हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन, थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस जैसे हीमोग्लोबिनोपैथी के निदान के लिए आवश्यक परीक्षण
हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन एक परीक्षण है जिसका उपयोग रक्त में मौजूद विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन को मापने और पहचानने के लिए किया जाता है
हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में निहित एक प्रोटीन है जो रक्त में ऑक्सीजन के परिवहन का कार्य करता है।
हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन परीक्षा की जाती है:
- ऐसे रोगियों में जिनके परिवार में हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिन की संरचना या उत्पादन को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक रोग) जैसे थैलेसीमिया या सिकल सेल एनीमिया है;
- उन रोगियों में जिनके पास लाल रक्त कोशिका की मात्रा (आरबीसी) कम है, लेकिन आयरन की कमी से पीड़ित नहीं हैं;
- प्रसव उम्र के जोड़ों में, जो सीबीसी परीक्षा के परिणामों की परवाह किए बिना, गर्भावस्था की योजना बनाने का इरादा रखते हैं।
परीक्षा में एक टेस्ट ट्यूब में रक्त का नमूना एकत्र करना होता है जिसमें एक पदार्थ होता है जो रक्त द्रव (एंटीकोगुलेंट) रखता है।
उपवास आवश्यक नहीं है, लेकिन इसकी सिफारिश की जाती है क्योंकि हीमोग्लोबिनोपैथी के लिए प्रथम स्तर के परीक्षणों में रक्त आयरन (साइडरेमिया) और फेरिटिन का निर्धारण भी शामिल है, जो लोहे के भंडारण के लिए आवश्यक प्रोटीन है।
हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन एक परीक्षण है जो उन दोनों का पता लगाना संभव बनाता है जो हीमोग्लोबिनोपैथी के 'वाहक' हैं और जो बीमार हैं
- हेमोग्लोबिनोपैथी लाल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन को संदर्भित करता है, कभी-कभी एनीमिया से जुड़ा होता है, जो हीमोग्लोबिन (एचबी) अणु बनाने वाली चार श्रृंखलाओं में से एक या अधिक में आनुवंशिक दोष के कारण होता है।
- आनुवंशिक दोषों में हीमोग्लोबिन श्रृंखला (थैलेसीमिया) के उत्पादन में दोष और संरचनात्मक दोष, यानी श्रृंखला में अमीनो एसिड परिवर्तन (हीमोग्लोबिन वेरिएंट जैसे एचबीएस, एचबीसी, एचबीई, आदि), वाहक राज्य और रोगी दोनों में शामिल हैं।
रक्त का नमूना लेने से पहले, जांच को निर्देशित करने और रिपोर्ट तैयार करने के लिए बच्चे के परिवार और चिकित्सा इतिहास को एकत्र किया जाता है।
विशेष रूप से, हम जातीयता के बारे में पूछते हैं, परीक्षण का कारण, क्या कोई बीमारी है जो परीक्षण के परिणाम में हस्तक्षेप कर सकती है (एनीमिया, हाल ही में लोहे की कमी, हाइपरथायरायडिज्म, गुर्दे की कमी, आदि), क्या बच्चा कोई उपचार ले रहा है। जो परीक्षण के परिणाम में हस्तक्षेप कर सकता है (कीमोथेरेपी, एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी, दवाओं के साथ उपचार जो लाल रक्त कोशिका उत्पादन को प्रोत्साहित करते हैं, रक्त आधान)।
रिपोर्ट में मौजूद हीमोग्लोबिन और उनकी सापेक्ष मात्रा को दिखाया गया है।
वयस्कों के लिए, सामान्य हीमोग्लोबिन के संदर्भ प्रतिशत हैं:
- हीमोग्लोबिन ए (एचबीए): 95-98%;
- हीमोग्लोबिन A2 (HbA2): 2-3%;
- हीमोग्लोबिन एफ (एचबीएफ): 2% से कम।
हीमोग्लोबिन का आकलन और उसके बाद एक रिपोर्ट तैयार करना कुछ लाल रक्त कोशिकाओं के मूल्यों के मूल्यांकन और लोहे और फेरिटिन की एकाग्रता से अलग नहीं किया जा सकता है।
इस कारण से, हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन हेमोक्रोम और आयरन और/या फेरिटिन की खुराक के साथ किया जाना चाहिए।
सामान्य साइडरेमिया और फेरिटिन मूल्यों के साथ कम एमसीवी और एमसीएच मूल्यों से जुड़े एक बढ़े हुए हीमोग्लोबिन ए 2 मूल्य से बीटा थैलेसीमिया वाहक स्थिति का संदेह पैदा होना चाहिए।
लेकिन कम एमसीवी और सामान्य साइडरेमिया और फेरिटिन मूल्यों के साथ कम एमसीएच से जुड़े अत्यधिक कम हीमोग्लोबिन ए 2 मूल्य भी हीमोग्लोबिन प्रकार का संदेह पैदा करना चाहिए।
इसके अलावा, दो साल और उससे अधिक उम्र के रोगियों में एक उच्च हीमोग्लोबिन एफ (एचबीएफ) मान बीटा-थैलेसीमिया या लगातार हीमोग्लोबिन एफ (एचबीएफ) के संभावित निदान का सुझाव देना चाहिए।
यह परीक्षण हीमोग्लोबिन एस (एचबीएस), सिकल सेल एनीमिया, हीमोग्लोबिन सी (एचबीसी) और हीमोग्लोबिन ई (एचबीई) के लिए जिम्मेदार हीमोग्लोबिन श्रृंखला वेरिएंट की उपस्थिति की पहचान और मात्रा निर्धारित कर सकता है।
रिपोर्ट का मूल्यांकन एक हेमटोलॉजी विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए और यदि एक हीमोग्लोबिन दोष पाया जाता है, तो हेमोग्लोबिनोपैथी के लिए जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए रोगी और परिवार को स्तर II नैदानिक जांच के लिए भेजा जाना चाहिए।
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