पाचन तंत्र के रोग: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रॉमल ट्यूमर (जीआईएसटी)

By क्रिस्टियानो एंटिनो On नवम्बर 24, 2022

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) पाचन तंत्र के दुर्लभ ट्यूमर हैं जो अन्नप्रणाली, पेट, आंत और गुदा नहर की मांसपेशियों की दीवार से उत्पन्न होते हैं।

ये ट्यूमर पाचन तंत्र के शारीरिक संकुचन आंदोलन के लिए जिम्मेदार गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं, काजल की अंतरालीय कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।

यह एक दुर्लभ विकृति है जो मुख्य रूप से 55 और 65 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होती है, 40 वर्ष की आयु से पहले दुर्लभ मामले होते हैं और छोटे बच्चों में केवल छिटपुट मामले होते हैं।

यह मुख्य रूप से पुरुष सेक्स को प्रभावित करता है।

GISTs की शुरुआत के मूल में एक जीन में उत्परिवर्तन होता है जो इन कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार की ओर जाता है, जो ट्यूमर द्रव्यमान को जमा और जन्म देते हैं।

कुछ GISTs (लगभग 5% मामले) ज्ञात आनुवंशिक परिवर्तनों से जुड़े नहीं हैं, विशेष रूप से वे जो बाल चिकित्सा उम्र में उत्पन्न होते हैं और जो न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 जैसे सिंड्रोम से जुड़े होते हैं।

GISTs के रोगसूचकता में बारीक अंतर हो सकता है, जो शामिल जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों से संबंधित है

नैदानिक जांच में शामिल हो सकते हैं:

अल्ट्रासाउंड: यह एक गैर-इनवेसिव विधि है, जिसमें कोई मतभेद नहीं है, बड़े द्रव्यमान की प्रारंभिक परिभाषा में उपयोगी है।
एंडोस्कोपी: ओसोफेगो-गैस्ट्रो-डुओडेनोस्कोपी (ईजीडीएस) या कोलोनोस्कोपी के माध्यम से, यदि निचले पाचन तंत्र के घाव शामिल हैं, तो दीवार के उभार की कल्पना करना संभव है, जो आमतौर पर नियमित म्यूकोसा के साथ पंक्तिबद्ध होता है। कभी-कभी, बड़े घावों के मामलों में, जीआईएसटी के शीर्ष पर एक अल्सर मौजूद हो सकता है, जो तीव्र या जीर्ण रक्तस्राव का स्रोत होता है।
इकोएंडोस्कोपी (ईयूएस): बीमारी की उपस्थिति और स्थानीय सीमा का आकलन करने के लिए संकेत दिया गया है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल दीवार और उच्च छवि संकल्प के लिए जांच की निकटता बहुत छोटे, सबसेंटिमेट्रिक घावों के मूल्यांकन की अनुमति देती है। पाचन तंत्र की दीवार के अल्ट्रासाउंड अध्ययन के लिए धन्यवाद, टिप (ईकेंडोस्कोप) पर एक छोटी अल्ट्रासाउंड जांच से लैस एंडोस्कोप के साथ किया जाता है, यह संभव है कि दीवार के भीतर उत्पत्ति की परत को ठीक से स्थानीयकृत किया जा सके, आसपास के अंगों के लिए स्थानीय विस्तार या ऊतक, और लिम्फ नोड विस्तार। ईयूएस जीआईएसटी के हिस्टोलॉजिकल निदान के लिए सामग्री प्राप्त करने के लिए समर्पित सुई के साथ गहरी बायोप्सी करना भी संभव बनाता है।
कंट्रास्ट माध्यम के साथ सीटी स्कैन: शरीर की विस्तृत क्रॉस-सेक्शनल छवियां उत्पन्न करता है और ट्यूमर के स्थान और आकार को दिखाने में सक्षम होता है, साथ ही अन्य अंगों या ऊतकों में इसका संभावित फैलाव भी दिखाता है। फॉलो-अप के दौरान भी इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह संरचनात्मक स्थान और आकार की परवाह किए बिना संदिग्ध लोगों की बायोप्सी को केंद्रित करने के लिए सबसे उपयुक्त उपकरण है।
कंट्रास्ट माध्यम के साथ एमआरआई: यह चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगों का शोषण करता है और इसकी पर्याप्त गैर-आक्रमणकारीता को देखते हुए, सर्जिकल उपचार की योजना बनाने और रोगी अनुवर्ती कार्रवाई के लिए पड़ोसी अंगों के साथ लोगों की सीमा और शारीरिक संबंध को परिभाषित करने में इंगित किया गया है।
पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी): पीईटी निदान और अनुवर्ती दोनों में रोग की सीमा का आकलन करने के लिए एक उपयोगी इमेजिंग पद्धति है।
हिस्टोलॉजिकल डायग्नोसिस: यह रेडियोलॉजिकल तरीकों (अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन) या एंडोस्कोपिक तरीकों (इकोएंडोस्कोपी) का उपयोग करके ट्यूमर ऊतक (बायोप्सी) के नमूने लेकर किया जाता है, जो तब उपस्थिति का पता लगाने में सक्षम दागों की सहायता से माइक्रोस्कोप के तहत विश्लेषण किया जाता है। विशिष्ट प्रोटीन (सी-किट और सीडी34) की कोशिकाएं, जो लगभग सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के लिए विशिष्ट हैं।
आणविक जीव विज्ञान जांच: नैदानिक पुष्टि के लिए और लक्षित चिकित्सा के साथ उपचार के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करने में सक्षम होने के लिए, सी-किट जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति, इस ट्यूमर की एक विशेषता, आणविक विकृति विज्ञान विधियों का उपयोग करके विश्लेषण किया जा सकता है।

GISTs का उपचार

जीआईएसटी के इलाज के लिए सर्जरी, लक्षित आणविक चिकित्सा और, चयनित मामलों में, रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन का उपयोग किया जाता है।

सर्जरी

जीआईएसटी के लिए ट्यूमर को हटाना प्राथमिक उपचार है, और इसका उद्देश्य रोग का स्थानीय नियंत्रण प्राप्त करना है।

लैप्रोस्कोपिक सर्जरी से छोटे ट्यूमर को भी हटाया जा सकता है।

यदि जीआईएसटी बड़ा है या अन्य अंगों से जुड़ा हुआ है, तो सर्जन प्राथमिक ट्यूमर के साथ प्रभावित अंगों को आंशिक रूप से या पूरी तरह से हटाने के लिए अधिक विनाशकारी ऑपरेशन कर सकता है।

एंडोस्कोपी

एक एंडोस्कोपिक टनलिंग तकनीक का उपयोग करना जो पाचन तंत्र (ईएसडी, एंडोस्कोपिक सबम्यूकोसल डिसेक्शन) के बड़े पॉलीप्स और शुरुआती चरण के ट्यूमर को हटाने में बहुत उपयोगी साबित हुई है, कभी-कभी लैप्रोस्कोपिक सर्जरी की सहायता से ट्यूमर का एक सटीक एंडोस्कोपिक शोधन किया जाता है।

लक्षित थेरेपी: पारंपरिक कीमोथेरेपी, जो अप्रभावी साबित हुई है, जीआईएसटी में उपयोग नहीं की जाती है

कुछ आनुवंशिक परिवर्तनों के ट्यूमर कोशिकाओं पर अभिव्यक्ति विशिष्ट आणविक उपचारों का लक्ष्य है, जो ट्यूमर के प्रसार और प्रसार मार्गों को अवरुद्ध करके ट्यूमर के विकास को रोकना संभव बनाता है।

वर्तमान में उपयोग की जाने वाली दवाएं इमैटिनिब मेसाइलेट, सुनीतिनिब और निलोटिनिब हैं।

सर्जरी को संभव बनाने के लिए ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने के उद्देश्य से आणविक चिकित्सा के संकेत मेटास्टैटिक रोग और स्थानीय रूप से उन्नत रोग हैं।

अधिक आक्रामक रूपों में, आणविक चिकित्सा का उपयोग वर्तमान में पोस्ट-ऑपरेटिव चरण में भी किया जाता है ताकि रोग की पुनरावृत्ति को रोका जा सके।

रेडियो आवृति पृथककरण

रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन में अल्ट्रासाउंड या सीटी मार्गदर्शन के तहत ट्यूमर साइट में एक महीन सुई डाली जाती है, और ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने वाली गर्मी को प्रसारित किया जाता है।

चुनिंदा मामलों में इसका उपयोग लिवर मेटास्टेस के मामले में किया जा सकता है।

ऊपर का पालन करें

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर पुनरावृत्ति की संभावना को देखते हुए, रोगी आमतौर पर उपचार के बाद हर तीन से छह महीने और उसके बाद साल में एक बार चिकित्सा परीक्षा से गुजरता है।

अनुवर्ती कार्रवाई में रेडियोलॉजिकल जांच शामिल होती है जो डॉक्टर को बीमारी की पुनरावृत्ति का पता लगाने की अनुमति देती है।