सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: एसएलई के कारण, लक्षण और उपचार
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) को सिस्टमिक ऑटोइम्यून बीमारियों का मॉडल माना जा सकता है। एसएलई की नैदानिक प्रस्तुति अत्यधिक परिवर्तनशील है और नैदानिक तस्वीरों में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की सामान्य अभिव्यक्तियाँ और परिवर्तन शामिल हैं
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: महामारी विज्ञान
ल्यूपस मुख्य रूप से 9/1 के एफ/एम अनुपात के साथ प्रसव उम्र की महिलाओं को प्रभावित करता है।
प्रसार प्रति 15 लोगों पर 50 से 100,000 मामलों के बीच होता है, जिसमें प्रति 1.8 लोगों/वर्ष पर 4.6 से 100,000 नए मामले होते हैं।
ल्यूपस के कारण और जोखिम कारक क्या हैं?
एसएलई के कारण आज तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं।
सबसे व्यापक रूप से स्वीकृत परिकल्पनाओं में से एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है जिस पर कुछ कारक कार्य करते हैं: संक्रामक, हार्मोनल और रासायनिक-भौतिक कारक जो ऑटो-एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रेरित करने में सक्षम हैं जो बदले में विभिन्न तंत्रों द्वारा ऊतक परिवर्तन का कारण बनते हैं (कोशिका लसीका) या प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव)।
ल्यूपस के लक्षण
रोग के तीव्र चरणों में सामान्य अस्वस्थता, शक्तिहीनता और वजन घटना लक्षण लक्षण हैं; बुखार भी सबसे अधिक बार होता है।
जटिलताओं के बाद, सभी अंग और उपकरण प्रभावित होते हैं (इसीलिए इसे प्रणालीगत कहा जाता है)।
त्वचा की अभिव्यक्तियाँ
वे 65% मामलों में मौजूद हैं और उन्हें विशिष्ट और गैर-विशिष्ट के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। पूर्व में शामिल हैं:
- तीव्र त्वचीय ल्यूपस (एसीएलई) चीकबोन्स और नाक के एरिथेमा द्वारा विशेषता, तितली एरिथेमा, कभी-कभी भी प्रभावित करता है गरदन और छाती और सभी फोटो-उजागर त्वचा। यह रोग गतिविधि का एक संकेत है और कठोर तालू के म्यूकोसाइटिस से जुड़ा हो सकता है। ACLE बिना परिणाम के ठीक हो सकता है।
- सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस (एससीएलई), जो अनुलो-पॉलीसाइटिक रूप (एक केंद्रीय पीला क्षेत्र के आसपास का परिधीय एरिथेमेटस क्षेत्र) और एक पैपुलर-स्क्वैमस रूप (सोरायसिस जैसी त्वचा के घाव) में मौजूद हो सकता है।
- चिरकालिक त्वचीय ल्यूपस (CCLE) पप्यूल्स द्वारा विशेषता अनियमित घावों को जन्म देता है जो घाव के निशान को प्रेरित करते हैं।
गैर-विशिष्ट त्वचा अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं: पुरपुरा, पित्ती, त्वचा या श्लेष्मा अल्सर।
मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियाँ
आर्थ्राल्जिया और गठिया एसएलई की लगातार नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं।
गठिया सममित, गैर-क्षरणशील है, जो छोटे जोड़ों (हाथ और कलाई) और बड़े जोड़ों (कोहनी और घुटनों) दोनों को प्रभावित करता है।
मायलगिया और टेनोसिनोवाइटिस के विपरीत मायोसिटिस असामान्य है।
गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ
एसएलई के आधे रोगियों में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उल्लेख किया जा सकता है, जो चिकित्सकीय रूप से उपस्थित हो सकता है: स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह, स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और पुरानी गुर्दे की विफलता।
ल्यूपस की हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ
पेरिकार्डिटिस, अक्सर स्पर्शोन्मुख, सबसे लगातार हृदय संबंधी अभिव्यक्ति है।
लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस, जो माइट्रल वाल्व को प्रभावित करता है, अक्सर कम होता है।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के कई रोगी एक तरफ ऑटोइम्यूनिटी (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति) और दूसरी ओर कोर्टिसोन के लंबे समय तक उपयोग के कारण समय से पहले और त्वरित एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ उपस्थित होते हैं, जिसका उपयोग एसएलई थेरेपी के लिए किया जाता है।
न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ
न्यूरो-मानसिक रोगों का चित्र स्थानीय कार्बनिक (मिर्गी, अनुप्रस्थ माइलिटिस, स्ट्रोक, ऑप्टिक न्यूरिटिस और परिधीय न्यूरोपैथी) या फैलाना (आंदोलन विकार, मस्तिष्क और मनोविकृति) हो सकते हैं।
कार्यात्मक विकारों में अवसाद, चिंता और भावात्मक क्षेत्र के परिवर्तन आदिम विकार शामिल हैं।
ये इस ज्ञान के लिए प्राथमिक या माध्यमिक हो सकते हैं कि कोई गंभीर पुरानी बीमारी से पीड़ित है।
रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियाँ
वे सभी लाल श्रृंखला (एनीमिया), सफेद श्रृंखला (लिम्फ-ल्यूकोपेनिया) और प्लेटलेट्स (प्लेटलेटोपेनिया) को प्रभावित कर सकते हैं।
एनीमिया एक गैर-इम्यूनोलॉजिकल कारण (लोहे की कमी या पुरानी गुर्दे की विफलता या साइटोटोक्सिक थेरेपी से) या एक प्रतिरक्षाविज्ञानी कारण (रक्त-ऑटोइम्यून एनीमिया) को पहचान सकता है।
सफेद श्रृंखला और प्लेटलेट्स को प्रभावित करने वाले रूप अक्सर होते हैं, लेकिन शायद ही कभी गंभीर होते हैं।
अन्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
फुफ्फुस, साथ ही पेरिकार्डिटिस के रूप में पेश होने वाले सेरोसाइटिस आम हैं।
अन्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रेनॉड की घटना और फेफड़े की भागीदारी हैं, जो दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर नैदानिक तस्वीरों (तीव्र ल्यूपस निमोनिया, अंतरालीय निमोनिया और फुफ्फुसीय रक्तस्राव) में प्रकट हो सकती हैं।
अंत में, आइए हम मेसेन्टेरिक वास्कुलिटिस को याद करें, यह भी एक बहुत ही दुर्लभ नैदानिक रूप है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान
एसएलई का नैदानिक निदान मुश्किल है क्योंकि सामान्य नैदानिक और अंग अभिव्यक्तियां अन्य बीमारियों से अलग नहीं हैं, इसलिए नैदानिक निदान को प्रयोगशाला निदान के साथ सहसंबद्ध होना चाहिए।
एसएलई, हालांकि सक्रिय चरणों में भी एक भड़काऊ बीमारी है, इसमें सीआरपी (सी-रिएक्टिव प्रोटीन) होता है, जबकि ईएसआर लगभग हमेशा ऊंचा होता है।
पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रुमेटीयड फैक्टर की उपस्थिति, कम C3 और C4 सीरम पूरक को प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन पर प्रलेखित किया जा सकता है, विशेष रूप से SLE के सक्रिय चरणों में।
ल्यूपस को स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता है: एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) सभी मामलों में सकारात्मक, एंटी-एनडीएनए (देशी या डबल हेलिक्स एंटी-डीएनए), ईएनए (एक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन)। आवर्तक गर्भपात और / या थ्रोम्बोम्बोलिक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी।
एसएलई का उपचार: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे करें
सभी पुरानी बीमारियों के साथ, एसएलई के लिए चिकित्सा का लक्ष्य जटिलताओं की रोकथाम के साथ रोग नियंत्रण है।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स: प्रेडनिसोलोन गठिया, सेरोसाइटिस, त्वचा की अभिव्यक्तियों और ग्लोमेरोलोनफ्राइटिस के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवा है।
सिंथेटिक एंटीमलेरियल्स: हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन और क्लोरोक्वीन का उपयोग आमतौर पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के संयोजन में किया जाता है।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स: इनका उपयोग उन मामलों में किया जाता है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स का जवाब नहीं देते हैं। इनमें मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए, माइकोफेनोलेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हैं।
जैविक दवाएं: बेलीमैटेब एक एंटीबॉडी है जो बी लिम्फोसाइट स्टिमुलेटर (बीएलवाईएस) से बंधता है जो स्व-प्रतिक्रियाशील बी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को बढ़ावा देता है।
अन्य उपचार: अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन - गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में - और प्लास्मफेरेसिस - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और फुफ्फुसीय रक्तस्राव में - दवा उपचारों के लिए प्रतिरोधी रूपों में उपयोग किया जा सकता है।
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