पल्मोनरी एट्रेसिया: यह क्या है, लक्षण, कारण और उपचार
आम तौर पर, प्रणालीगत संचलन से शिरापरक रक्त दो खोखली नसों के माध्यम से हृदय तक पहुंचता है जो दाएं आलिंद में प्रवाहित होती हैं; ट्राइकसपिड दाएं वेंट्रिकल को भरता है जो रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में फुफ्फुसीय परिसंचरण की ओर पंप करता है जहां रक्त ऑक्सीजन युक्त होता है
फेफड़ों से, रक्त तब बाएं आलिंद में फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से हृदय में वापस आ जाएगा, बाएं वेंट्रिकल को भरने के लिए माइट्रल वाल्व पास करेगा ताकि रक्त महाधमनी और शरीर के बाकी हिस्सों में ले जाया जा सके।
पल्मोनरी एट्रेसिया पल्मोनरी वाल्व का एक जन्मजात हृदय दोष है, जो फेफड़ों को निर्देशित रक्त को दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने की अनुमति देता है।
इस रोग में, यदि फुफ्फुस वाल्व पूरी तरह से बंद हो जाता है, तो पूर्ण एट्रेसिया होता है; यदि वाल्व लगभग बंद हो गया है, तो महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस है।
पल्मोनरी एट्रेसिया में, पल्मोनरी वाल्व नहीं बनेगा
दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह मार्ग एक डायाफ्राम द्वारा पल्मोनरी वाल्व छिद्र के बंद होने से बाधित होगा, रक्त को दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों में बहने से रोकता है।
जन्म से पहले यह कोई समस्या नहीं होगी क्योंकि प्लेसेंटा भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन प्रदान करेगा।
हृदय की दाहिनी गुहाओं में प्रवेश करने वाला रक्त रंध्र अंडाकार से होकर बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में जाएगा, इसलिए ऑक्सीजन युक्त रक्त महाधमनी के माध्यम से शरीर के बाकी हिस्सों में ले जाया जाएगा।
जन्म के बाद, फेफड़ों को रक्त का ऑक्सीकरण सुनिश्चित करना चाहिए।
रंध्र अंडाकार जन्म के बाद बंद हो सकता है लेकिन आमतौर पर खुला रहता है।
जन्म के कुछ दिनों बाद बोटालो का आर्टेरियोसस डक्टस बंद हो जाता है लेकिन दवा द्वारा खुला रखा जाएगा; दो निलय के बीच संचार भी हो सकता है।
यदि कोई फुफ्फुसीय वाल्व काम नहीं कर रहा है, तो रक्त को फेफड़ों के लिए एक द्वितीयक मार्ग खोजना होगा।
दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करने वाला रक्त फोरमैन ओवले से बाएं एट्रियम में और ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में जाएगा यदि दो वेंट्रिकल्स के बीच कोई संचार नहीं होता है, तो ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से रक्त दाएं एट्रियम में वापस आ जाएगा।
रक्त के फेफड़ों में प्रवाहित होने का एकमात्र तरीका बोटालो के प्रवेशक डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होगा, इसलिए एक डक्ट-निर्भर पल्मोनरी सर्कुलेशन होगा।
पल्मोनरी एट्रेसिया दो प्रकार का होगा: एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी वाल्व एट्रेसिया और एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष के साथ पल्मोनरी वाल्व एट्रेसिया।
एक बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया में
डक्ट का बंद होना तय है, क्योंकि स्थिति अचानक खराब हो सकती है, जन्म के समय डक्ट को खुला रखने, फुफ्फुसीय प्रवाह को बनाए रखने और पहली उपशामक प्रक्रियाओं को व्यवस्थित करने की अनुमति देने के लिए प्रोस्टाग्लैंडिंस को प्रशासित करना आवश्यक होगा, जैसे कि बैलून वाल्वुलोटॉमी यदि फुफ्फुसीय वाल्व के फ्लैप्स जुड़े हुए हैं, कोई रेडियोफ्रीक्वेंसी कैथेटर या तार का उपयोग करके केंद्र में एक छोटा छेद बनाकर वाल्व को छिद्रित कर सकता है और फिर एक बैलून कैथेटर का उपयोग करके फ्लैप खोल सकता है; बोटालो के डक्टस आर्टेरियोसस में स्टेंट लगाना, महाधमनी और पल्मोनरी आर्टरी (डक्टस आर्टेरियोसस) को जोड़ने वाले चैनल में स्टेंट लगाना जिससे रक्त फेफड़ों तक पहुंच सके; प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट, जो जीवन के पहले कुछ दिनों में सिंथेटिक सामग्री की एक छोटी ट्यूब का उपयोग करके धमनियों में से एक और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध बनाकर फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए आवश्यक हो सकता है; बैलून एट्रियो-सेप्टोमी, जो दुर्लभ मामलों में, फेफड़ों में भेजे जा सकने वाले रक्त की मात्रा को बढ़ाने के लिए फोरमैन ओवले को चौड़ा करने की आवश्यकता को देखेगा; मरम्मत अगले महीनों या वर्षों में की जाएगी और दाएं वेंट्रिकल के विकास की डिग्री के आधार पर डेढ़ वेंट्रिकल की मरम्मत, बायवेंट्रिकुलर सुधार हो सकता है।
इंटरवेंट्रिकुलर दोष के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया में
इस प्रकार के एट्रेसिया में, पल्मोनरी वाल्व और इसकी शाखाएं बहुत छोटी या गैर-मौजूद हो सकती हैं; यदि वे अस्तित्वहीन हैं, तो महाधमनी से धमनियां फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करेंगी, ये धमनियां मुख्य महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियां होंगी।
कार्डियक कैथीटेराइजेशन और/या कार्डियक सीटी स्कैन पल्लिएटिव प्रक्रियाओं के अलावा पल्मोनरी धमनियों का अध्ययन करने के लिए आवश्यक हो सकता है, यदि महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियां मौजूद हैं, तो पल्मोनरी सर्कुलेशन अब डक्टस आर्टेरियोसस पर निर्भर नहीं रहेगा।
निश्चित उपचार महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक की उपस्थिति और विशेषताओं, फुफ्फुसीय धमनी के आकार और सही वेंट्रिकल के विकास पर निर्भर करेगा।
प्रमुख महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों के बिना अच्छी तरह से विकसित फुफ्फुसीय धमनियों के मामले में, नवजात अवधि में एक कट्टरपंथी सुधार किया जा सकता है, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक वाल्व नाली की नियुक्ति और इंटरवेंट्रिकुलर दोष को बंद करने के साथ .
प्रमुख महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों की उपस्थिति में, उनके वितरण और आकार के आधार पर, महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक को एकजुट करके मरम्मत एक या दो चरणों में हो सकती है।
डायग्नोस्टिक टूल, इकोकार्डियोग्राफी होगा क्योंकि यह निदान और सर्जिकल उपचार के लिए आवश्यक डेटा प्रदान करेगा।
मुख्य लक्षण सायनोसिस है, जिसमें वाहिनी के बंद होने और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में कमी के परिणामस्वरूप रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में प्रगतिशील कमी होती है।
इसके अलावा, एक बढ़ी हुई श्वसन दर और भोजन करने में कठिनाई मौजूद होगी, शिशु की शारीरिक परिश्रम करने में असमर्थता का एक स्पष्ट संकेत, जिसके लिए वह अत्यधिक पसीने के साथ भी प्रतिक्रिया करता है।
इसे प्रोस्टाग्लैंडिंस के साथ अंतःशिरा उपचार के साथ हस्तक्षेप किया जाएगा क्योंकि वे अस्थायी रूप से डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने से रोकेंगे।
सर्जरी निश्चित सुधार के दौरान उपयोग के लिए सही वेंट्रिकल विकसित करके फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाएगी।
पहला, उपशामक ऑपरेशन इस क्षेत्र को जैव-संगत सामग्री के साथ बढ़ाकर पल्मोनरी वाल्व और पड़ोसी दाएं वेंट्रिकुलर ट्रैक्ट को खोलेगा।
यदि यह पर्याप्त फुफ्फुसीय प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त नहीं है, तो एक प्रणालीगत फुफ्फुसीय शंट जोड़ा जाएगा।
फिर दाएं वेंट्रिकल का मूल्यांकन किया जाएगा, इसका आकार बढ़ गया होगा, इसे प्रशामक हस्तक्षेप के साथ बनाए गए संचार को बंद करके पल्मोनरी धमनी से जोड़ा जाएगा।
यदि दायाँ वेंट्रिकल अभी भी छोटा है, तो इसका उपयोग निश्चित हस्तक्षेप में नहीं किया जा सकता है, जो मोनोवेंट्रिकुलर होगा: प्रणालीगत शिरापरक प्रणाली शल्य चिकित्सा से सीधे फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़ी होगी, हृदय तक पहुंचे बिना, लेकिन सीधे फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवाहित होगी।
ऑक्सीजन युक्त होने के बाद ही यह हृदय और फिर महाधमनी तक पहुंचेगा।
पोस्ट-सर्जिकल फॉलो-अप में, नियमित कार्डियोलॉजिकल जांच की जानी चाहिए।
एक बार सुधार हो जाने और/या चित्र स्थिर हो जाने के बाद, रोगी को छह-मासिक और वार्षिक जांच से गुजरना होगा; उसे एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा समर्थित किया जाएगा; बेहतर निगरानी के लिए रेडियोलॉजिकल/इंटरवेंशनल परीक्षणों का अनुरोध किया जाएगा।
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