बिलियरी एट्रेसिया: यह क्या है और यह कैसे प्रकट होता है
बिलियरी एट्रेसिया शिशुओं को प्रभावित करने वाली एक गंभीर बीमारी है जो पित्त नलिकाओं (यकृत से आंत में पित्त के परिवहन के लिए जिम्मेदार चैनल) में सूजन और रुकावट का कारण बनती है।
जब पित्त सामान्य रूप से प्रवाहित नहीं हो पाता है, तो यह वापस यकृत में प्रवाहित होता है (इस स्थिति को 'पित्त संबंधी ठहराव' कहा जाता है), जिससे पीलिया (त्वचा और श्वेतपटल का पीला पड़ना) और सिरोसिस होता है।
सिरोसिस एक ऐसी स्थिति है जो तब होती है जब स्वस्थ यकृत कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है और फिर रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
फाइब्रोसिस यकृत से गुजरने वाले पित्त प्रवाह में हस्तक्षेप करता है, जिससे आगे की कोशिका क्षति और आगे फाइब्रोसिस होता है और इस प्रकार यकृत क्षति के चक्र को फिर से शुरू करता है।
एटिओलॉजी और बिलियरी एट्रेसिया के लक्षण
बिलियरी एट्रेसिया का कारण अभी तक खोजा नहीं गया है।
यह बीमारी 20,000 शिशुओं में से लगभग एक को प्रभावित करती है, जिसमें पुरुष की तुलना में महिला लिंग को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन नस्ल या जातीयता के आधार पर भेदभाव किए बिना।
यह वंशानुगत स्थिति नहीं है, हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, एक परिवार के भीतर एक से अधिक शिशु रोग से प्रभावित हो सकते हैं।
पित्त की गति के लक्षण आमतौर पर जन्म के दो से छह सप्ताह के बीच प्रकट होते हैं।
नवजात शिशु पीलिया, एक बड़ा और सख्त यकृत और एक सूजा हुआ पेट प्रस्तुत करता है; मल आमतौर पर स्पष्ट और मूत्र गहरा होता है।
कुछ शिशु तीव्र खुजली के साथ उपस्थित हो सकते हैं, एक ऐसी स्थिति जो उन्हें बेहद अधीर और चिड़चिड़ा बना देती है।
खुजली का कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन शोधकर्ताओं ने खुजली और पित्त की वापसी के बीच संबंध की खोज की है।
बिलियरी एट्रेसिया का निदान
ऐसे कई लिवर रोग हैं जो बिलियरी एट्रेसिया के समान लक्षणों का कारण बनते हैं। इसीलिए, बाइलरी एट्रेसिया का निदान करने से पहले, यह सुनिश्चित करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त और मूत्र परीक्षण, यकृत कार्य परीक्षण और थक्का कार्य के लिए परीक्षण) करने की सलाह दी जाती है ताकि अन्य यकृत रोगों से इंकार किया जा सके।
इन मामलों में, अल्ट्रासाउंड (ईसीएचओ) का उपयोग करके एक (गैर-दर्दनाक) परीक्षा अक्सर यकृत का विश्लेषण करने और पित्त नलिकाओं और पित्ताशय की थैली के आकार को निर्धारित करने के लिए की जाती है।
अन्य परीक्षण यकृत के विशिष्ट एक्स-रे या रेडियोधर्मी स्कैनिंग पर आधारित होते हैं, ऐसी तकनीकें जो वास्तविक समस्या पर ध्यान केंद्रित करने में उपयोगी साबित हो सकती हैं।
बिलियरी एट्रेसिया का उपचार
बिलियरी एट्रेसिया का अब तक का सबसे सफल इलाज सर्जिकल है।
जब नलिकाएं पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाती हैं तो ऑपरेशन यकृत से पित्त की निकासी करता है।
इस ऑपरेशन को 'कसाई का ऑपरेशन' (या, तकनीकी रूप से, हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी) कहा जाता है, जिसका नाम जापानी सर्जन डॉ मोरियो कसाई के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने इसे विकसित किया था।
ऑपरेशन के दौरान, सर्जन क्षतिग्रस्त एक्सट्राहेपेटिक नलिकाओं को हटा देता है और उन्हें बच्चे से ली गई आंत के एक टुकड़े से बदल देता है, जो एक नई वाहिनी के रूप में कार्य करता है।
इस ऑपरेशन का उद्देश्य नई वाहिनी के माध्यम से पित्त को यकृत से आंतों में जाने की अनुमति देना है।
ऑपरेशन लगभग 50% मामलों में सफल होता है
ऑपरेशन के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने वाले शिशुओं में पीलिया आमतौर पर कुछ हफ्तों के बाद गायब हो जाता है।
शेष 50% मामलों में, जिनमें कसाई का ऑपरेशन असफल होता है, विफलता इस तथ्य के कारण होती है कि बाधित पित्त नलिकाएं 'इंट्राहेपेटिक' हैं, यानी वे यकृत के अंदर स्थित हैं।
ऑपरेशन के बाद, परिवार और बच्चे को सामान्य रूप से बढ़ने और विकसित करने के लिए प्रोत्साहित करने का प्रयास किया जाता है।
यदि पित्त का प्रवाह अच्छा है, तो बच्चे को नियमित आहार दिया जाता है; यदि पित्त प्रवाह कम है, तो कम वसा वाले आहार की सिफारिश की जाती है, क्योंकि शरीर द्वारा वसा और विटामिन के अवशोषण में उपयोग किया जाने वाला पित्त अपना कार्य अच्छी तरह से नहीं करता है।
एकाधिक विटामिन, बी विटामिन कॉम्प्लेक्स और विटामिन ई, डी और के को अतिरिक्त सहायता के रूप में प्रशासित किया जा सकता है।
दुर्भाग्य से, पुन: सक्रिय पित्त प्रवाह के बावजूद, कसाई की सर्जरी पित्त की गति के लिए निश्चित इलाज नहीं है: अभी भी अज्ञात कारणों से, यकृत की क्षति अक्सर अपने पाठ्यक्रम को जारी रखती है और अंततः सिरोसिस (इसकी सभी जटिलताओं के साथ) की ओर ले जाती है।
बिलियरी एट्रेसिया की संभावित जटिलताओं
सिरोसिस वाले मरीजों को यकृत के माध्यम से रक्त के प्रवाह में परिवर्तन का अनुभव होता है, जो बदले में शिथिलता पैदा कर सकता है, जैसे कि चकत्ते, नकसीर, द्रव प्रतिधारण और पेट और अन्नप्रणाली में विविधताएं।
इन नसों के भीतर उत्पन्न उच्च दबाव के कारण उनमें रक्तस्राव हो सकता है।
कुछ मामलों में, एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें एक स्क्लेरोज़िंग एजेंट को वैराइस में इंजेक्ट किया जाता है, आवश्यक हो सकता है।
हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य जटिलताएं हो सकती हैं।
जबकि सभी बच्चों को खाने के बाद नींद आने लगती है, रक्त प्रवाह में नाइट्रोजन उत्पादों में वृद्धि के कारण प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ खाने के बाद बिलियरी एट्रेसिया वाले लोगों को अत्यधिक नींद आ सकती है।
बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चे भी संक्रमण के आसान शिकार हो सकते हैं।
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बिलियरी एट्रेसिया वाले रोगियों के लिए जीवन के दृष्टिकोण
जिगर की क्षति की सीमा और प्रकार बच्चे से बच्चे में भिन्न होता है।
कुछ कसाई की सर्जरी पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, अन्य नहीं।
यदि पित्त प्रवाह जारी रहता है, तो दीर्घकालिक अस्तित्व संभव है।
हालांकि, डॉक्टर के लिए पहले से यह निर्धारित करना असंभव है कि कौन से बच्चे उपचार का जवाब देंगे और कौन सा नहीं।
किसी भी मामले में, जब तक इसके कारण की खोज नहीं की जाती है, तब तक बिलियरी एट्रेसिया का कोई निश्चित इलाज नहीं हो सकता है, इसलिए एक निश्चित समाधान की उम्मीद सभी वैज्ञानिक अनुसंधान पर टिकी हुई है।
लिवर प्रत्यारोपण
लिवर प्रत्यारोपण कुछ यकृत रोगों से पीड़ित लोगों के लिए एकमात्र या अंतिम व्यवहार्य समाधान है।
अंग अस्वीकृति की समस्या को दूर करने में मदद करने वाली नई दवाओं के विकास और बेहतर शल्य चिकित्सा तकनीकों के साथ प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ताओं के लिए जीवित रहने की दर में नाटकीय रूप से वृद्धि हुई है।
बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चों में, लीवर प्रत्यारोपण का प्रयास आमतौर पर तब तक नहीं किया जाता है जब तक कि कसाई की सर्जरी पहले नहीं की जाती है।
यदि यह ऑपरेशन असफल होता है, और सिरोसिस की परिणामी जटिलताओं के गंभीर होने और बच्चे के जीवन को खतरे में डालने से पहले, यकृत प्रत्यारोपण का प्रयास किया जा सकता है, जो कई मामलों में सफल रहा है।
हालांकि, सभी अंग प्रत्यारोपण के साथ, एक सफल परिणाम काफी हद तक दान के लिए संगत अंगों की समय पर उपलब्धता पर निर्भर करता है, समय कारक (प्रक्रिया सफल होने के लिए 16 घंटे के भीतर एक दान किए गए यकृत को फिर से प्रत्यारोपित किया जाना चाहिए) और अन्य कारक जो हैं अभी भी शोध किया जा रहा है।
जीवित प्रत्यारोपण का अभ्यास, आवश्यक अंग के छोटे आकार को देखते हुए (अक्सर एक वयस्क जिगर का दाहिना आधा हिस्सा एक बच्चे के लिए पर्याप्त होता है) समय और संगत दाताओं की उपलब्धता में काफी सुधार कर रहा है।
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