बाल रोग, पांडा क्या है? कारण, लक्षण, निदान और उपचार
शब्द 'पांडास' एक संक्षिप्त शब्द है जो 'स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़े बाल चिकित्सा ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार' के लिए है।
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पांडास आज तक का एक काल्पनिक और विवादास्पद निदान है
यह शब्द एक नोसोलॉजिकल परिकल्पना पर लागू होता है जो जुनूनी-बाध्यकारी विकार (ओसीडी) और/या समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस β संक्रमण से संबंधित टीआईसी की तीव्र शुरुआत वाले बच्चों के एक सबसेट के अस्तित्व का समर्थन करता है।
संक्रमण और इस तरह के मानसिक विकारों के बीच प्रस्तावित संबंध इस सिद्धांत पर आधारित है कि 'स्व' एंटीबॉडी (यानी शरीर के अपने ऊतकों की ओर असामान्य रूप से निर्देशित) के उत्पादन के साथ, जीवाणु की उपस्थिति से शुरू होने वाली एक प्रारंभिक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया हो सकती है। , बेसल गैन्ग्लिया के साथ हस्तक्षेप, नैदानिक तस्वीर के लिए जिम्मेदार हैं।
पांडास परिकल्पना, जिसे पहली बार 1998 में वर्णित किया गया था, सुसान स्वेडो और यूएस नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के सहयोगियों द्वारा नैदानिक मामले के अध्ययन में टिप्पणियों पर आधारित थी और बाद में नैदानिक अध्ययन जो संक्रमण के बाद ओसीडी और टिक्स के नाटकीय और अचानक विस्तार को प्रदर्शित करते थे।
स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण और ओसीडी और टिक्स के कुछ मामलों की शुरुआत के बीच संबंध के नैदानिक प्रमाण हैं, लेकिन परिणाम निर्णायक नहीं हैं।
इस परिकल्पना को लेकर काफी विवाद रहा है; इस बात पर बहस चल रही है कि क्या इसे टॉरेट सिंड्रोम और ओसीडी के अन्य मामलों से अलग नोसोलॉजिकल इकाई माना जाना चाहिए।
पांडा वर्तमान में आधिकारिक तौर पर मान्यता प्राप्त बीमारी से मेल नहीं खाता है: यह डीएसएम (मानसिक विकारों के नैदानिक और सांख्यिकीय मैनुअल) में शामिल नहीं है।
विश्व स्वास्थ्य संगठन के ICD-11 में PANDAS का उल्लेख है, जो 2022 में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऑटोइम्यून विकारों के तहत प्रभावी है, लेकिन नैदानिक मानदंड परिभाषित नहीं हैं और PANS या PANDAS के लिए कोई विशिष्ट कोड नहीं दिया गया है। यूरोपियन सोसाइटी फॉर द स्टडी ऑफ टौरेटे सिंड्रोम (ईएसएसटीएस) द्वारा विकसित 2021 यूरोपीय नैदानिक दिशानिर्देश ICD-11 में किए गए परिवर्धन का समर्थन नहीं करते हैं।
जैसा कि पांडास परिकल्पना अपुष्ट और डेटा द्वारा असमर्थित थी, 2012 में स्वेडो और उनके सहयोगियों ने एक नई परिभाषा, बाल चिकित्सा तीव्र-शुरुआत न्यूरोसाइकियाट्रिक सिंड्रोम (PANS) का प्रस्ताव रखा, न केवल पिछले संक्रमणों से संबंधित जुनूनी-बाध्यकारी विकार की तीव्र शुरुआत का वर्णन करने के लिए, बल्कि में सामान्य से स्पष्ट पर्यावरणीय अवक्षेपण कारक या प्रतिरक्षा रोग।
PANS के अलावा, दो अन्य श्रेणियां प्रस्तावित की गई हैं:
- बचपन के तीव्र neuropsychiatric लक्षण (बचपन के तीव्र neuropsychiatric लक्षण इसलिए संक्षिप्त नाम CANS);
- बाल चिकित्सा संक्रमण-ट्रिगर ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकियाट्रिक विकार (बाल चिकित्सा संक्रमण-ट्रिगर ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार इसलिए संक्षिप्त नाम पिटंड)।
CANS/PANS परिकल्पना में कई संभावित तंत्र शामिल हैं जो तीव्र-शुरुआत न्यूरोसाइकिएट्रिक स्थितियों में अंतर्निहित हैं, लेकिन समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस β संक्रमण को व्यक्तियों के सबसेट में एक कारण के रूप में बाहर नहीं करते हैं।
पांडा, पैन और कैन नैदानिक और प्रयोगशाला अनुसंधान का केंद्र बिंदु हैं, लेकिन अप्रमाणित रहते हैं
पांडा की सही पुष्टि करने के लिए कोई नैदानिक परीक्षण नहीं है; नैदानिक मानदंड असमान रूप से लागू होते हैं और स्थितियों का अति निदान किया जा सकता है।
पांडा के संदिग्ध बच्चों के लिए उपचार आम तौर पर टॉरेट सिंड्रोम और ओसीडी के मानक उपचार के समान होता है।
उपचार का समर्थन करने के लिए अपर्याप्त सबूत या आम सहमति है, हालांकि कभी-कभी प्रयोगात्मक उपचारों का उपयोग किया जाता है और अप्रमाणित उपचारों से प्रतिकूल प्रभाव की उम्मीद की जाती है।
पांडास परिकल्पना के आसपास की बहस के सामाजिक निहितार्थ हैं: मीडिया और इंटरनेट ने पांडा विवाद में एक भूमिका निभाई है।
मीडिया उन परिवारों की कठिनाइयों की रिपोर्ट करता है जो मानते हैं कि उनके बच्चों के पास पांडा या पैन हैं।
सार्वजनिक नीति को प्रभावित करने के प्रयास यूएस-आधारित पांडा नेटवर्क और कनाडाई पांडाशेल जैसे नेटवर्क द्वारा किए गए हैं।
पांडा मॉडल के लक्षण
मूल रूप से सुसान स्वेडो एट अल द्वारा वर्णित बच्चे। (1998) आमतौर पर लक्षणों की अचानक शुरुआत के साथ प्रस्तुत किया जाता है, जिसमें मोटर या मुखर टिक्स, जुनून या मजबूरियां शामिल हैं।
जुनूनी-बाध्यकारी विकार या टीआईसी के निदान के अलावा, बच्चों में भावनात्मक अस्थिरता, enuresis, चिंता और लिखावट की गिरावट जैसे उत्तेजनाओं से जुड़े अन्य लक्षण भी हो सकते हैं।
छूट की अवधि हो सकती है।
पांडा में, इस अचानक शुरुआत को स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से पहले माना जाता है।
चूंकि पांडा का नैदानिक स्पेक्ट्रम टौरेटे सिंड्रोम जैसा दिखता है, कुछ शोधकर्ताओं ने अनुमान लगाया है कि पांडा और टौरेटे सिंड्रोम जुड़े हो सकते हैं; इस विचार को चुनौती दी जा रही है और अनुसंधान के लिए ध्यान केंद्रित किया जा रहा है।
एक्यूट-ऑनसेट पीडियाट्रिक न्यूरोसाइकिएट्रिक सिंड्रोम (PANS) एक अनुमानित विकार है जो ओसीडी के लक्षणों की अचानक शुरुआत या भोजन प्रतिबंधों की विशेषता है, तीव्र व्यवहार गिरावट या न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षणों के साथ सहवर्ती है।
PANS ने टिक विकारों को मुख्य मानदंड के रूप में समाप्त कर दिया और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के अलावा अन्य कारणों को ध्यान में रखते हुए तीव्र-शुरुआत ओसीडी पर अधिक जोर दिया।
कारणों
यह भी अनुमान लगाया गया है कि PANS, CANS और PITAND ऑटोइम्यून रोग हैं, लेकिन यह विवादास्पद और अपुष्ट है।
यह अनुमान लगाया गया है कि तंत्र आमवाती बुखार के समान है, एक ऑटोइम्यून बीमारी जो समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस (स्ट्रेप्टोकोकस पाइोजेन्स) के संक्रमण से उत्पन्न होती है, जिसमें एंटीबॉडी मस्तिष्क पर हमला करते हैं और न्यूरोसाइकिएट्रिक स्थितियों का कारण बनते हैं।
इसका कारण सिडेनहैम के कोरिया (एससी) के समान माना जाता है, जिसे बचपन के समूह ए स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के परिणाम के रूप में जाना जाता है, जो ऑटोइम्यून डिसऑर्डर और आमवाती बुखार का कारण बनता है, जिसमें एससी एक अभिव्यक्ति है।
SC की तरह, PANDAS को मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया में ऑटोइम्यूनिटी को शामिल करने के लिए माना जाता है। यह स्थापित करने के लिए कि एक विकार एक स्व-प्रतिरक्षित विकार है,
विटेब्स्की के मानदंड की आवश्यकता है:
- कि एक ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी है,
- एंटीबॉडी (ऑटोएंटीजन) के लिए एक विशेष लक्ष्य की पहचान की जाती है
- कि विकार जानवरों में हो सकता है
- कि एक जानवर से दूसरे जानवर में एंटीबॉडी का स्थानांतरण विकार (निष्क्रिय स्थानांतरण) का कारण बनता है।
एक ऑटोइम्यून कारणों की जांच करने वाले अध्ययनों के परिणाम जो विटेब्स्की के मानदंडों को पूरा करते हैं, असंगत, विवादास्पद और पद्धतिगत सीमाओं के अधीन हैं।
यह साबित करने के लिए कि एक सूक्ष्म जीव एक विकार का कारण बनता है, कोच के अभिधारणाओं को एक प्रदर्शन की आवश्यकता होगी कि जीव विकार के सभी मामलों में मौजूद है, कि जीव को विकार वाले लोगों से निकाला जा सकता है और सुसंस्कृत किया जा सकता है, जो जीव को स्थानांतरित करता है स्वस्थ विषयों में विकार का कारण बनता है और जीव को फिर से संक्रमित हिस्से से अलग किया जा सकता है।
गियावानोन्नी ने नोट किया कि कोच के अभिधारणाएं यह साबित करने में सहायक नहीं हैं कि पांडा एक संक्रामक रोग है क्योंकि लक्षण उभरने पर जीव अब मौजूद नहीं हो सकता है, कई जीव लक्षणों का कारण बन सकते हैं, और लक्षण एक सामान्य रोगज़नक़ के लिए एक दुर्लभ प्रतिक्रिया हो सकते हैं।
कुछ अध्ययन चिकित्सकीय रूप से परिभाषित पांडा विषयों के बीच स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़े तीव्र उत्तेजना का समर्थन करते हैं; अन्य अध्ययनों में संक्रमण के साथ अचानक शुरुआत या तेज होने के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया है।
इसलिए, PANS परिकल्पना स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से परे कारणों का विस्तार करती है और यह बताती है कि कारण आनुवंशिक, चयापचय या संक्रामक हो सकता है।
PANS या PANDAS वाले बच्चों में, अध्ययन असंगत हैं और यह परिकल्पना सिद्ध नहीं होती है कि एंटीबॉडी लक्षणों को ट्रिगर करते हैं; कुछ अध्ययनों ने PANS/PANDAS वाले बच्चों में एंटीबॉडी दिखाए हैं, लेकिन उन परिणामों को अन्य अध्ययनों में दोहराया नहीं गया है।
एक बड़े बहुकेंद्रीय अध्ययन (EMTICS - यूरोपियन मल्टीसेंटर टिक्स इन चिल्ड्रेन स्टडीज) ने स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमणों के पुराने टिक विकारों वाले बच्चों में कोई सबूत नहीं दिखाया, जिससे टिक्स वाले बच्चों में टिक की तीव्रता या विशिष्ट एंटीबॉडी हो गई, और टॉरेट सिंड्रोम वाले वयस्कों के मस्तिष्कमेरु द्रव पर एक अध्ययन इसी तरह कोई विशिष्ट एंटीबॉडी नहीं मिला।
एक समूह द्वारा पाए गए एंटीबॉडी को सामूहिक रूप से 'कनिंघम पैनल' कहा जाता था; बाद के स्वतंत्र परीक्षणों से पता चला कि यह एंटीबॉडी पैनल पैन के साथ और बिना बच्चों के बीच अंतर नहीं करता था और इसकी विश्वसनीयता साबित नहीं हुई थी।
ब्रिटिश पीडियाट्रिक न्यूरोलॉजी एसोसिएशन (बीपीएनए) द्वारा एक आम सहमति बयान में कहा गया है कि "एक प्रेरक संक्रमण (यादृच्छिक संक्रमण के बजाय) या भड़काऊ या ऑटोइम्यून रोगजनन" की पुष्टि नहीं की गई है और "कोई सुसंगत बायोमार्कर की पहचान नहीं की गई है जो पांडा का सटीक निदान करते हैं या हैं मज़बूती से मस्तिष्क की सूजन से जुड़ा हुआ है"।
निदान
स्वेडो एट अल ने अपने 1998 के लेख में पांडा के लिए पांच नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए।
लोम्ब्रोसो और स्कैहिल (2008) के अनुसार, ये मानदंड थे:
- DSM-IV संगत टिक विकार और/या OCD की उपस्थिति;
- न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षणों की प्रीप्यूबर्टल शुरुआत;
- लक्षणों की शुरुआत का इतिहास और/या आंशिक या पूर्ण छूट की अवधि के साथ लक्षणों के अचानक तेज होने के साथ एक एपिसोडिक कोर्स;
- लक्षणों की शुरुआत या तेज होने और पिछले स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बीच एक अस्थायी संबंध का प्रमाण;
- लक्षण के तेज होने के दौरान साहसिक हरकतें (जैसे मोटर हाइपरएक्टिविटी और कोरिफॉर्म मूवमेंट)।
प्रस्तावित PANS मानदंड में ओसीडी की अचानक शुरुआत (डीएसएम निदान की गारंटी देने के लिए पर्याप्त गंभीर) या बिगड़ा हुआ भोजन का सेवन, साथ में निम्न में से कम से कम दो से गंभीर और तीव्र न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षणों की आवश्यकता होती है: चिंता, भावनात्मक विकलांगता या अवसाद, चिड़चिड़ापन या विपक्षी व्यवहार , विकासात्मक प्रतिगमन, स्कूल में गिरावट, संवेदी या मोटर कठिनाइयों या नींद या मूत्र संबंधी विकार।
लक्षणों को किसी अन्य विकार द्वारा बेहतर ढंग से नहीं समझाया जाना चाहिए, जैसे कि सिन्डेनहैम का कोरिया या टॉरेट सिंड्रोम।
लेखकों ने कहा कि PANS पर विचार करने के लिए अन्य सभी कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए (बहिष्करण निदान)।
पांडा की सही पुष्टि करने के लिए कोई नैदानिक परीक्षण नहीं है
सभी प्रस्तावित स्थितियों (पांडा, पिटंड, कैन और पैन) के लिए नैदानिक मानदंड ऑटोइम्यूनिटी के संकेतों के बजाय लक्षणों और प्रस्तुति पर आधारित हैं।
एक उपकरण जिसे 'कनिंघम पैनल' के रूप में जाना जाता है और मॉलिक्यूलेरा लैब्स द्वारा विपणन किया जाता है, जिसका उद्देश्य एंटीबॉडी परख के आधार पर पांडा और पैन का निदान करना है, स्वतंत्र रूप से परीक्षण किए जाने पर पैन के साथ और बिना बच्चों के बीच अंतर नहीं करता है।
पंडों का अति-निदान किया जा सकता है: नैदानिक मानदंड असमान रूप से लागू होते हैं और विल्बर एट अल (2019) के अनुसार, 'जिन बच्चों में प्रतिरक्षा-मध्यस्थता के लक्षण होने की संभावना नहीं है' पर एक अनुमानित निदान प्रदान किया जा सकता है।
सामुदायिक चिकित्सकों द्वारा पांडा के निदान वाले अधिकांश रोगियों ने विशेषज्ञों द्वारा जांच किए जाने पर मानदंडों को पूरा नहीं किया, यह सुझाव देते हुए कि पांडा का निदान समुदाय चिकित्सकों द्वारा निर्णायक सबूत के बिना प्रदान किया गया था।
विभेदक निदान
क्योंकि लक्षण कई अन्य के साथ ओवरलैप करते हैं मानसिक रोगों का स्थितियों, विभेदक निदान मुश्किल है।
PANDAS को TS से अलग करने में कई कठिनाइयाँ हैं। दोनों में एक समान शुरुआत और एक बढ़ती और घटती हुई प्रक्रिया है, और पांडा में परिकल्पित टिक्स की शुरुआत या अचानक तेज होना टीएस में असामान्य नहीं है।
पांडा के साथ बच्चों के रिश्तेदारों में ओसीडी और टीएस की उच्च दर है, और उन बच्चों में अक्सर टिक्स होते हैं जो पांडा के निदान से पहले होते हैं या टिक विकारों के लिए पूर्वनिर्धारित हो सकते हैं; यूडा और ब्लैक (2021) के अनुसार, जीएएस संक्रमण के कारण जो एक नाटकीय शुरुआत प्रतीत होती है, वह "टिक विकारों का प्राकृतिक मार्ग हो सकता है"।
थेरेपी
पांडा के संदिग्ध बच्चों के लिए उपचार आम तौर पर टॉरेट सिंड्रोम और जुनूनी बाध्यकारी विकार के मानक उपचार के समान होता है।
इनमें ओसीडी के उपचार के लिए संज्ञानात्मक व्यवहार थेरेपी और दवाएं शामिल हैं, जैसे चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) और पारंपरिक टिक थेरेपी।
जब व्यक्तियों में 'लगातार या अक्षम करने वाले लक्षण' होते हैं, तो विल्बर (2019) एट अल विशेषज्ञों को रेफरल, स्थापित दिशानिर्देशों के अनुसार पहचाने जाने वाले तीव्र स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमणों के उपचार और केवल नैदानिक परीक्षणों में इम्यूनोथेरेपी की सलाह देते हैं।
PANS/PANDAS के लिए मनोदैहिक दवाओं का उपयोग व्यापक है, हालांकि 2019 में नियंत्रित अध्ययनों की कमी थी।
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