फुफ्फुसीय वातस्फीति: कारण, लक्षण, निदान, परीक्षण, उपचार
पल्मोनरी वातस्फीति (ग्रीक एम्बीसन से उत्पन्न एक शब्द, जिसका अर्थ है 'प्रफुल्लित करना') एक प्रतिरोधी फेफड़े की बीमारी है, जो फेफड़े के पैरेन्काइमल इकाइयों के फैलाव और विनाश की विशेषता है, टर्मिनल ब्रोन्किओल्स से एल्वियोली तक।
तकनीकी रूप से, रोग संबंधी तस्वीर की पुष्टि केवल फेफड़े की बायोप्सी या शव परीक्षा द्वारा प्राप्त की जा सकती है; हालांकि, कुछ नैदानिक और नैदानिक निष्कर्ष, जो इस पूरे लेख में सूचीबद्ध होंगे, इस रोग प्रक्रिया के अत्यधिक संकेतक हैं।
लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर 50 वर्ष की आयु के बाद होती है और पुरुषों को महिलाओं की तुलना में लगभग 4 गुना अधिक प्रभावित करती है।
फुफ्फुसीय वातस्फीति का वर्गीकरण
वातस्फीति को रोग प्रक्रिया के संरचनात्मक स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। पैनलोबुलर (पैनासिनस) वातस्फीति में टर्मिनल ब्रोंचीओल्स के लिए वायु रिक्त स्थान का विस्तार होता है, जिसमें श्वसन ब्रोंचीओल्स, वायुकोशीय नलिकाएं और एल्वियोली शामिल होते हैं, और यह अक्सर α1-प्रोटीनस अवरोधक (α1PI) की कमी के कारण होता है।
इसके विपरीत, सेंट्रोलोबुलर वातस्फीति में मुख्य रूप से मिड-एसिनर श्वसन ब्रोन्किओल्स शामिल होते हैं, इस प्रकार डिस्टल पल्मोनरी इकाइयों को बख्शते हैं।
फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण और जोखिम कारक
फुफ्फुसीय वातस्फीति की प्रगति में पहचाने जाने वाले दो मुख्य कारक हैं सिगरेट धूम्रपान और रोग विकसित करने के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति।
फुफ्फुसीय वातस्फीति के विकास से जुड़ा सबसे आम कारक है, जैसा कि दुर्भाग्य से अक्सर श्वसन रोगों के मामले में होता है, सिगरेट पीने का एक सकारात्मक इतिहास।
रोग के विकास में सिगरेट की सटीक तंत्र और भूमिका अज्ञात है।
सिगरेट के धुएं को अंदर लेने से प्रोटीज गतिविधि बढ़ जाती है, जो बदले में टर्मिनल ब्रोन्किओल्स और वायुकोशीय दीवारों को नष्ट कर देती है।
धूम्रपान म्यूको-सिलिअरी ट्रांसपोर्ट को भी कम करता है, जिससे स्राव का प्रतिधारण होता है और संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए फेफड़े की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
हालांकि धूम्रपान ज्यादातर मामलों में वातस्फीति का मुख्य कारण प्रतीत होता है, α1PI एंजाइम की जन्मजात कमी के परिणामस्वरूप बहुत कम लोगों में फुफ्फुसीय वातस्फीति विकसित होती है, जिसमें धूम्रपान का बहुत कम या कोई जोखिम नहीं होता है।
आम तौर पर, लीवर इस सीरम प्रोटीन के 200-400 माइक्रोग्राम/डीएल का उत्पादन करता है, जिसे पहले α1-एंटीट्रिप्सिन कहा जाता था।
α1PI इलास्टेज की निष्क्रियता के लिए जिम्मेदार है, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (पीएमएन) और मैक्रोफेज द्वारा जारी एक एंजाइम, जो भड़काऊ प्रतिक्रिया के दौरान इलास्टिन को नीचा दिखाता है।
इसलिए, एलआई की कमी से फेफड़े के ऊतकों का इलास्टेज-प्रेरित विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप पैनलोबुलर वातस्फीति होती है।
यह पैथोलॉजिकल तस्वीर वातस्फीति के लगभग 1% मामलों में मौजूद आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली समयुग्मजी विशेषता का परिणाम है जो पहले जीवन के तीसरे से चौथे दशक में रोगसूचक बन जाते हैं। सिगरेट पीने से α1PI की कमी में देखी गई शारीरिक रचना की तस्वीर भी बढ़ जाती है।
बचपन के दौरान अनुबंधित श्वसन संक्रमण से जीवन में बाद में प्रतिरोधी फेफड़ों की बीमारी का विकास हो सकता है, और सल्फर डाइऑक्साइड और ओजोन जैसे प्रदूषक भी न्यूमोपैथी के रोगियों की रुग्णता को बढ़ा सकते हैं।
हालांकि फुफ्फुसीय वातस्फीति के एटियलजि में इनहेल्ड प्रदूषकों की सटीक भूमिका स्पष्ट नहीं है, लेकिन प्रदूषक का स्तर ऊंचा होने पर रोग की तीव्रता बढ़ सकती है।
इन आंकड़ों के आधार पर, रोगियों को संक्रमण और जलन के साँस लेने से बचना चाहिए, इस प्रकार रोग की तीव्रता को रोकना चाहिए।
Pathophysiology
फुफ्फुसीय वातस्फीति में होने वाले ऊतक विनाश और लोचदार गुणों के नुकसान के कारण, साँस छोड़ने और गैस विनिमय में असामान्यताएं सीमित हैं।
श्वसन प्रवाह में परिवर्तन फेफड़े के ऊतकों के लोचदार गुणों के नुकसान के परिणामस्वरूप होता है, जिससे साँस छोड़ने वाली हवा के दबाव में कमी आती है, फेफड़ों की फैलावता में वृद्धि होती है और वायुमार्ग की दीवारों का ढहना होता है।
ये अंततः जबरन साँस छोड़ने के दौरान हवा में फंस जाते हैं और कार्यात्मक अवशिष्ट क्षमता, अवशिष्ट मात्रा और कुल फेफड़ों की क्षमता में वृद्धि होती है।
दूसरी ओर, फुफ्फुसीय केशिका वायुकोशीय बिस्तर के विनाश से गैस विनिमय सतह क्षेत्र में कमी आती है, जबकि वायुमार्ग के फैलाव से गैस विनिमय के लिए दूरी बढ़ जाती है और ये दोनों घटनाएं बाहरी श्वसन की दक्षता को बदल देती हैं।
ये असामान्यताएं अंततः वेंटिलेशन/परफ्यूजन (वी/क्यू) अनुपात में असंतुलन पैदा करती हैं, जिसमें वेंटिलेटरी डेड स्पेस के बड़े क्षेत्र होते हैं और सांस लेने का काम बढ़ जाता है।
निदान: इतिहास
वातस्फीति के निष्कर्ष आमतौर पर क्रोनिक ब्रोंकाइटिस के साथ होते हैं।
हालांकि, उपचारात्मक उद्देश्यों के लिए, वातस्फीति, 'गुलाबी पफर' रोगियों द्वारा प्रदर्शित संकेतों और लक्षणों को इन दो प्रक्रियाओं में अंतर करने के लिए वर्णित किया जाएगा।
जैसा कि पहले कहा गया है, एक निश्चित निदान केवल रोगी के फेफड़ों के ऊतकों की शारीरिक रचना परीक्षा के बाद ही किया जा सकता है; हालांकि, इतिहास, नैदानिक परीक्षा और नैदानिक परीक्षणों के परिणाम अक्सर फुफ्फुसीय वातस्फीति के नैदानिक निदान की पुष्टि करने के लिए पर्याप्त जानकारी प्रदान करने में सक्षम होंगे।
रोगी अक्सर डिस्पेनिया की शिकायत करता है जो परिश्रम के साथ बढ़ता है जबकि आराम के समय डिस्पेनिया रोग के दौरान अपेक्षाकृत देर से प्रकट होता है।
रोग प्रक्रिया की तीव्रता आमतौर पर वायरल या बैक्टीरियल श्वसन संक्रमण के बाद होती है, जो धूल के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप या कंजेस्टिव दिल की विफलता के साथ होती है।
सिगरेट पीने का इतिहास चिकित्सक को इस संभावना के प्रति सचेत करना चाहिए कि रोगी न केवल फुफ्फुसीय वातस्फीति विकसित कर सकता है, बल्कि धूम्रपान से संबंधित अन्य श्वसन रोग जैसे क्रोनिक ब्रोंकाइटिस भी विकसित कर सकता है।
α1PI की कमी का एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास भी चिकित्सक को सचेत करना चाहिए क्योंकि ऐसे रोगियों में फुफ्फुसीय वातस्फीति के लक्षण और लक्षण पहले विकसित हो सकते हैं।
फुफ्फुसीय वातस्फीति का निदान: वस्तुनिष्ठ परीक्षा
रोगी की नैदानिक परीक्षा फुफ्फुसीय वातस्फीति के निदान को स्थापित करने में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान कर सकती है।
फुफ्फुसीय वातस्फीति के साथ रोगी का निरीक्षण अक्सर श्वसन चरण, क्षिप्रहृदयता, श्वसन की सहायक मांसपेशियों का उपयोग, छाती के पूर्वकाल-पश्च व्यास में वृद्धि और कभी-कभी आधे बंद होंठों के साथ साँस छोड़ने के साथ तचीपनिया की उपस्थिति दिखाएगा।
रोगी अक्सर एक शरीर की स्थिति ग्रहण करते हैं जिससे वे अपनी बाहों को अपने घुटनों पर या अपनी कोहनी को टेबल पर टिकाकर आगे झुक सकते हैं।
यह स्थिति श्वसन की मांसपेशियों के लिए एक इष्टतम यांत्रिक लाभ प्रदान करती है।
पैल्पेशन आमतौर पर स्पर्शनीय मुखर कंपकंपी में कमी को दर्शाता है, जबकि टक्कर चपटी और गतिहीन हीमिडियाफ्राम और फेफड़ों के क्षेत्रों के ऊपर बढ़ी हुई प्रतिध्वनि को दर्शाता है।
छाती के गुदाभ्रंश से फेफड़ों की आवाज़ कम होने के साथ-साथ दिल की आवाज़ और आवाज़ के कम संचरण का पता चलता है।
निदान: परीक्षा
छाती का एक्स-रे निम्न, चपटा डायाफ्राम और एक छोटा, लंबवत उन्मुख हृदय के साथ हाइपरडायफेनस, विस्तारित फेफड़े के क्षेत्र दिखाता है।
पार्श्व प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे रेट्रोस्टर्नल फेफड़े के क्षेत्रों की बढ़ी हुई पारदर्शिता को दर्शाता है।
पल्मोनरी फंक्शन स्टडीज (स्पिरोमेट्री), हालांकि तीव्र तीव्रता के दौरान नियमित रूप से नहीं किया जाता है, एयर ट्रैपमेंट के कारण अवशिष्ट मात्रा (आरवी), कार्यात्मक अवशिष्ट मात्रा (एफआरसी) और कुल कार्यात्मक क्षमता (टीएलसी) में वृद्धि दर्शाती है।
दूसरी ओर, मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (FVC), 1 सेकंड में श्वसन मात्रा (FEV1) और FEV/FVC अनुपात, वायु प्रवाह में रुकावट के कारण घट जाती है।
DLco में कमी वायुकोशीय और फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के विनाश के परिणामस्वरूप वायु सतह क्षेत्र के नुकसान को दर्शाती है।
एक वातस्फीति रोगी के रक्त गैस मूल्य आमतौर पर रोग प्रक्रिया की गंभीरता को नहीं दर्शाते हैं।
सामान्य परिवर्तनों में वातस्फीति के हल्के से मध्यम रूपों में मध्यम हाइपोक्सिमिया के साथ श्वसन क्षारीयता और रोग के अंतिम चरणों के दौरान अधिक चिह्नित हाइपोक्सिमिया के साथ श्वसन एसिडोसिस का विकास शामिल है।
हालांकि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) वातस्फीति के लिए निदान नहीं है, यह रोगी की स्थिति पर उपयोगी जानकारी प्रदान करता है।
हृदय की अधिक ऊर्ध्वाधर स्थिति अधिक स्पष्ट फेफड़े के हाइपरफ्लिनेशन और डायाफ्रामिक गुंबद के चपटे होने से जुड़ी होती है, जिसके परिणामस्वरूप ललाट तल में P तरंग और QRS परिसर के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विस्थापन होता है।
उच्च और तेज पी तरंगें, आलिंद वृद्धि (फुफ्फुसीय पी) का संकेत भी मौजूद हो सकती हैं।
पल्मोनरी हाइपरइन्फ्लेशन भी लिम्ब लीड में विद्युत तरंगों के आयाम (वोल्टेज) को कम करता है।
फुफ्फुसीय वातस्फीति वाले रोगी में थेरेपी
फुफ्फुसीय वातस्फीति के उपचार में तीव्र और सहायक चिकित्सा दोनों शामिल हैं।
तीव्र चरण चिकित्सा को सांस लेने के काम को कम करना चाहिए और इष्टतम ऑक्सीजन और वेंटिलेशन सुनिश्चित करना चाहिए।
दूसरी ओर, दीर्घकालिक चिकित्सा, रुग्णता को कम करने और रोगी की स्वायत्तता और जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने के लिए डिज़ाइन की गई है।
वातस्फीति रोगी के लिए फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम के लाभों में रोगी को उसकी बीमारी के बारे में प्रदान की जाने वाली जानकारी और पुराने उपचारों का एक सेट दोनों शामिल हैं।
सावधानीपूर्वक दीर्घकालिक श्वसन उपचार लक्षणों और अस्पताल में रहने की अवधि को कम करता है।
यह व्यायाम सहनशीलता और दैनिक गतिविधियों को करने में आसानी को भी बढ़ाता है, चिंता और अवसाद को कम करता है, और इस प्रकार रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।
पूरक ऑक्सीजन थेरेपी तब उपयोगी होती है जब कमरे की हवा में PaO 55 mmHg से कम हो।
फुफ्फुसीय वातस्फीति वाले रोगियों में, आमतौर पर 3 लीटर / मिनट से कम प्रवाह के साथ नाक प्रवेशनी के माध्यम से पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त की जा सकती है।
यदि, दूसरी ओर, एक न्यूमोनिक एपिसोड या कंजेस्टिव दिल की विफलता से एक तीव्र उत्तेजना हुई है, तो हाइपोक्सिमिया महत्वपूर्ण हो सकता है और FiO2 में अधिक महत्वपूर्ण वृद्धि की आवश्यकता होती है।
तीव्र संकटों के उपचार में रोगी की श्वसन स्थिति को स्थिर करना और तीव्रतर कारण का उपचार करना शामिल है।
वातस्फीति के तेज होने से जुड़े ब्रोन्कोस्पास्म के उपचार में महत्व की दवाएं ब्रोन्कोडायलेटर्स हैं: एंटीकोलिनर्जिक्स, मिथाइलक्सैन्थिन और β2-उत्तेजक।
उत्तरार्द्ध शॉर्ट-एक्टिंग और लॉन्ग-एक्टिंग दोनों हैं जैसे कि सैल्मेटेरोल।
मिथाइलक्सैन्थिन भी डायाफ्राम सिकुड़न को बढ़ाते हैं।
दूसरी ओर, स्टेरॉयड वायुमार्ग में भड़काऊ प्रतिक्रिया को कम करते हैं और कुछ रोगियों में उपयोगी होते हैं।
इसके अलावा, एंटीकोलिनर्जिक ब्रोन्कोडायलेटर्स बढ़े हुए सहानुभूतिपूर्ण स्वर के कारण ब्रोन्कोस्पास्म के इलाज में विशेष रूप से उपयोगी होते हैं।
एंटीबायोटिक्स को एक जीवाणु श्वसन संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति में इंगित किया जाता है, आमतौर पर थूक (मात्रा, रंग, स्थिरता) की भौतिक विशेषताओं में परिवर्तन के आधार पर निदान किया जाता है।
मूत्रवर्धक तब उपयोगी होते हैं जब हृदय की विफलता रोगी की नैदानिक स्थिति को जटिल बना देती है।
ऐसे मामलों में जहां तीव्र उत्तेजना के दौरान स्राव का निष्कासन एक बड़ी समस्या है, चिकित्सक को रोगी को श्वसन फिजियोथेरेपी और स्राव के आर्द्रीकरण जैसे फेफड़ों की स्वच्छता सुधार तकनीकों में संलग्न होने के लिए प्रोत्साहित करना चाहिए।
α1PI की कमी वाले रोगी में, प्रतिस्थापन उपचार शुरू किया जा सकता है।
तीव्र श्वसन विफलता के लिए रोगी में पर्याप्त वेंटिलेटरी संतुलन बनाए रखने के लिए निरंतर यांत्रिक वेंटिलेशन (CMV) की आवश्यकता हो सकती है।
सीएमवी एक अधिक तर्कसंगत विकल्प साबित होता है जब श्वसन विफलता क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी) पर प्रतिवर्ती समस्या का परिणाम होती है।
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