पित्त पथ में सिस्ट: कैरोली रोग

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अक्टूबर 22, 2022

एक विशेष विकृति, जिसे अक्सर सिस्टिक यकृत रोगों के बीच माना जाता है, वह है कैरोली रोग या कैरोली सिंड्रोम: यह उन अल्सर द्वारा विशेषता है जो इंट्राहेपेटिक पित्त पथ के साथ संचार करते हैं।

कैरोली की बीमारी दुर्लभ है और पित्त पथ के जन्मजात विकृति के कारण होती है, या तो पृथक या किसी अन्य यकृत रोग, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस से जुड़ी होती है।

इस मामले में, रोग वंशानुगत है और यह संभव है कि पॉलीसिस्टिक किडनी जैसी गुर्दे की विकृति भी जुड़ी हो।

कैरोली सिंड्रोम लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख चल सकता है

पहली नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बुखार हैं: कांपने वाली ठंड लगना, बुखार की चोटी 39 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक तक पहुंच जाती है, जो अत्यधिक पसीने के साथ जल्दी से समाप्त हो जाती है।

यदि ये ज्वर के प्रकोप पीलिया या दर्द के साथ नहीं होते हैं, तो पित्त संक्रमण के संबंध को अक्सर अनदेखा कर दिया जाता है।

बुखार के साथ, पीलिया और दर्द की उपस्थिति का आमतौर पर मतलब है कि सिस्टिक फैलाव में पथरी बन गई है।

निदान अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोग्राफी पर आधारित होना चाहिए और इन सिस्ट की मुख्य अंतर विशेषता को प्रदर्शित करना चाहिए, जो कि इंट्राहेपेटिक पित्त पथ के साथ उनका संचार है।

एंडोस्कोपिक कोलेजनोग्राफी से बचना चाहिए क्योंकि यह रोगी को पित्त के संक्रमण के जोखिम को उजागर करता है, जो इन मामलों में बहुत गंभीर हो सकता है।

सिंड्रोम के विकास में ज्वर के दौरे की पुनरावृत्ति का प्रभुत्व होता है जो चर आवृत्ति के साथ होते हैं और आमतौर पर बहुत गंभीर होते हैं।

सिस्टिक डिलेटेशन में पत्थरों की उपस्थिति वास्तविक पित्त शूल का कारण बनती है और इससे प्रतिरोधी पीलिया और तीव्र अग्नाशयशोथ दोनों हो सकते हैं।

जब कोई संक्रमण मौजूद होता है, तो यह अप्रत्याशित रूप से सेप्टीसीमिया और यकृत फोड़े के गठन की ओर विकसित हो सकता है। अंत में, यह माना जाता है कि इस बीमारी में कैंसर का खतरा होता है।