लांग क्यूटी सिंड्रोम: कारण, निदान, मूल्य, उपचार, दवा

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जून 14, 2022

लांग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) हृदय संबंधी असामान्यता के कारण होने वाले लक्षणों के एक समूह को संदर्भित करता है जो मायोकार्डियल कोशिकाओं के विलंबित पुनरोद्धार द्वारा विशेषता है और सिंकोप से जुड़ा हुआ है (चेतना और पोस्टुरल टोन के नुकसान के साथ बेहोशी)

बेहोशी अक्सर घातक अतालता के कारण होती है, विशेष रूप से टिप मरोड़, जो वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में पतित हो सकती है, जिससे प्रभावित व्यक्ति की अपरिवर्तनीय हृदय गति रुक जाती है (अचानक हृदय की मृत्यु)।

एलक्यूटीएस रोगियों में अतालता अक्सर व्यायाम या बहुत मजबूत भावनात्मक उत्तेजनाओं, जैसे आतंक से शुरू होती है।

एलक्यूटीएस वाले व्यक्तियों के पास इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर क्यूटी अंतराल की एक विशिष्ट लम्बाई होती है: यह अंतराल क्यू तरंग की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक मापा जाता है (ऊपर छवि देखें)।

एलक्यूटीएस के सभी रूपों को अंतर्निहित मायोकार्डियम का असामान्य पुनरोद्धार है।

रिपोलराइजेशन में असामान्यताएं मायोकार्डियल रिफ्रैक्टरीनेस में अंतर पैदा करती हैं।

इन अंतरों के कारण, कोई भी पश्च-विध्रुवण (जो एलक्यूटीएस रोगियों में अधिक बार होता है) आसन्न कोशिकाओं में फैल सकता है, जिससे वेंट्रिकुलर अतालता पुन: प्रवेश हो सकती है।

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लांग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) में महामारी विज्ञान और जोखिम कारक

आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में, सहानुभूतिपूर्ण स्वर में अचानक वृद्धि, जैसे अत्यधिक परिश्रम या हिंसक भावनाओं के दौरान हो सकती है, घातक अतालता की शुरुआत के लिए जोखिम कारक हैं।

सिंड्रोम मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। प्रभावित लोगों में, जन्मजात बहरापन, पिछले क्षिप्रहृदयता या बेहोशी के मामले में टिप मरोड़, बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु की घटना अधिक है; यह क्यूटी अंतराल के लंबे होने के अनुपात में भी बढ़ता है।

घातक अतालता का सापेक्ष जोखिम सामान्य मूल्यों से परे क्यूटीसी अंतराल के प्रत्येक 1.1 मिसे लंबे समय के लिए 1.2 - 10 गुना बढ़ने का अनुमान है।

नैदानिक प्रकार

हम क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने और वेंट्रिकुलर अतालता के कारण अचानक मृत्यु के जोखिम की विशेषता वाले दो अलग-अलग जन्मजात सिंड्रोम में अंतर करते हैं:

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम, जो ऑटोसोमल प्रमुख मॉडल के अनुसार विरासत में मिला है (जन्मजात न्यूरोलॉजिकल बहरापन या अन्य जन्मजात हृदय रोगों, आत्मकेंद्रित, पूर्ण सिंडैक्टली और इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ा नहीं है)।
जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम, जो ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिला है (जन्मजात न्यूरोलॉजिकल बहरापन या अन्य जन्मजात हृदय रोगों, आत्मकेंद्रित, पूर्ण सिंडैक्टली और इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ा हुआ है)।

एलक्यूटीएस के कारण

एलक्यूटीएस के दो रूप हैं: जन्मजात (दुर्लभ) और अधिग्रहित (अधिक बार)।

एक्वायर्ड फॉर्म

नैदानिक अभ्यास में देखे जाने वाले अधिकांश मामलों में अधिग्रहित रूप शामिल होते हैं, जिन्हें दो श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: वे जो हाइड्रो-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के विकारों से उत्पन्न होते हैं और जो दवा प्रशासन पर निर्भर होते हैं।

इलेक्ट्रोलाइट विकारों से प्रेरित रूप

हाईपोक्लेमिया
हाइपोमैग्नेसीमिया
हाइपोकैल्केमिया
नशीली दवाओं से प्रेरित रूप
antiarrhythmic दवाओं
quinidine
ऐमियोडैरोन
सोटोलोल
Procainamide
Ranolazine
एंटिहिस्टामाइन्स
टेरफेनडाइन
Astemizole
मिज़ोलैस्टाइन
मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स
इरीथ्रोमाइसीन
कुछ फ्लोरोक्विनोलोन एंटीबायोटिक्स
प्रमुख चिंताजनक
ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता पर सक्रिय एजेंट
सिसाप्राइड
Domperidone
एंटीसाइकोटिक दवाएं
Haloperidol
quetiapine
thioridazine
ड्रॉपरिडोल
दर्दनाशक
मेथाडोन
Laam

एलक्यूटीएस के जन्मजात रूपों की तरह, अधिग्रहित रूपों से जीवन के लिए खतरा अतालता हो सकती है।

उपचार में इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को ठीक करना, इसके कारण का समाधान करना और क्यूटी लंबे समय तक संकेत देने वाली दवा के साथ चिकित्सा बंद करना शामिल है।

इसके व्यापक उपयोग को देखते हुए, अन्य दवाओं के साथ बातचीत की प्रवृत्ति, और क्यूटी अंतराल को लम्बा करने की अंतर्निहित क्षमता को देखते हुए, एरिथ्रोमाइसिन संभवतः अधिग्रहित लंबे क्यूटी सिंड्रोम का प्रमुख कारण है।

वास्तव में, एरिथ्रोमाइसिन का उपयोग अन्य एंटीबायोटिक दवाओं की तुलना में दोगुने से अधिक अचानक मृत्यु की घटना से जुड़ा है।

ऊपर सूचीबद्ध दो प्रमुख श्रेणियों के अलावा, यह याद रखना चाहिए कि क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के अन्य कारण भी हैं जैसे एनोरेक्सिया नर्वोसा, हाइपोथायरायडिज्म, एचआईवी संक्रमण, मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियल रोधगलन।

जन्मजात रूप

LQTS के जन्मजात रूपों को आज तक पहचाने गए कई जीनों में से एक में उत्परिवर्तन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

ये उत्परिवर्तन वेंट्रिकुलर एक्शन पोटेंशिअल (APD) की अवधि को लम्बा खींचते हैं, इस प्रकार क्यूटी अंतराल को लंबा करते हैं।

जन्मजात रूपों को एक ऑटोसोमल प्रभावशाली या ऑटोसोमल रीसेसिव चरित्र के रूप में विरासत में प्राप्त किया जा सकता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म अन्य जन्मजात हृदय रोगों, ऑटिज्म, पूर्ण सिंडैक्टली और इम्युनोडेफिशिएंसी (LQTS8) या जन्मजात न्यूरोलॉजिकल बहरापन (LQTS1) के साथ जुड़ा हुआ है।

एलक्यूटीएस के सहयोग से जीन लोकी की बढ़ती संख्या की पहचान की जा रही है। LQTS के लिए आनुवंशिक परीक्षण नैदानिक अभ्यास में उपलब्ध है और उपयुक्त चिकित्सा (LQTS आनुवंशिक परीक्षण का अवलोकन) स्थापित करने में भी मदद कर सकता है।

LQTS के सबसे सामान्य कारणों में KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) और SCN5A (LQT3) जीन में उत्परिवर्तन शामिल हैं।

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जर्वेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम

यह LQTS का ऑटोसोमल रिसेसिव रूप है।

यह जन्मजात न्यूरोलॉजिकल बहरापन या अन्य जन्मजात हृदय रोगों, ऑटिज्म, पूर्ण सिंडैक्टली और इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ा है।

यह विशेष रूप से KCNE1 और KCNQ1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

अनुपचारित व्यक्तियों में से, लगभग 50% वेंट्रिकुलर अतालता के कारण 15 वर्ष की आयु तक मर जाते हैं।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम LQTS का ऑटोसोमल प्रमुख रूप है।

यह जन्मजात न्यूरोलॉजिकल बहरापन या अन्य जन्मजात हृदय रोगों, ऑटिज्म, पूर्ण सिंडैक्टली और इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ा नहीं है।

लांग क्यूटी सिंड्रोम का निदान और मूल्य:

एलक्यूटीएस का निदान अक्सर आसान नहीं होता है क्योंकि स्वस्थ आबादी के 2.5% लोगों के पास लंबे समय तक क्यूटी होता है, और एलक्यूटीएस के 10-15% रोगियों में सामान्य क्यूटी अंतराल होता है: अक्सर कुछ पेशेवर एथलीटों में भी यह चिकित्सा कर्मियों के ध्यान के बिना हो सकता है।

आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक मानदंड LQTS 'नैदानिक स्कोर' पर आधारित होता है।

क्यूटीसी (क्यूटी अंतराल/आरआर अंतराल के वर्गमूल के रूप में परिभाषित)

>= 480 मिसे - 3 अंक
460-470 मिसे - 2 अंक
450 मिसे और पुरुष लिंग - 1 अंक
वेंट्रिकुलर टॉरडेस डी पॉइंट्स टाइप टैचीकार्डिया – 2 पॉइंट
टी तरंग प्रत्यावर्तन - 1 बिंदु
ईसीजी पर कम से कम 3 लीड में टी वेव हिमस्खलन -1 बिंदु
उम्र के लिए कम हृदय गति (बच्चों) - 0.5 अंक
सिंकोप (एक ही विषय में सिंकोप और पीक टोरसन दोनों के लिए कोई अंक नहीं दिया जा सकता है)
तनाव की स्थिति में - 2 अंक
तनाव की स्थिति के बाहर - 1 अंक
जन्मजात बहरापन - 0.5 अंक
पारिवारिक इतिहास (एक ही परिवार के सदस्य को अचानक मृत्यु और एलक्यूटीएस दोनों के लिए नहीं गिना जा सकता है)
एलक्यूटीएस के निश्चित निदान के साथ परिवार के अन्य सदस्य - 1 अंक
परिवार के करीबी सदस्यों की अचानक मृत्यु (30 वर्ष से कम आयु के सदस्य) - 0.5 अंक

थेरेपी

वेंट्रिकुलर अतालता के प्रदर्शन के बिना स्पर्शोन्मुख रोगियों में और अचानक मृत्यु के सकारात्मक पारिवारिक इतिहास की अनुपस्थिति में, अधिकतम सहनशील खुराक पर जाने की आवश्यकता के बिना अकेले अवलोकन और संभवतः ड्रग थेरेपी की सिफारिश की जाती है।

LQTS1 और LQTS2 में, बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जा सकता है; एलक्यूटीएस 3 में, कक्षा आईबी एंटी-एरिथमिक्स जैसे मैक्सिलेटिन बेहतर हैं।

आपातकालीन रोगियों के इलाज के लिए समान दवाओं का उपयोग किया जा सकता है, इस चेतावनी के साथ कि LQTS1 या LQTS2 के निदान की पुष्टि होने तक केवल लिडोकेन का उपयोग किया जाना चाहिए, क्योंकि बीटा-ब्लॉकर्स LQTS3 रोगियों में अतालता को खराब कर सकते हैं।

हालांकि, एंटी-अतालता चिकित्सा को उन रोगियों में अधिकतम सहनशील खुराक पर अपनाया और संचालित किया जाना चाहिए जो स्पर्शोन्मुख हैं, लेकिन गैर-निरंतर वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक मृत्यु के पारिवारिक इतिहास के प्रमाण हैं।

प्रत्यारोपण योग्य कार्डियोवर्टर वितंतुविकंपनित्र (ICD) आरोपण इन रोगियों में सख्ती से अनुशंसित नहीं है।

हालाँकि, बाद वाले को पूरी तरह से संकेत दिया गया है (कक्षा I संकेत) बेहोशी के रोगियों में या जिन्हें पहले से ही कार्डियक अरेस्ट का एक प्रकरण हो चुका है।

डिवाइस के पेस-मेकर फ़ंक्शन का उन लोगों में उपयोग किया जाना चाहिए जो ब्रैडीकार्डिया के दौरान अतालता पेश करते हैं या हृदय ताल में रुक जाते हैं।

उन रोगियों में जो अभी भी इष्टतम चिकित्सा उपचार के बावजूद लक्षण पेश करते हैं, बाएं ग्रीवा-थोरैसिक गैन्ग्लिएक्टोमी सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसमें तारकीय नाड़ीग्रन्थि का विनाश होता है और पहले तीन या चार थोरैसिक सहानुभूति गैन्ग्लिया होते हैं।

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पूर्वानुमान और जोखिम

अनुपचारित LQTS रोगियों के लिए, उनके जीनोटाइप (LQTS1-10), लिंग और QTc अंतराल को जानकर एक घटना (सिंकोप या कार्डियक अरेस्ट) के जोखिम का अनुमान लगाया जा सकता है।

उच्च जोखिम (>50%)

क्यूटीसी>500 मिसे एलक्यूटीएस1 और एलक्यूटीएस2 और एलक्यूटीएस3 (पुरुष)

मध्यवर्ती जोखिम (30-50%)

क्यूटीसी>500 मिसे एलक्यूटीएस3 (महिलाएं)

QTc<500 मिसे LQTS2 (महिलाएं) और LQTS3

कम जोखिम (<30%)

क्यूटीसी <500 मिसे एलक्यूटी1 और एलक्यूटी2 (पुरुष)

लांग क्यूटी सिंड्रोम और खेल

LQTS के रोगी, सख्त कार्डियोलॉजिकल नियंत्रण के तहत, अभी भी खेल खेल सकते हैं, लेकिन उन लोगों से बचें जिनमें लंबे समय तक उच्च परिश्रम और तैराकी और गोताखोरी जैसे पानी के खेल शामिल हैं।