तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर: क्रानियोफेरीन्जियोमा

By क्रिस्टियानो एंटिनो On दिसम्बर 16, 2022

क्रानियोफेरीन्जियोमा एक दुर्लभ ट्यूमर है जो नसों और रक्त वाहिकाओं से समृद्ध क्षेत्र में उत्पन्न होता है

क्रानियोफेरीन्जियोमा आदिम आंत (रत्के की थैली) के भ्रूण अवशेषों से उत्पन्न होने वाला एक रसौली है।

वे जन्म के बाद सेला टर्सिका क्षेत्र के आस-पास के ऊतकों के स्तर पर बने रह सकते हैं (खोपड़ी के अंदर एक गुहा के साथ स्थित बोनी गठन जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि होती है)।

सैडल और पैरासेलर क्षेत्र में कई महत्वपूर्ण तंत्रिका और संवहनी संरचनाएं होती हैं: विलिस के सर्कल की धमनियां (जो पूरे मस्तिष्क में धमनी रक्त वितरित करती हैं), ऑप्टिक तंत्रिकाएं (जो दृश्य जानकारी संचालित करती हैं), पिट्यूटरी ग्रंथि और इसकी पेडिकल (जो नियंत्रित करती हैं) शरीर के हार्मोन का उत्पादन), और हाइपोथैलेमस (व्यवहार से संबंधित मस्तिष्क कार्यों के एकीकरण का केंद्र, चयापचय का नियमन, और अन्य महत्वपूर्ण कार्य)।

हालांकि क्रानियोफेरीन्जियोमा की वृद्धि दर कम होती है, यह तथ्य कि यह महान कार्यात्मक महत्व की शारीरिक संरचनाओं के संपर्क में उत्पन्न होता है, इसे बेहद खतरनाक बनाता है।

यह एक दुर्लभ नियोप्लाज्म है, जो बच्चों में लगभग 5% केंद्रीय तंत्रिका तंत्र नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार है।

क्रानियोफेरीन्जियोमा के लक्षण सेला टर्सिका के आसपास तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न पर निर्भर करते हैं

आम तौर पर, दृष्टि कम होना, डायबिटीज इन्सिपिडस (उच्च मात्रा में पतला मूत्र का उत्पादन), शरीर के वजन में परिवर्तन (आमतौर पर मोटापे की प्रवृत्ति), थकान और यौवन परिवर्तन (हार्मोनल परिवर्तनों के कारण) हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में विशिष्ट लक्षणों के साथ जलशीर्ष की स्थिति होती है (सिरदर्द, उल्टी, जवाबदेही में कमी)।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग द्वारा निदान किया जाता है, जो नियोप्लाज्म की विशेषताओं और तंत्रिका और संवहनी संरचनाओं के संबंध की विस्तृत पहचान की अनुमति देता है।

रक्त और मूत्र परीक्षण हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी हार्मोन उत्पादन का आकलन करने की अनुमति देते हैं।

बाल स्वास्थ्य: इमरजेंसी एक्सपो में बूथ पर जाकर मेडिचाइल्ड के बारे में अधिक जानें

क्रानियोफेरीन्जियोमा के दो हिस्टोलॉजिक रूप हैं:

पैपिलरी: वयस्कता के विशिष्ट।
एडामेंटिनोमेटस: बाल चिकित्सा उम्र के विशिष्ट, तंत्रिका और संवहनी संरचनाओं में घुसपैठ करने की प्रवृत्ति की विशेषता, कैल्सीफिकेशन और सिस्टिक घटकों की लगातार उपस्थिति के साथ। कभी-कभी सिस्टिक घटक (प्रोटीन से भरपूर भूरे रंग के तैलीय तरल पदार्थ से भरे हुए) बड़े होते हैं और लक्षणों के लिए जिम्मेदार होते हैं।

क्रानियोफेरीन्जियोमा का उपचार प्रकृति में बहुआयामी है और इसमें निदान के शुरुआती चरणों से ही विभिन्न विशेषज्ञों के बीच टकराव शामिल है।

इन बच्चों की देखभाल में जब संभव हो, पूर्ण शल्य चिकित्सा हटाने, एक महत्वपूर्ण कदम है।

हालाँकि, सर्जिकल युद्धाभ्यास को हमेशा न्यूरोलॉजिकल और एंडोक्राइन फ़ंक्शन को यथासंभव संरक्षित रखना चाहिए, खासकर बच्चों में।

बाल चिकित्सा क्रानियोफेरीन्जिओमास से निपटने के लिए कोई प्रभावी दवाएं नहीं हैं, और इसलिए, जब सर्जरी का संकेत नहीं दिया जाता है, तो रोग को नियंत्रित करने में मदद के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

फोटॉन के बजाय प्रोटॉन के साथ की जाने वाली रेडियोथेरेपी का एक विशेष रूप वर्तमान में क्रानियोफेरीन्जिओमास के लिए पसंद का उपचार है जिसे पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है क्योंकि यह पारंपरिक रेडियोथेरेपी की तुलना में कम दीर्घकालिक दुष्प्रभावों का बोझ है।

वर्तमान में, कोई साझा अंतरराष्ट्रीय उपचार प्रोटोकॉल नहीं है, लेकिन नैदानिक जटिलताओं (दृष्टि की हानि और मोटापे या अन्य एंडोक्रिनोलॉजिकल समस्याओं के विकास) को कम करते हुए रोग को स्थिर करना उपचार दर्शन है।

चयनित मामलों में, क्लासिक माइक्रोसर्जरी को ट्रांसनासल एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं के साथ जोड़ा जा सकता है

सिस्टिक घटकों के संबंध में, इंट्रासिस्टिक कैथेटर और इंटरफेरॉन के स्थानीय प्रशासन के एक स्टीरियोटैक्टिक उपकरण (एक शल्य चिकित्सा उपकरण जो खोपड़ी के अंदर सर्जरी की अनुमति देता है) के साथ प्लेसमेंट द्वारा उनके खाली करने की उपयोगिता का हालिया प्रमाण है, जो अवरुद्ध करने में सक्षम पदार्थ है। सिस्टिक द्रव का उत्पादन।

रोग के कारण होने वाले हार्मोनल दोषों को विशिष्ट दवाओं के साथ पर्याप्त रूप से ठीक किया जा सकता है।