ऑटोइम्यून एंटरोपैथी: बच्चों में आंतों की खराबी और गंभीर दस्त

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जनवरी 26, 2023

ऑटोइम्यून एंटरोपैथी एक दुर्लभ आंतों का विकार है, जिसकी विशेषता पानी के दस्त से होती है। इसका परिणाम वजन घटाने में होता है और बच्चों में अक्सर इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ा होता है

ऑटोइम्यून एंटरोपैथी (ईए) एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है

यह गंभीर, लंबे समय तक चलने वाले डायरिया से जुड़ा हुआ है, जो वजन घटाने और आंतों के खराब होने के कारण होता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली म्यूकोसा को नुकसान पहुंचाता है।

यह आमतौर पर जीवन के पहले कुछ महीनों में होता है, और रोगी से रोगी में बहुत भिन्न होता है, जो पुरुष लिंग को अधिक प्रभावित करता है।

असाध्य दस्त वाले बच्चों में यह सबसे अधिक निदान (29% तक) है।

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5 उपप्रकार हैं: प्राथमिक ऑटोइम्यून एंटरोपैथी और सिंड्रोमिक एंटरोपैथी बाल चिकित्सा रुचि के हैं

इस बीमारी के कारण पूरी तरह स्पष्ट नहीं हैं।

ऐसा प्रतीत होता है कि आंतों की प्रतिरक्षा में गड़बड़ी के कारण होता है और विशेष रूप से बच्चों में, अक्सर इम्यूनोडेफिशिएंसी के साथ होता है।

इन मामलों में, आंतों के उपकला कोशिकाओं के खिलाफ ऑटो-एंटीबॉडी को प्रसारित करना पाया जा सकता है, हालांकि उनकी भूमिका अभी तक अच्छी तरह से स्थापित नहीं हुई है।

लक्षण अत्यधिक परिवर्तनशील होते हैं और पूरे बचपन में दिखाई दे सकते हैं।

सबसे आम लक्षण अट्रैक्टिव वाटर डायरिया और कुपोषण के साथ स्टंटिंग या प्रमुख वजन घटाने हैं, जो आहार परिवर्तन का जवाब नहीं देते हैं।

कई मामलों में, आंत के लक्षण कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी (सीवीआईडी) से जुड़े होते हैं, या अधिक जटिल प्रणालीगत सिंड्रोम का हिस्सा होते हैं, जैसे कि इम्युनोडिसरेगुलेशन-पॉलीएंडोक्रिनोपैथी-एंटरोपैथी एक्स-लिंक्ड सिंड्रोम (आईपीईएक्स) और ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 1 (एपीईसीईडी)।

बाद की स्थितियों में, आंत्र लक्षणों के अलावा, अन्य विकार जैसे आवर्तक संक्रमण, अंतःस्रावी रोग, जिल्द की सूजन और अन्य ऑटोइम्यून रोग मौजूद हैं।

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नैदानिक संकेतों, लक्षणों, रक्त परीक्षणों और हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के संयोजन पर निदान किया जाता है

वयस्कों के लिए मेयो क्लिनिक (यूएसए) के विशेषज्ञों के एक समूह द्वारा 2007 में प्रस्तावित नैदानिक मानदंड बच्चों पर भी लागू किए जा सकते हैं।

इन मानदंडों में शामिल हैं:

6 सप्ताह से अधिक समय तक चलने वाले पुराने दस्त की उपस्थिति;
कुअवशोषण के लक्षण;
माइक्रोस्कोप के तहत देखी गई छोटी आंत के म्यूकोसा के लक्षण और आंतों के विलेय शोष के अन्य कारणों का बहिष्कार।

आंत की कुछ कोशिकाओं के विरुद्ध निर्देशित एंटीबॉडी की उपस्थिति निदान को मजबूत करती है लेकिन इसे एक अनिवार्य मानदंड नहीं माना जाता है।

वर्तमान में इस बीमारी के लिए कोई रोकथाम रणनीति नहीं है।

उपचार जटिल और बहु-विषयक है और इसके लिए अक्सर कुल आंत्रेतर पोषण (एनपीटी) और प्रणालीगत स्टेरॉयड के उपयोग की आवश्यकता होती है।

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल, साइक्लोस्पोरिन और टैक्रोलिमस) हमेशा प्रभावी नहीं होते हैं।

हाल ही में, कुछ जैविक दवाएं (इन्फ्लिक्सिमाब, रिटुक्सीमैब और एबेटासेप्ट) आशाजनक परिणामों के साथ पेश की गई हैं।

IPEX वाले कई बच्चे हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से गुजरते हैं।

पूर्वानुमान आमतौर पर लक्षणों की गंभीरता, रोग के कारण और उपचार की प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है।

ज्यादातर मामलों में, रोग सुधार और बिगड़ने के चरणों के बीच वैकल्पिक होता है।

मृत्यु दर अधिक है और आंतों के प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत हो सकता है।