जन्मजात हृदय रोग: हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम
हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम नवजात शिशु में होने वाले सबसे जटिल हृदय दोषों में से एक है, और भ्रूण इकोकार्डियोग्राम के दौरान सबसे अधिक निदान किए जाने वाले हृदय दोषों में से एक है; यह सिंड्रोम विकृतियों का समूह है जिसमें हृदय की मांसपेशियों के बाएं हिस्से कम विकसित होते हैं
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हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम, एक सिंहावलोकन
एक सामान्य हृदय में, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में ऑक्सीजन युक्त रक्त को महाधमनी और शरीर के बाकी हिस्सों में पंप करने का कार्य होता है।
हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले बच्चों में, माइट्रल वाल्व, जो एट्रियम को बाएं वेंट्रिकल से अलग करता है, या तो बहुत छोटा होगा या पूरी तरह से बंद होगा; महाधमनी वाल्व, जो बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी को अलग करता है, अत्यधिक छोटा या पूरी तरह से बंद होगा; बाएं वेंट्रिकल में ऊतक या अंग का अधूरा विकास होगा, जिसके परिणामस्वरूप कोशिकाओं की अपर्याप्त या निम्न-मानक संख्या होगी।
यह बाएं वेंट्रिकल को उचित परिसंचरण आपूर्ति का समर्थन करने में असमर्थ बना देगा जो सभी अंगों को पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान करने के लिए आवश्यक होगा; दूसरी ओर हृदय का दाहिना भाग, जो फेफड़ों में रक्त पंप करता है, उसका सामान्य आकार होगा।
जन्म के समय, डक्टस आर्टेरियोसस वह होगा जो रक्त को पूरे शरीर में अंगों तक पहुंचने की अनुमति देता है; डक्टस आर्टेरियोसस जो फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी को जोड़ता है,
जीवन के पहले कुछ दिनों में, डक्टस आर्टेरियोसस शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त के प्रवाह में कमी के कारण बंद होना शुरू हो जाएगा और इसके परिणामस्वरूप अंगों को कम रक्त प्राप्त होगा जिससे सदमे की स्थिति पैदा हो जाएगी। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो हाइपोप्लास्टिक हार्ट सिंड्रोम घातक होगा।
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हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के प्रसव पूर्व निदान में गर्भवती माताओं को स्थिर केंद्रों में जन्म देते हुए देखा जाएगा, जो नवजात शिशु की नैदानिक स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए नवजात शिशु को तुरंत हस्तक्षेप करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।
जन्म के कुछ दिनों या कुछ घंटों के बाद भी हृदय रोग का निदान किया जा सकता है, इसलिए नवजात शिशु की नैदानिक स्थिति को स्थिर करने के लिए तुरंत हस्तक्षेप करना आवश्यक होगा।
नवजात शिशु को आवश्यकता हो सकती है: यदि उसे कठिनाई हो तो उसे खिलाने के लिए गैस्ट्रिक ट्यूब; डक्टस आर्टेरियोसस को खुले रहने की अनुमति देने के लिए प्रोस्टाग्लैंडिंस का जलसेक; इंटुबैषेण और यांत्रिक वेंटिलेशन; एट्रियो-सेक्टोस्टॉमी बेहतर संचार की अनुमति देने वाले एट्रिया को अलग करने के लिए।
इसके बाद निम्न कार्य किए जाएंगे: हृदय की शारीरिक रचना और विद्युत गतिविधि का आकलन करने के लिए इकोकार्डियोग्राम और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम; हृदय संबंधी आयामों का आकलन करने के लिए छाती का एक्स-रे; कार्डियक कैथीटेराइजेशन; कार्डियक एमआरआई कार्डियक संरचनाओं और आसपास के अंगों के साथ बातचीत का बेहतर विश्लेषण करने के लिए।
यदि शुरुआती हस्तक्षेप नहीं किया गया तो हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम घातक होगा, लेकिन आज इस हृदय रोग के कई उपचार हैं
सर्जिकल उपचार का उद्देश्य दो परिसंचरणों को अलग करना होगा; दाएं हिस्से को बाएं वेंट्रिकल का काम ऑक्सीजन युक्त रक्त को शल्य चिकित्सा द्वारा पुनर्निर्मित महाधमनी के माध्यम से पंप करके करना होगा; ऑक्सीजन रहित रक्त हृदय से गुजरे बिना शिरापरक तंत्र से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवाहित होगा।
नॉरवुड के ऑपरेशन के साथ, जीवन के पहले कुछ दिनों में वेंट्रिकल और पल्मोनरी आर्टरी ट्रंक के बीच एक कठोर नाली डाली जाएगी; दूसरी ओर, ग्लेन का ऑपरेशन जीवन के लगभग 5 महीनों में किया जाएगा और इसका उद्देश्य प्रणालीगत शिरापरक परिसंचरण और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच संबंध बनाना होगा।
मामले के आधार पर, एक ऐसे उपचार का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है जो फुफ्फुसीय धमनियों को एक प्रकार की शल्य चिकित्सा पट्टी के अधीन करेगा, एक कृत्रिम अंग के प्लेसमेंट के साथ जो रक्त वाहिका को डक्टस आर्टेरियोसस में खुला रखेगा, ताकि रक्त को प्रसारित किया जा सके। पूरे शरीर में।
हाइपोप्लास्टिक हार्ट सिंड्रोम वाले बच्चों के जीवन की संभावनाओं में पहले की तुलना में सुधार हुआ है; हालाँकि, उन्हें अभी भी हृदय के पंपिंग फ़ंक्शन को बेहतर बनाने के लिए दवा लेने की आवश्यकता होगी, और किसी भी जटिलता की शुरुआत की निगरानी के लिए उन्हें नियमित जांच से गुजरना होगा।
जिन बच्चों का सर्जिकल पुनर्निर्माण हुआ है, उनमें वर्षों से नई सर्जरी आवश्यक हो सकती है, या यदि उपचार प्रभावी नहीं हैं, तो हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
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