जन्मजात हृदय रोग: ट्राइकसपिड एट्रेसिया
ट्राइकसपिड एट्रेसिया एक जन्मजात हृदय दोष है जो ट्राइकसपिड वाल्व के विकसित होने में विफलता के कारण होता है
आम तौर पर, कम ऑक्सीजन वाला रक्त खोखली नसों के माध्यम से दाहिने आलिंद में लौटता है, दाएं वेंट्रिकल में जाता है, जो इसे फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से फेफड़ों में पंप करता है जहां यह ऑक्सीजन युक्त होगा।
ऑक्सीजन युक्त रक्त फिर फेफड़ों से बाएं आलिंद में वापस आ जाएगा, बाएं वेंट्रिकल में पारित हो जाएगा, और पूरे शरीर में पहुंचने के लिए महाधमनी में पंप किया जाएगा।
ट्राइकसपिड एट्रेसिया में, दूसरी ओर, वाल्व नहीं बनने से रेशेदार ऊतक की उपस्थिति दिखाई देगी जो इसे बंद कर देती है जो ऑक्सीजन-गरीब रक्त को दाएं एट्रियम से दाएं वेंट्रिकल तक जाने से रोकती है।
भ्रूण अवस्था में पहले से ही कम रक्त प्रवाह के कारण दायां वेंट्रिकल अक्सर छोटा (हाइपोप्लास्टिक) होता है।
ट्राइकसपिड एट्रेसियास में, जो जीवन के लिए खतरा नहीं हैं, दो अटरिया को अलग करने वाले सेप्टम में एक दोष होगा या वेंट्रिकल्स को अलग करने वाले सेप्टम, लेकिन आमतौर पर दोनों।
इससे गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिल जाएगा।
डक्टस आर्टेरियोसस बोटालो एक धमनी है, जो भ्रूण के चरण में फुफ्फुसीय धमनियों से महाधमनी तक रक्त के मार्ग की अनुमति देगा, जीवन के पहले कुछ घंटों में बंद हो जाएगा।
क्या यह खुला रहना चाहिए, यह महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनियों और फेफड़ों तक रक्त के मार्ग को देखेगा जहां यह ऑक्सीजनयुक्त हो जाएगा।
इस प्रकार, ट्राइकसपिड एट्रेसिया के साथ पैदा हुए बच्चे में रक्त होगा जो सामान्य रूप से ऑक्सीजन लेने के लिए हृदय और फेफड़ों के माध्यम से प्रवाहित नहीं हो सकता है; फेफड़े शरीर के बाकी हिस्सों को आवश्यक ऑक्सीजन की आपूर्ति करने में सक्षम नहीं होंगे।
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ट्राइकसपिड एट्रेसिया 5 जीवित जन्मों में लगभग 100,000 को प्रभावित करता है, पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है
ट्राइकसपिड एट्रेसिया के लक्षणों में शामिल होंगे: थकावट, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, धीमी वृद्धि।
लक्षण जो जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में दिखाई देंगे और सबसे आम हैं।
अन्य लक्षण होंगे: निचले अंगों में सूजन, पेट फूलना, द्रव प्रतिधारण से वजन बढ़ना और अनियमित दिल की धड़कन।
ट्राइकसपिड एट्रेसिया भ्रूण के दिल के विकास के दौरान होगा
आनुवंशिकता या डाउन सिंड्रोम भी प्रभावित कर सकता है, जिससे जन्मजात हृदय दोषों का खतरा बढ़ जाता है।
ट्राइकसपिड एट्रेसिया वाले बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट भी होगा; रक्त, इस मामले में, छेद के माध्यम से और दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होगा, जो इसे फेफड़ों में पंप करेगा।
आम तौर पर, जन्मजात हृदय दोषों के कारण अज्ञात होते हैं, लेकिन ऐसे कारक हैं जो उनके बढ़ते जोखिम को प्रभावित करते हैं जिनमें शामिल हैं: गर्भावस्था के दौरान माँ को वायरल रोग हो जाना, माता-पिता में जन्मजात हृदय दोष की उपस्थिति, कुछ दवा उपचार, और नीचे की उपस्थिति सिंड्रोम।
घातक जटिलताओं से बचने के लिए शीघ्रता से हस्तक्षेप करना महत्वपूर्ण है, जिनमें शामिल हैं:
- ऊतकों को ऑक्सीजन की कमी, एक जीवन-धमकी की स्थिति; एट्रेसिया के कारण ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि, लेकिन जिससे थक्का बनना, दिल का दौरा और/या स्ट्रोक हो सकता है।
- अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, जन्म से पहले ही एट्रेसिया का निदान करना संभव होगा।
जन्म के बाद, हृदय दोष के बारे में तब सोचा जाएगा जब बच्चे की त्वचा नीली हो और सांस लेने में समस्या हो, या दिल की धड़कन सुनाई दे।
इकोकार्डियोग्राम के माध्यम से, ट्राइकसपिड वाल्व की अनुपस्थिति और सामान्य से छोटे दाएं वेंट्रिकल की जांच करना संभव होगा; यह मापना भी संभव होगा कि हृदय के दाएं और बाएं हिस्से के बीच कितना रक्त प्रवाहित होता है।
दिल के दोषों जैसे एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट या वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट की जांच करना भी संभव होगा।
ट्राइकसपिड एट्रेसिया के उपचार के लिए हृदय और फेफड़ों के माध्यम से पर्याप्त रक्त प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होगी ताकि बच्चे के शरीर को ऑक्सीजन युक्त रक्त की सही मात्रा प्राप्त हो सके।
एकाधिक सर्जरी स्पष्ट रूप से उपयोग की जाएंगी।
सबसे अधिक बार उपयोग की जाने वाली सर्जिकल प्रक्रिया फॉन्टन प्रक्रिया होगी, जो फुफ्फुसीय धमनियों में ठीक से प्रवाहित होने के लिए ऑक्सीजन-रहित रक्त के लिए एक मार्ग का निर्माण करेगी।
हालांकि, यह संभव है कि बच्चे को दो साल की उम्र से फॉन्टन प्रक्रिया से गुजरना पड़े।
Fontan की सर्जरी से पहले, रक्त वाहिकाओं को फैलाने और डक्टस आर्टेरियोसस और फोरामेन ओवेल को खुला रखने में मदद करने के लिए डिज़ाइन की गई दवाएं दी जाएंगी; कुछ बैक्टीरिया को रक्तप्रवाह में प्रवेश करने और हृदय तक पहुंचने और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ पैदा करने से रोकने के लिए कुछ दंत प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक्स दी जाएंगी।
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एट्रियल सेप्टोस्टॉमी का उपयोग कार्डियक एट्रिया के बीच के उद्घाटन को बनाने या बढ़ाने के लिए भी किया जाएगा ताकि रक्त को दाएं आलिंद से बाएं आलिंद में प्रवाहित किया जा सके।
इसके बजाय शंटिंग के साथ, जीवन के पहले 4 से 8 सप्ताह के दौरान महाधमनी में एक बाईपास बनाया जाएगा।
दूसरी ओर, ग्लेन की प्रक्रिया के साथ, जो लगभग 6 महीने की उम्र में की जाएगी, बड़ी नसों का एक कनेक्शन बनाया जाएगा जो रक्त को हृदय से पल्मोनरी धमनी में लौटाती हैं; यह प्रक्रिया क्षति के जोखिम को कम करके बाएं वेंट्रिकल के वर्कलोड को कम कर देगी।
उन बच्चों के लिए जो फॉन्टन प्रक्रिया से गुजरे हैं, परिणाम आशाजनक हैं; हालाँकि, समय के साथ जटिलताएँ उभर सकती हैं जिन्हें आगे की प्रक्रियाओं के साथ हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।
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