अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी: यह क्या है और इसमें क्या शामिल है

By क्रिस्टियानो एंटिनो On नवम्बर 11, 2022

अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी एक वंशानुगत हृदय रोग है जिसे पहचानना मुश्किल है, लेकिन परिवार की जांच के हिस्से के रूप में इसका निदान किया जा सकता है

अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी (या डिसप्लेसिया) हृदय की मांसपेशियों की एक दुर्लभ बीमारी है

हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं को कई प्रोटीनों द्वारा एक साथ रखा जाता है।

अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों में, ये प्रोटीन ठीक से विकसित नहीं होते हैं और हृदय कोशिकाओं को एक साथ बांधने और एक साथ रहने में मदद करने में असमर्थ होते हैं।

हृदय की कोशिकाएं तब अलग हो जाती हैं और खाली छोड़े गए स्थान क्षति को ठीक करने के प्रयास में वसायुक्त और रेशेदार जमा से भर जाते हैं।

यह स्थिति आम तौर पर प्रगतिशील होती है, जिसका अर्थ है कि यह समय के साथ खराब हो जाती है।

यह आम तौर पर वंशानुगत होता है, यानी यह परिवारों के भीतर पारित हो जाता है, और हमारे डीएनए में एक या एक से अधिक जीन में त्रुटियों की उपस्थिति के कारण होता है, जिसे म्यूटेशन कहा जाता है।

सभी प्रभावित रोगियों में से लगभग आधे में आनुवंशिक आधार की पहचान की जा सकती है।

अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी वाले बच्चे निम्नलिखित लक्षणों में से एक या अधिक का अनुभव कर सकते हैं:

palpitations;
चेतना का अचानक, क्षणिक नुकसान (सिंकोप / प्रीसिंकोप);
सांस की तकलीफ या सांस की तकलीफ और हवा की तकलीफ की अनुभूति;
हृदय ताल असामान्यताएं;
टखनों और पैरों की सूजन;
विशिष्ट त्वचा परिवर्तन: ऊनी बाल, नाखूनों की डिस्ट्रोफी, त्वचा में परिवर्तन।

अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी का निदान करना बहुत मुश्किल हो सकता है, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, क्योंकि लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं और अन्य बीमारियों के समान होते हैं, जिससे निदान और भी कठिन हो जाता है।

रोग अक्सर अनियमित, धब्बेदार तरीके से बढ़ता है।

निदान परिवार की जांच के हिस्से के रूप में भी किया जा सकता है, पहले से ही इस स्थिति से निदान लोगों के रिश्तेदारों में।

इन सभी कारकों के लिए, साहित्य में अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी के निदान के लिए विशिष्ट मानदंड स्थापित किए गए हैं

नैदानिक इतिहास के निष्कर्षों, विशिष्ट लक्षणों और संकेतों और वाद्य परीक्षाओं के परिणामों के आधार पर इन मानदंडों को प्रमुख और मामूली मानदंडों में विभाजित किया गया है।

निदान करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला वाद्य परीक्षण इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) है, जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है, और इकोकार्डियोग्राम, जो हृदय की संरचना और कार्य को दर्शाता है।

हाल ही में कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) ने रोग की निश्चितता के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई है।

निदान को पूरा करने के लिए किए जा सकने वाले अतिरिक्त परीक्षण हैं:

24 घंटे के लिए हृदय ताल की रिकॉर्डिंग (होल्टर ईसीजी);
व्यायाम परीक्षण;
आनुवंशिक विश्लेषण।

उपचार के उद्देश्य मूल रूप से तीन गुना हैं:

अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों की पहचान करें;
अतालता को रोकें / नियंत्रित करें, जो हृदय की असामान्य लय हैं;
दिल के पंपिंग फ़ंक्शन में सुधार करें।

अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी एक इलाज योग्य स्थिति नहीं है, लेकिन इस स्थिति के कारण होने वाले कई लक्षणों को दवा से नियंत्रित किया जा सकता है।

दवाएं, हालांकि, एक भयावह परिणाम के साथ अतालता को नहीं रोकती हैं।

अन्य प्रकार के उपचार भी होते हैं जैसे कि विद्युत कार्डियोवर्जन या कैथेटर पृथक।

एक का आरोपण वितंतुविकंपनित्रखतरनाक अतालता को रोकने के लिए कुछ मामलों में जीवन-धमकी देने वाली असामान्य हृदय ताल को बाधित करने में सक्षम उपकरण एक वैध विकल्प है।

उपचार लंबे समय तक समान रह सकता है या बार-बार भिन्न हो सकता है।

यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है और अभिव्यक्ति के प्रकार, लक्षण और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है।