कैंटरेल की पेंटोलॉजी: दिल शरीर के बाहर धड़कता है

By क्रिस्टियानो एंटिनो On सितम्बर 9, 2022

Cantrell's Pentology अक्सर घातक जन्मजात विकृति विकार है जिसमें छाती और पेट के क्षेत्र में कई जन्म दोष शामिल होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हृदय हड्डी, ऊतक और मांसपेशियों की परतों के बजाय किसी व्यक्ति की त्वचा के ठीक नीचे पाया जा सकता है।

स्थिति के नाम में 'पेंटा' शब्द ग्रीक शब्द 'फाइव' से लिया गया है, जो उन पांच दोषों को दर्शाता है जिनमें विकार शामिल हो सकते हैं।

हालांकि, इस स्थिति वाले अधिकांश बच्चों में सभी 5 दोष नहीं होते हैं।

कैंट्रेल की पेंटोलॉजी में दोष शामिल हो सकते हैं

डायाफ्राम (मांसपेशी जो पेट से वक्ष गुहा को अलग करती है और सांस लेने में शामिल होती है);
उरोस्थि का;
पेरीकार्डियम (हृदय को घेरने वाली झिल्ली);
पेट की दीवार से;
दिल का।

सबसे गंभीर रूप में, कैंट्रेल की पेंटोलॉजी वाले लोग पूरी तरह से या आंशिक रूप से वक्ष गुहा (एक्टोपिया कॉर्डिस) के बाहर विस्थापित दिल के साथ पैदा हो सकते हैं।

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आंत और पेट के अंग भी नाभि (पेट की हर्निया) के माध्यम से शरीर के बाहर आंशिक रूप से घूम सकते हैं।

यह स्थिति बहुत ही दुर्लभ है और प्रत्येक 5 लाख जीवित जन्मों में से लगभग 1 में होती है।

प्रभावित लोग जो कैंटरेल की पेंटोलॉजी से पैदा होते हैं, वे अक्सर बहुत लंबे समय तक जीवित नहीं रहते हैं, वास्तव में, 2008 में किए गए एक अध्ययन से पता चला है कि 58 प्रभावित शिशुओं में से 37 (64%) जन्म के दिनों के भीतर ही मर गए।

ज्यादातर मामलों में, स्थिति घातक होती है जब तक कि दोषों को ठीक करने के लिए सर्जरी नहीं की जाती है।

कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है: हालांकि अधिकांश बच्चों में स्थिति छिटपुट है, कुछ परिवारों में एक्स-लिंक्ड रिसेसिव ट्रांसमिशन का सुझाव दिया गया है।

इनमें से कुछ मामलों में, X गुणसूत्र (Xq25-q26.1) पर स्थित जीन शामिल हो सकते हैं।