रक्त रोग: पॉलीसिथेमिया वेरा, या वैक्वेज़ रोग

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अक्टूबर 11, 2022

पॉलीसिथेमिया वेरा (वाक्वेज़ रोग के रूप में भी जाना जाता है) एक पुरानी प्रजननशील रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं में प्रगतिशील वृद्धि की विशेषता है और अस्थि मज्जा में हेमोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के खराब कामकाज के कारण होता है।

बढ़ी हुई लाल रक्त कोशिकाओं और पॉलीसिथेमिया वेरा

रक्त बनाने वाली कोशिकाएं हैं

लाल रक्त कोशिकाओं
सफेद रक्त कोशिकाएं
प्लेटलेट्स।

पॉलीसिथेमिक्स में, हेमोपोएटिक कोशिकाएं तीनों सेल लाइनों की अत्यधिक मात्रा में उत्पादन करती हैं, जिससे रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है (इसलिए पॉलीसिथेमिया नाम, 'अधिक रक्त कोशिकाएं')।

पॉलीसिथेमिया वेरा की महामारी विज्ञान

यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है, आमतौर पर 40-80 आयु वर्ग में, हालांकि यह युवा व्यक्तियों में भी हो सकता है।

यह बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, यही वजह है कि मरीजों को अक्सर कई सालों तक कोई लक्षण अनुभव नहीं होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और प्रभाव

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोग धमनी (स्ट्रोक या दिल का दौरा) और शिरापरक घनास्त्रता दोनों के बढ़ते जोखिम के अधीन हैं।

कुछ रोगियों को रोग में निहित प्लेटलेट असामान्यताओं के कारण रक्तस्राव होने का खतरा होता है, लेकिन मृत्यु का मुख्य कारण घनास्त्रता है।

चिकित्सा का उद्देश्य, चाहे वह आवधिक रक्तपात या कीमोथेरेपी के प्रशासन द्वारा हो, उच्च रक्त चिपचिपाहट को कम करना और घनास्त्रता को रोकना है।

घनास्त्रता के जोखिम का आकलन करने के लिए पैरामीटर उम्र, किसी भी पिछली थ्रोम्बोटिक घटनाएं और धूम्रपान हैं; आज, रोम के कैथोलिक विश्वविद्यालय में आंतरिक चिकित्सा के प्रोफेसर, प्रोफेसर रैफेल लैंडॉल्फी द्वारा समन्वित और नवंबर में 'ब्लड' में प्रकाशित एक बहुकेंद्रीय अध्ययन के आंकड़ों के आधार पर, श्वेत रक्त कोशिकाओं का भी सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया और दिल का दौरा

सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या वास्तव में पॉलीसिथेमिक्स में दिल के दौरे के जोखिम को प्रभावित करती है; इस सहसंबंध को सामान्य आबादी में भी प्रदर्शित किया जा सकता है, लेकिन बहुत बड़े नमूने में।

इस अंतर का कारण इस तथ्य में निहित प्रतीत होता है कि पॉलीसिथेमिक्स में श्वेत रक्त कोशिका सांद्रता की सीमा गैर-पॉलीसिथेमिक आबादी (जहां यह शायद ही कभी से अधिक है) की तुलना में बहुत व्यापक है (6 से 30,000 प्रति माइक्रो लीटर सफेद रक्त कोशिकाएं) 9,000 प्रति माइक्रो लीटर)।

प्रो. लैंडॉल्फी की टीम द्वारा किया गया अध्ययन दिल के दौरे के जोखिम को कम करने के लिए एक संभावित नई चिकित्सीय रणनीति के लिए एक खिड़की खोलता है: सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना।

उदाहरण के लिए, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड के उपयोग के माध्यम से, एक सिद्धांत जो सेल प्रसार को कम करता है और इस प्रकार इस विकृति में पहले से ही रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है, खासकर पुराने विषयों में।

जैसा कि कुछ हृदय रोग विशेषज्ञ भी सुझाव देते हैं, श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या और दिल के दौरे के उच्च जोखिम वाले सामान्य आबादी में भी उनकी संख्या को कम करने में सक्षम उपचारों के प्रभाव में अधिक रुचि होनी चाहिए।

यह महत्वपूर्ण शोध प्रो. लैंडॉल्फी द्वारा समन्वित और जनवरी 2004 में न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में प्रकाशित ईसीएलएपी अध्ययन (पॉलीसिथेमिया वेरा में कम खुराक एस्पिरिन का यूरोपीय सहयोग) के परिणामों में जोड़ता है।