एडी सिंड्रोम (एडी का टॉनिक छात्र): कारण, लक्षण, निदान, उपचार, रोग का निदान
चिकित्सा में शब्द 'एडी सिंड्रोम' (जिसे 'होम्स-एडी सिंड्रोम' या 'एडी के छात्र' या 'एडी के टॉनिक छात्र' या 'होम्स-एडी छात्र' भी कहा जाता है) एक तंत्रिका संबंधी विकार को संदर्भित करता है जो छात्र की असामान्यता द्वारा विशेषता है चरित्र में गतिशील
टोनिक रूप से फैली हुई पुतली में प्रकाश परिवर्तन की उत्तेजना के लिए सामान्य प्रतिक्रिया की तुलना में धीमी होती है।
इस बीमारी का नाम ब्रिटिश न्यूरोलॉजिस्ट विलियम जॉन एडी (जिलॉन्ग, 31 अक्टूबर 1886 - 17 मार्च 1935) और गॉर्डन मॉर्गन होम्स के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने स्वतंत्र रूप से 1931 (22 फरवरी 1876 - 29 दिसंबर 1965) में इसी बीमारी का वर्णन किया था।
एडी सिंड्रोम: महामारी विज्ञान
यह सबसे अधिक बार महिलाओं को कम उम्र में (महिला से पुरुष अनुपात 2.6:1), लगभग तीस वर्ष की आयु में प्रभावित करता है।
यह लगभग हमेशा केवल एक आंख (एकतरफा एडी सिंड्रोम, 80% मामलों) को प्रभावित करता है, लेकिन दोनों आंखों (द्विपक्षीय एडी सिंड्रोम, 20% मामलों) को प्रभावित कर सकता है।
शुरुआत की औसत आयु 32 वर्ष है।
एडी सिंड्रोम के कारण
एडी सिंड्रोम आंख के पैरासिम्पेथेटिक इंफेक्शन के पोस्टगैंग्लिओनिक फाइबर को नुकसान के कारण होता है, आमतौर पर एक वायरल या जीवाणु संक्रमण से जो सूजन का कारण बनता है, और आंख की पुतली और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
कम या अनुपस्थित रिफ्लेक्सिस का कारण अज्ञात है।
एडी सिंड्रोम तीन विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है
- कम से कम एक असामान्य रूप से फैली हुई पुतली (मायड्रायसिस) जो प्रकाश की प्रतिक्रिया में सिकुड़ती नहीं है,
- फोटोमोटर रिफ्लेक्स में कमी;
- पसीना असामान्यताएं।
यदि व्यक्ति अधिक देर तक अँधेरे में रहता है तो सूर्य का प्रकाश देखते ही पूर्ण संकुचन होता है।
अन्य संकेतों में शामिल हो सकते हैं:
- समायोजन पैरेसिस के कारण हाइपरमेट्रोपिया,
- प्रकाश की असहनीयता,
- पढ़ने में कठिनाई।
एडी सिंड्रोम वाले कुछ व्यक्तियों में हृदय संबंधी असामान्यताएं भी हो सकती हैं और वे पुरानी थकान और मूत्र आवृत्ति में वृद्धि के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
यदि एडी सिंड्रोम हाइपोहिड्रोसिस (पसीने में पैथोलॉजिकल कमी) से जुड़ा है, तो रॉस सिंड्रोम होता है।
कारणों
हालांकि कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, यह माना जाता है कि होम्स-एडी सिंड्रोम के प्यूपिलरी लक्षण एक वायरल या जीवाणु संक्रमण का परिणाम होते हैं जो पीछे की कक्षा में स्थित सिलिअरी गैंग्लियन में न्यूरॉन्स को सूजन और क्षति का कारण बनता है, जो प्रदान करता है ओकुलर कसना का पैरासिम्पेथेटिक नियंत्रण।
परिवर्तित पुतली का कसना ब्रेनस्टेम हर्नियेशन का प्रारंभिक संकेत हो सकता है।
होम्स-एडी सिंड्रोम वाले मरीजों को शरीर के स्वायत्त नियंत्रण में भी समस्या हो सकती है: यह शरीर के पृष्ठीय रूट गैन्ग्लिया को नुकसान के कारण होगा। रीढ़ की हड्डी में रस्सी।
एडी की पुतली एसिटाइलकोलाइन के प्रति अतिसंवेदनशील होती है, इसलिए एक मस्कैरेनिक एगोनिस्ट (जैसे पाइलोकार्पिन) जिसकी खुराक एक सामान्य रोगी में प्यूपिलरी कसना पैदा करने में सक्षम नहीं होगी, एडी सिंड्रोम वाले रोगी में इसका कारण बनती है।
निदान
नैदानिक परीक्षा से आईरिस स्फिंक्टर या वर्मीफॉर्म आईरिस मूवमेंट के एक सेक्टोरल पैरेसिस का पता चल सकता है।
टॉनिक पुतली समय के साथ छोटी (miotic) हो सकती है, जिसे 'लिटिल ओल्ड एडी' कहा जाता है।
चोलिनर्जिक निषेध के प्रति अतिसंवेदनशीलता के कारण कम खुराक वाला पाइलोकार्पिन परीक्षण (1/8%) टॉनिक पुतली को सिकोड़ सकता है।
एक सामान्य पुतली पाइलोकार्पिन की पतली खुराक से सिकुड़ती नहीं है।
हाइपोएक्टिव फोकल रिफ्लेक्सिस के नैदानिक परीक्षणों में सीटी स्कैन और एमआरआई स्कैन उपयोगी हो सकते हैं।
एडी सिंड्रोम के लिए थेरेपी
मानकीकृत एडी सिंड्रोम के सामान्य उपचार में आंखों की क्षति को ठीक करने के लिए पढ़ने के लिए चश्मा निर्धारित करना शामिल है।
पिलोकार्पिन बूंदों को उपचार और नैदानिक उपाय दोनों के रूप में प्रशासित किया जा सकता है।
थोरैसिक सिंपैथेक्टोमी डायफोरेसिस का निश्चित उपचार है यदि स्थिति ड्रग थेरेपी के साथ इलाज योग्य नहीं है।
रोग का निदान
एडी सिंड्रोम जानलेवा या अक्षम करने वाला नहीं है: जैसे, इस स्थिति से संबंधित कोई मृत्यु दर नहीं है।
गहरी कण्डरा सजगता का नुकसान स्थायी है और समय के साथ प्रगति कर सकता है।
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