क्रोनिक इंटेस्टाइनल स्यूडो-ऑब्स्ट्रक्शन (CIPO) या पीडियाट्रिक इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (PIPO)

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जनवरी 20, 2023

क्रोनिक स्यूडो-इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (CIPO) एक दुर्लभ बीमारी है। इसमें आंतों की मोटर गतिविधि शामिल है और धीमी आंतों के पारगमन और आंत के माध्यम से भोजन को पारित करने की कम क्षमता की विशेषता है

क्रोनिक स्यूडो-इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (CIPO) एक दुर्लभ बीमारी है

यह वयस्कों और बच्चों को प्रभावित कर सकता है, आंतों की प्रणोदन क्षमता में परिवर्तन के साथ आंतों की गतिशीलता के एक गंभीर विकार की विशेषता है, यानी आंतों की मांसपेशियों की गति जो आंतों की सामग्री और गैस को आगे बढ़ाती है (पेरिस्टल्सिस)।

यूरोपियन सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, हेपेटोलॉजी एंड न्यूट्रिशन (ESPGHAN) द्वारा 2018 में संकलित सबसे हालिया अंतरराष्ट्रीय दिशानिर्देशों के अनुसार, बाल चिकित्सा उम्र में शुरू होने वाले रूपों को बाल चिकित्सा आंत्र छद्म-अवरोध (PIPO) के रूप में अलग करना उचित है।

क्रोनिक इंटेस्टाइनल स्यूडो-ऑब्स्ट्रक्शन (पीओआईसी) या पीडियाट्रिक इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (पीआईपीओ) की परिभाषा में शामिल है चर अभिव्यक्ति वाली स्थितियों का एक समूह, जिसमें पाचन तंत्र अपनी सामग्री को आगे बढ़ाने में असमर्थ होता है, जिसके परिणामस्वरूप आंतों में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं। सच्चे यांत्रिक अवरोध की अनुपस्थिति।

परिणाम मुंह से खाने के लिए आंशिक या पूर्ण अक्षमता है।

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बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा का कारण ज्ञात नहीं है

आंतों की मांसपेशियों या तंत्रिकाओं (मायोपैथिस या न्यूरोपैथिस या माइटोकॉन्ड्रियल रोग) के रोगों के कारण रूप हैं।

कभी-कभी रोग चयापचय, अंतःस्रावी, रुमेटोलॉजिकल, मांसपेशियों या तंत्रिका संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है।

आंत की न्यूरोमस्क्यूलर संरचनाओं में परिवर्तन मौजूद है, जो क्रमाकुंचन की कुल अनुपस्थिति सहित, गति में परिवर्तन का आधार है।

रोग को सामान्यीकृत किया जा सकता है, अर्थात अधिकांश मामलों में छोटी आंत की भागीदारी के साथ, पूरे पाचन तंत्र को शामिल किया जा सकता है, या स्थानीयकृत किया जा सकता है।

कभी-कभी मूत्राशय जैसे अन्य आंतरिक अंगों की मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं।

बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा वास्तविक यांत्रिक बाधा की अनुपस्थिति में भी प्रतिरोधी आंत्र लक्षणों के साथ प्रकट होती है

सामान्य लक्षण हैं:

पेट की सूजन और व्याकुलता;
उल्टी;
कब्ज़;
खिला असहिष्णुता;
विकास मंदता।

वास्तव में, गतिशीलता के अलावा, पाचन क्रिया अक्सर खराब होती है, जिसमें हमारे द्वारा खाए जाने वाले विभिन्न खाद्य पदार्थों को अवशोषित करने की क्षमता कम हो जाती है।

मूत्राशय की भागीदारी के मामले में, पेशाब करने में कठिनाई या अक्षमता के साथ मूत्र प्रतिधारण के लक्षण होते हैं।

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बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा का निदान, वर्तमान अंतरराष्ट्रीय दिशानिर्देशों के अनुसार, निम्नलिखित नैदानिक मानदंडों में से कम से कम दो की उपस्थिति पर आधारित है:

मैनोमेट्री, आंतों की स्किंटिग्राफी या हिस्टोलॉजिकल टेस्ट द्वारा प्रलेखित छोटी आंत की न्यूरोमस्कुलर प्रणाली का समझौता;
हाइड्रो-एरियल स्तरों की रेडियोग्राफी पर उपस्थिति के साथ छोटी आंत के छोरों का आवर्तक या लगातार फैलाव (आंतों की रुकावट का विशिष्ट संकेत);
बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा के साथ स्थापित सहयोग के साथ अनुवांशिक या चयापचय संबंधी असामान्यताओं की उपस्थिति;
एंटरल या पैरेंटेरल कृत्रिम पोषण का सहारा लेने की आवश्यकता के साथ पर्याप्त पोषण की स्थिति और मौखिक पोषण के साथ संतोषजनक विकास को बनाए रखने में असमर्थता।

कुछ परीक्षण क्रोनिक इंटेस्टाइनल स्यूडो-ऑब्स्ट्रक्शन (CIPO) या पीडियाट्रिक इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन (PIPO) के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देते हैं:

सादा उदर एक्स-रे: आंतों की रुकावट के विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है, जैसे कि पतला लूप और जल स्तर;
कंट्रास्ट-एन्हांस्ड एब्डोमिनल रेडियोग्राफी, या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रांजिट: कंट्रास्ट माध्यम के उपयोग से, हमें आंतों के खराब होने या अन्य यांत्रिक अवरोधों की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति मिलती है;
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रांजिट की स्किंटिग्राफी: पाचन तंत्र के विभिन्न इलाकों के पारगमन और खाली करने के समय के मूल्यांकन की अनुमति देता है, आमतौर पर बाल चिकित्सा आंतों के छद्म-बाधा में धीमा हो जाता है;
मैनोमेट्री: आंत की संकुचन क्षमता को मापने की अनुमति देता है, पेरिस्टाल्टिक तरंगों की ताकत (मांसपेशियों की क्षमता) और समन्वय (न्यूरोनल क्षमता) के संकेत प्रदान करता है; संदिग्ध बाल चिकित्सा आंतों के छद्म-बाधा में, छोटी आंत (एंथ्रो-डुओडेनल मैनोमेट्री) का अध्ययन एक महत्वपूर्ण नैदानिक और रोगनिरोधी भूमिका निभाता है, हालांकि, यह अन्य आंत्र पथों (अन्नप्रणाली, बृहदान्त्र, एनोरेक्टल क्षेत्र) का अध्ययन करने के लिए भी संकेत दिया गया है;
पूर्ण-मोटाई आंतों की बायोप्सी: आंतों की दीवार का हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण किसी भी संरचनात्मक, पेशी या तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं को उजागर करना संभव बनाता है; डायग्नोस्टिक उद्देश्यों के लिए बायोप्सी लेना या सर्जरी के बाद एक ऑपरेटिव नमूने का विश्लेषण करना संभव है (उदाहरण के लिए आंतों का उच्छेदन या ऑस्टियोमी प्लेसमेंट);
गुर्दे और मूत्र पथ का अल्ट्रासाउंड: मूत्र पथ की संभावित भागीदारी के आकलन की अनुमति देता है;
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई): संरचनात्मक संरचनाओं के अधिक विस्तृत अध्ययन की अनुमति दें और, कंट्रास्ट माध्यम का उपयोग करके, आंतों की सामग्री की प्रगति के मूल्यांकन और यांत्रिक अवरोधों की संभावित उपस्थिति की अनुमति दें;
रक्त परीक्षण: बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा के लिए कोई नैदानिक प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं; अन्य बीमारियों के कारण होने वाले रूपों में, विशिष्ट असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है;
आनुवंशिक विश्लेषण: ज्ञात आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़े बाल चिकित्सा आंतों के छद्म-बाधा के बहुत कम रूप हैं, हालांकि अन्य जन्मजात विसंगतियों या रूपों के रोगियों में आनुवंशिक परामर्श और संभावित आणविक विश्लेषण पर विचार किया जाना चाहिए जो एक सिंड्रोम का हिस्सा हो सकते हैं;
पाचन एंडोस्कोपी: बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा को अन्य बीमारियों से अलग करने की अनुमति देता है जो समान लक्षण प्रकट कर सकते हैं (उदाहरण के लिए malabsorption या यांत्रिक बाधा के अन्य कारण)।

बाल चिकित्सा आंतों के छद्म-अवरोध के उपचारात्मक प्रबंधन में एक बहु-विषयक टीम में कई विशेषज्ञ शामिल हैं, जिनमें बाल रोग विशेषज्ञ, जठरांत्र संबंधी गतिशीलता में विशेषज्ञता वाले गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, पाचन सर्जन, मूत्र रोग विशेषज्ञ, चयापचय और आनुवंशिक रोगों के विशेषज्ञ, पोषण विशेषज्ञ और मनोवैज्ञानिक शामिल हैं।

प्राथमिक लक्ष्य अवरोधक लक्षणों का उपचार और अच्छे पोषण की स्थिति और विकास को बनाए रखना है।

एंटरल (आंत्र) और पैरेंटेरल (अंतःशिरा) पोषण रोग के प्रबंधन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

बाल चिकित्सा छद्म-आंत्र बाधा के इलाज के लिए कोई विशिष्ट दवाएं नहीं हैं, हालांकि कुछ उपचारों का उपयोग लक्षणों को कम करने और जटिलताओं का प्रबंधन करने के लिए किया जा सकता है, जैसे कि प्रोकेनेटिक्स (जो मल त्याग को बढ़ावा देता है), एंटीमेटिक्स (जो मतली और उल्टी को कम करता है) और एंटीबायोटिक्स (जो आंतों के बैक्टीरिया के विकास को रोकें)।

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