कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस: यह क्या है और निदान के लिए परीक्षण
आइए कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के बारे में बात करते हैं: जब हम हृदय रोग के बारे में बात करते हैं, तो हम एक प्रकार के हृदय रोग की बात कर रहे हैं जो हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, इसके कार्य को बाधित करता है।
इनमें कार्डियक अमाइलॉइडोसिस शामिल है, एक जटिल बीमारी जिसे रोका नहीं जा सकता है
इसे कभी एक दुर्लभ बीमारी माना जाता था, लेकिन हाल ही में, बेहतर नैदानिक उपकरण और रोग की शुरुआती अभिव्यक्तियों पर अधिक ध्यान देने से निदान के मामलों की संख्या बढ़ रही है।
अमाइलॉइडोसिस हृदय सहित विभिन्न अंगों में एक अघुलनशील प्रोटीन कॉम्प्लेक्स (एमाइलॉयड) के असामान्य संचय के कारण होता है।
चूंकि अमाइलॉइड कार्डियक सिकुड़ा कोशिकाओं के बीच के अंतराल में फैलता है, यह उनके नुकसान में योगदान देता है, उनके उचित कामकाज को बाधित करता है, और मायोकार्डियम की दीवारों को सख्त करने का कारण बनता है।
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अमाइलॉइडोसिस का क्या कारण है?
अमाइलॉइडोसिस के पीछे अलग-अलग कारण हो सकते हैं। अमाइलॉइडोसिस के सबसे आम रूप दो हैं: लाइट चेन एमाइलॉयडोसिस (एएल एमाइलॉयडोसिस) और ट्रान्सथायरिन एमाइलॉयडोसिस (एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस)।
एएल अमाइलॉइडोसिस वंशानुगत नहीं है और यह प्रकाश श्रृंखलाओं के अतिउत्पादन से उत्पन्न होता है, अर्थात प्लाज्मा कोशिकाओं के एक क्लोन द्वारा एंटीबॉडी के टुकड़े।
दूसरी ओर, एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस, ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन के संचय से शुरू होता है और या तो उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में या उत्परिवर्तित और इस प्रकार वंशानुगत रूप में हो सकता है।
दूसरी ओर, अन्य रूप दुर्लभ हैं: एपोलिपोप्रोटीन ए के जमाव के कारण होने वाला रूप, लंबे डायलिसिस उपचार से जुड़े बीटा 2-माइक्रोग्लोबुलिन जमा से जुड़ा रूप, या पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों से जुड़ा रूप।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का निदान करने के लिए परीक्षण
निदान तक पहुंचने के लिए परीक्षण अलग हैं और इसमें शामिल हैं
- रक्त परीक्षण, रुधिर संबंधी विकृति का पता लगाने के लिए;
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और रंग डॉपलर इकोकार्डियोग्राम;
- हड्डी अनुरेखक स्किंटिग्राफी;
- कार्डियक एमआरआई।
जब निदान ट्रान्सथायरेटिन अमाइलॉइडोसिस होता है, तो उत्परिवर्तन से जुड़े वंशानुगत रूपों का पता लगाने के लिए एक आनुवंशिक विश्लेषण उपयुक्त होता है।
दिल की विफलता और हाइपोटेंशन: कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण
परिवर्तित हृदय क्रिया से संबंधित लक्षणों में सांस की तकलीफ, टखनों में सूजन, धड़कन और हाइपोटेंशन शामिल हैं, यहां तक कि एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के अभाव में भी।
अन्य सभी अंगों और उपकरणों की भागीदारी से संबंधित अमाइलॉइडोसिस की अभिव्यक्तियाँ कई हो सकती हैं, जिनमें द्विपक्षीय कार्पल टनल सिंड्रोम, अंगों की संवेदनशीलता में कमी और गुर्दे, यकृत और जठरांत्र संबंधी कार्यों में परिवर्तन शामिल हैं।
वास्तव में, अमाइलॉइड जमा एक या एक से अधिक अंगों में विभिन्न संयोजनों में पाए जा सकते हैं, जिससे अत्यंत विविध रोगसूचकता हो सकती है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लिए नए उपचार
जब कार्डियक अमाइलॉइडोसिस की बात आती है, तो संक्षेप में, दिल की विफलता एक वास्तविक जोखिम है।
इसके अलावा, जैसा कि हमने कहा है, इसे रोका नहीं जा सकता।
इस कारण से, रोग के बारे में सही जानकारी का विशेष महत्व है क्योंकि यह रोग का शीघ्र पता लगाने में मदद करता है और लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सबसे उपयुक्त उपचार के साथ तुरंत हस्तक्षेप करता है।
अमाइलॉइडोसिस के दो सबसे सामान्य रूपों, लाइट-चेन एमाइलॉयडोसिस और एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस के लिए, नई दवाएं उपलब्ध हैं, साथ ही न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संभावित जुड़ाव को ध्यान में रखते हुए, जबकि, यदि अंतर्निहित कारण एक हेमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी है, तो बीमारी का सीधे इलाज किया जाता है।
अमाइलॉइडोसिस के प्रत्येक रूप के लिए, लक्षित उपचार किए जाते हैं।
अमाइलॉइडोसिस का उपचार जटिल है और इसके लिए विशेषज्ञों की एक बहु-विषयक टीम की भागीदारी की आवश्यकता होती है, लेकिन शुरुआती हस्तक्षेप से लक्षणों की प्रगति का इलाज या रोकथाम संभव है।
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