो दिन में कई बार होता है (यहां तक ​​​​कि दिन में 10 बार से अधिक); इस अर्थ में, pycnolepsy विशिष्ट अनुपस्थिति की सबसे क्लासिक तस्वीर का प्रतिनिधित्व करता है।

चेतना का अचानक नुकसान मोटर दौरे से जुड़ा नहीं है और आम तौर पर 5 से 20 सेकंड (30 सेकंड से अधिक नहीं) के बीच रहता है; उनकी उम्र और टॉनिक-क्लोनिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को देखते हुए, प्रभावित बच्चों को अक्सर उनके शिक्षकों द्वारा देखा जाता है।

पाइकोनोलेप्सी का निदान

हाइपरपेनिया (बच्चे को एक छोटी सी पिनव्हील चाल करने के लिए बार-बार उड़ाने के लिए आमंत्रित करना) या गैर-आरईएम नींद से अनुपस्थिति के दौरे पड़ सकते हैं।

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक ट्रेसिंग के माध्यम से जब्ती के दौरान मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करना संभव है; वास्तव में, एक नियमित पृष्ठभूमि ताल के संदर्भ में, जब्ती के दौरान जटिल 3-चक्र-प्रति-सेकंड (3 हर्ट्ज) स्पाइक्स दिखाई देते हैं।

यह खोज निदान के लिए पर्याप्त है।

क्रमानुसार रोग का निदान

बचपन की अनुपस्थिति प्रकार की मिर्गी एक विशिष्ट 'साधारण अनुपस्थिति' है: साधारण अनुपस्थिति अन्य अभिव्यक्तियों के साथ नहीं होती है।

दूसरी ओर, जटिल अनुपस्थिति, अन्य अभिव्यक्तियों की विशेषता है जैसे:

  • क्लोनिक संकुचन जिसमें पलकें, मुंह के कोने या अंगों के समीपस्थ भाग शामिल हो सकते हैं;
  • मांसपेशियों की प्रायश्चित या हाइपोटोनिया (एटॉनिक अनुपस्थिति) जिसके परिणामस्वरूप अक्सर निचले अंगों के ढहने के कारण जमीन पर गिर जाता है;
  • मांसपेशी हाइपरटोनस (टॉनिक अनुपस्थिति), विशेष रूप से पोस्टुरल मांसपेशियों की, एक कठोर गिरावट के साथ ('मूर्ति गिरना');
  • स्वचालितता;
  • त्वचा की लाली या पीलापन; असंयम या enuresis।

शिशु अनुपस्थिति-प्रकार की मिर्गी एक 'विशिष्ट अनुपस्थिति' है।

जब्ती के दौरान ईईजी विशिष्ट को एटिपिकल अनुपस्थिति से अलग करता है: जबकि विशिष्ट अनुपस्थिति को सामान्य पृष्ठभूमि ताल के साथ 3-4 हर्ट्ज टिप-वेव कॉम्प्लेक्स की विशेषता होती है, एटिपिकल अनुपस्थिति में टिप-वेव कॉम्प्लेक्स धीमी (2.5 हर्ट्ज) और धीमी पृष्ठभूमि ताल के साथ होते हैं।

थेरेपी

उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है: वैल्प्रोइक एसिड या एथोसक्सिमाइड।

रोग का निदान

10 वर्षों के बाद, लगभग 60% मामलों में बड़ी बुराई का संकट विकसित हो सकता है।

शेष 40% मामलों में वयस्कता में लक्षणों की पूर्ण छूट होती है।

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स्रोत:

मेडिसिन ऑनलाइन

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