बाल रोग, अलागिल सिंड्रोम क्या है?
अलागिल सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है जो लंबे समय तक जिगर की बीमारी के अन्य रूपों की नकल करती है और शिशुओं और बच्चों को प्रभावित करती है
हालांकि, अन्य अंगों में असामान्य विशेषताओं का एक समूह अलागिल सिंड्रोम को अन्य बाल चिकित्सा यकृत और पित्त रोगों से अलग करता है: अलागिल सिंड्रोम वाले बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के प्रगतिशील नुकसान की विशेषता वाले जिगर की बीमारी के साथ उपस्थित होते हैं और अतिरिक्त यकृत का संकुचन होता है। पित्त नलिकाएं।
बाल स्वास्थ्य: आपातकालीन एक्सपो में बूथ पर जाकर मेडिचाइल्ड के बारे में अधिक जानें
यह यकृत में पित्त के संचय का कारण बनता है और बाद में यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
अलागिल सिंड्रोम लगभग 30-50% प्रभावित बच्चों में फाइब्रोसिस और फिर सिरोसिस में विकसित हो सकता है
यह रोग जीवन के पहले तीन महीनों में पीलिया, पीला, मुलायम मल और रुका हुआ विकास के साथ प्रस्तुत करता है।
इसके बाद, बचपन में लगातार पीलिया, खुजली, त्वचा में वसा का जमाव होता है और विकास और विकास रुक जाता है।
लक्षणों में सुधार के साथ यह रोग आमतौर पर 4 से 10 वर्ष की आयु के बीच स्थिर हो जाता है।
निदान करने में मदद करने वाली अन्य विशेषताएं हृदय प्रणाली, रीढ़, आंखों और गुर्दे को प्रभावित करने वाली असामान्यताएं हैं।
फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन, जो हृदय को फेफड़ों से जोड़ता है, हृदय बड़बड़ाहट की ओर जाता है, लेकिन शायद ही कभी हृदय के कार्य में समस्याएं होती हैं।
की हड्डियाँ रीढ की हड्डी एक्स-रे पर तितली के पंखों के रूप में दिखाई दे सकता है, लेकिन लगभग कभी भी यह स्थिति रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका कार्य में समस्या पैदा नहीं करती है।
अलागिल सिंड्रोम वाले अधिकांश बच्चों (लगभग 90%) में असामान्य नेत्र असामान्यताएं होती हैं
आंख की सतह पर एक अतिरिक्त वृत्ताकार रेखा के लिए विशेषज्ञ नेत्र परीक्षण की आवश्यकता होती है, लेकिन इससे कोई दृश्य गड़बड़ी नहीं होती है।
इसके अलावा, कुछ बच्चे गुर्दे की असामान्यताओं के साथ उपस्थित हो सकते हैं।
कई डॉक्टरों का मानना है कि अलागिल सिंड्रोम वाले अधिकांश बच्चों द्वारा साझा की जाने वाली विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं हैं, जो उन्हें आसानी से पहचानने योग्य बनाती हैं: एक प्रमुख, चौड़ा माथा, धँसी हुई आँखें, एक सीधी नाक और एक छोटी, नुकीली ठुड्डी।
अलागिल सिंड्रोम आमतौर पर माता-पिता में से केवल एक से विरासत में मिला है; 50% संभावना है कि बच्चा इसे विकसित करेगा।
इस सिंड्रोम से प्रभावित प्रत्येक वयस्क या बच्चे में पहले बताई गई सभी या केवल कुछ विशेषताएं हो सकती हैं।
आमतौर पर अलागिल सिंड्रोम वाले बच्चे के माता-पिता या भाई-बहन चेहरे की बनावट, दिल की बड़बड़ाहट या तितली के आकार की कशेरुकाओं को साझा करेंगे, लेकिन उनके पास पूरी तरह से सामान्य यकृत और पित्त नलिकाएं होंगी।
इलाज
अलागिल सिंड्रोम के लिए उपचार अनिवार्य रूप से जिगर से पित्त के प्रवाह को बढ़ाने, बच्चे की सामान्य वृद्धि और विकास को बनाए रखने और किसी भी विशिष्ट पोषण संबंधी कमी को रोकने या सुधारने पर आधारित है जो अक्सर विकसित हो सकता है।
चूंकि इस बीमारी में लीवर से आंत में पित्त का प्रवाह धीमा होता है, इसलिए इसे तेज करने के लिए अक्सर दवाएं दी जाती हैं।
ये दवाएं जिगर की क्षति को कम करने और अंतर्ग्रहण भोजन में पाए जाने वाले वसा के पाचन में सुधार करने में सक्षम हैं। इसके अलावा, खुजली (रक्त और त्वचा में पित्त के जमा होने के कारण) को अन्य दवाओं के उपयोग से दूर किया जा सकता है।
पित्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए निर्धारित दवाओं के साथ रक्त कोलेस्ट्रॉल में परिवर्तन का भी इलाज किया जाता है।
रक्त में कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर घुटनों, कोहनी, हाथों और पैरों की हथेलियों, पलकों और अन्य सतहों की त्वचा पर कोलेस्ट्रॉल के छोटे पीले जमाव का कारण बन सकता है, जिन्हें अक्सर रगड़ा जाता है।
रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने से इस स्थिति में सुधार होता है।
हालांकि, हालांकि ये जमा सौंदर्य की दृष्टि से अप्रिय हैं, वे लगभग कभी भी खतरनाक लक्षणों से जुड़े नहीं हैं।
यदि अतिरिक्त एमसीटी तेल दिया जाए तो कुछ बच्चे स्तन के दूध पर पर्याप्त रूप से विकसित होने में सक्षम होते हैं।
वसा युक्त खाद्य पदार्थ शैशवावस्था में नरम, वसायुक्त मल का कारण हो सकते हैं, लेकिन वसा में कैलोरी और विटामिन के अवशोषण से होने वाले लाभ असुविधा को संतुलित करते हैं।
अलागिल सिंड्रोम वाले बच्चों के माता-पिता को अक्सर सलाह दी जाती है कि वे उन्हें कम वसा वाला आहार न खिलाएं
वसा के पाचन और अवशोषण में समस्या के परिणामस्वरूप वसा में घुलनशील विटामिन, विटामिन ए, डी, ई और के की कमी हो सकती है।
विटामिन ए की कमी से रतौंधी और लाल आंखें हो सकती हैं।
विटामिन डी की कमी से हड्डियों और दांतों (रिकेट्स) के कमजोर और फ्रैक्चर हो सकते हैं।
विटामिन ई की कमी से तंत्रिका तंत्र और मांसपेशियों को अक्षम करने वाला रोग हो सकता है, जबकि विटामिन के की कमी से रक्तस्राव हो सकता है।
इन विटामिनों की कमी का प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से निदान किया जा सकता है, और इन विटामिनों की भारी मात्रा में मौखिक खुराक देकर ठीक किया जा सकता है।
यदि बच्चा मौखिक रूप से दिए गए विटामिन को अवशोषित भी नहीं करता है, तो इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन आवश्यक हैं।
कभी-कभी, बचपन के दौरान, पित्त नली प्रणाली की सीधी परीक्षा के माध्यम से अलागिल सिंड्रोम के निदान को स्थापित करने में मदद करने के लिए एक ऑपरेशन आवश्यक हो सकता है।
पित्त प्रणाली के सर्जिकल पुनर्निर्माण की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि पित्त अभी भी यकृत से बह सकता है और वर्तमान में कोई हस्तक्षेप नहीं है जो इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के नुकसान को ठीक कर सके। कुछ मामलों में, सिरोसिस एक ऐसी अवस्था में विकसित हो जाता है जहां यकृत अपनी कार्यक्षमता खो देता है।
इन मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण पर विचार किया जाता है।
जीवन प्रत्याशा
अलागिल सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए सामान्य जीवन प्रत्याशा ज्ञात नहीं है, क्योंकि यह कई कारकों पर निर्भर करता है: यकृत फाइब्रोसिस की गंभीरता, फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के कारण हृदय या फेफड़ों के विकारों का संभावित विकास, और संक्रमण या अन्य समस्याओं की उपस्थिति खराब पोषण से संबंधित।
हालांकि, अलागिल सिंड्रोम वाले कई वयस्क सामान्य जीवन जीते हैं।
यद्यपि एलागिल सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1975 में अंग्रेजी चिकित्सा साहित्य में किया गया था, अब यह यकृत रोग के पुराने रूपों वाले बच्चों में सबसे अधिक बार पहचाना जाता है।
निदान को यकृत बायोप्सी के दौरान लिए गए नमूनों की सूक्ष्म जांच, बच्चे के दिल और छाती की स्टेथोस्कोप परीक्षा, आंखों की जांच, रीढ़ की एक्स-रे और पेट की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के साथ स्थापित किया जा सकता है।
उपचार मुख्य रूप से औषधीय है और शल्य चिकित्सा नहीं है।
अलागिल सिंड्रोम वाले बच्चों में एक ही उम्र में होने वाले विभिन्न यकृत रोगों वाले अन्य बच्चों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है।
इसके अलावा पढ़ें:
हरपीज ज़ोस्टर, एक वायरस जिसे कम करके नहीं आंका जाना चाहिए
दाद, चिकनपॉक्स वायरस की दर्दनाक वापसी
वयस्कों और बच्चों में इम्पेटिगो क्या है और इसका इलाज कैसे करें?
रामसे हंट सिंड्रोम: लक्षण, उपचार और रोकथाम
दाद: लक्षण, कारण और दर्द को कैसे कम करें
बाल रोग, रेये सिंड्रोम क्या है?