वेस्ट सिंड्रोम: इस दुर्लभ बीमारी के लक्षण, निदान और उपचार
वेस्ट सिंड्रोम मिरगी/शिशु की ऐंठन, असामान्य मस्तिष्क तरंग पैटर्न, जिसे हाइपोसेरिथमिया और बौद्धिक अक्षमता कहा जाता है, के लक्षणों का एक समूह है।
ऐंठन जो हिंसक जैकनाइफ या "सलाम" आंदोलनों से हो सकती है, जहां पूरा शरीर आधा झुक जाता है, या वे कंधे की हल्की मरोड़ या आंखों में बदलाव से अधिक नहीं हो सकते हैं।
ये ऐंठन आमतौर पर जन्म के बाद के शुरुआती महीनों में शुरू होती है और कभी-कभी दवा के साथ मदद की जा सकती है।
वे पुराने रोगियों में भी हो सकते हैं; यदि ऐसा होता है, तो उन्हें शिशु की ऐंठन के बजाय "मिरगी की ऐंठन" कहा जाता है।
वर्तमान में, इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्सी (ILAE) ने शब्दावली को संशोधित किया है और मिरगी की ऐंठन अब शुरुआत के विभिन्न आयु समूहों को शामिल करने के लिए अधिमानतः उपयोग की जाती है।
मिर्गी की ऐंठन के कई अलग-अलग कारण होते हैं और यदि एक विशिष्ट कारण की पहचान की जा सकती है, तो रोगसूचक मिरगी की ऐंठन का निदान किया जा सकता है।
यदि कोई कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो क्रिप्टोजेनिक मिरगी की ऐंठन का निदान किया जाता है।
वेस्ट सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण
वेस्ट सिंड्रोम से जुड़े लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दौरान शुरू होते हैं।
मिर्गी के दौरे की शुरुआत की औसत आयु 6 महीने है।
मिर्गी की ऐंठन अनैच्छिक मांसपेशियों में ऐंठन की विशेषता होती है जो मस्तिष्क में अनियंत्रित विद्युत गड़बड़ी (दौरे) के एपिसोड के कारण होती है।
प्रत्येक अनैच्छिक ऐंठन आमतौर पर अचानक शुरू होती है और केवल कुछ सेकंड तक चलती है और आमतौर पर समूहों में होती है जो 10-20 मिनट से अधिक समय तक चल सकती है।
ऐसे एपिसोड, जो जागने पर या खिलाने के बाद हो सकते हैं, सिर के अचानक, अनैच्छिक संकुचन की विशेषता है, गरदन, और धड़ और/या पैरों और/या बाहों का अनियंत्रित विस्तार।
दौरे से प्रभावित अवधि, तीव्रता और मांसपेशी समूह शिशु से शिशु में भिन्न होते हैं।
वेस्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में उच्च आयाम, अराजक स्पाइक वेव पैटर्न (हाइप्सरिथमिया) के साथ बहुत ही असामान्य इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) होता है।
अधिकांश बच्चों में कौशल का प्रतिगमन होगा या कौशल प्राप्त करने में देरी होगी जिसके लिए मांसपेशियों और स्वैच्छिक आंदोलनों (साइकोमोटर मंदता) के समन्वय की आवश्यकता होती है।
वेस्ट सिंड्रोम वाले लगभग एक तिहाई बच्चे उम्र के साथ आवर्तक मिर्गी के दौरे का विकास कर सकते हैं।
सिंड्रोम अक्सर मिश्रित प्रकार के दौरे के साथ लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में विकसित होता है जिसे नियंत्रित करना मुश्किल होता है और बौद्धिक अक्षमता से जुड़ा होता है।
अंतिम तीसरे से चौथाई रोगियों में ऐंठन होगी जो समय के साथ ठीक हो जाती है, आमतौर पर उन रोगियों में जिनके पास कोई स्पष्ट एटियलजि नहीं है।
वेस्ट सिंड्रोम के कारण
लगभग 70-75% प्रभावित लोगों में वेस्ट सिंड्रोम का एक विशिष्ट कारण पहचाना जा सकता है।
कोई भी विकार जो मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है, वेस्ट सिंड्रोम का एक अंतर्निहित कारण हो सकता है, जिसमें आघात, मस्तिष्क की विकृतियां जैसे कि हेमिमेगालेंसफैली या कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, संक्रमण, क्रोमोसोमल असामान्यताएं जैसे डाउन सिंड्रोम, न्यूरोक्यूटेनियस विकार जैसे ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स (टीएससी), स्टर्ज वेबर शामिल हैं। सिंड्रोम, असंयम पिगमेंटी, विभिन्न चयापचय / आनुवंशिक रोग जैसे कि पाइरिडोक्सिन की कमी, गैर-कीटोटिक हाइपरग्लाइसेमिया, मेपल सिरप मूत्र विकार, फेनिलकेटोनुरिया, माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथी और बायोटिनिडेस की कमी, ओटाहारा सिंड्रोम, और एआरएक्स जीन या सीडीकेएल 5 जीन में एक असामान्यता (उत्परिवर्तन)। एक्स गुणसूत्र पर।
वेस्ट सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार सबसे आम विकार ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (टीएससी) है।
टीएससी एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक स्थिति है जो दौरे, आंख, हृदय और गुर्दे के ट्यूमर और त्वचा के निष्कर्षों से जुड़ी है।
प्रमुख आनुवंशिक विकार तब होते हैं जब किसी विशेष बीमारी का कारण बनने के लिए गैर-कार्यशील जीन की केवल एक प्रति आवश्यक होती है।
गैर-कार्यशील जीन या तो माता-पिता से विरासत में मिला हो सकता है या प्रभावित व्यक्ति में उत्परिवर्तित (परिवर्तित) जीन का परिणाम हो सकता है।
प्रभावित माता-पिता से संतान को गैर-कार्यशील जीन पारित करने का जोखिम प्रत्येक गर्भावस्था के लिए 50% है।
पुरुषों और महिलाओं के लिए जोखिम समान है।
एक्स-लिंक्ड वेस्ट सिंड्रोम सीडीकेएल 5 जीन में उत्परिवर्तन या एक्स क्रोमोसोम में एआरएक्स जीन के कारण हो सकता है। एक्स-लिंक्ड आनुवंशिक विकार एक्स गुणसूत्र पर एक गैर-कार्यशील जीन के कारण होने वाली स्थितियां हैं और ज्यादातर पुरुषों में प्रकट होती हैं।
जिन महिलाओं के एक्स गुणसूत्रों में से एक पर एक गैर-कार्यशील जीन मौजूद होता है, वे उस विकार के वाहक होते हैं।
वाहक मादाएं आमतौर पर लक्षण प्रदर्शित नहीं करती हैं क्योंकि महिलाओं में दो एक्स गुणसूत्र होते हैं और केवल एक में गैर-कार्यशील जीन होता है।
पुरुषों में एक एक्स गुणसूत्र होता है जो उनकी मां से विरासत में मिलता है और यदि एक पुरुष को एक एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलता है जिसमें एक गैर-कार्यशील जीन होता है तो वह रोग विकसित करेगा।
एक्स-लिंक्ड डिसऑर्डर की महिला वाहकों के पास प्रत्येक गर्भावस्था के साथ खुद की तरह एक वाहक बेटी होने का 25% मौका होता है, एक गैर-वाहक बेटी होने का 25% मौका, एक बेटे को बीमारी से प्रभावित होने का 25% मौका और ए अप्रभावित पुत्र होने का 25% मौका।
यदि एक एक्स-लिंक्ड विकार वाला पुरुष प्रजनन करने में सक्षम है, तो वह गैर-कार्यशील जीन को अपनी सभी बेटियों को पारित कर देगा जो वाहक होंगी।
एक पुरुष अपने बेटों को एक्स-लिंक्ड जीन नहीं दे सकता है क्योंकि पुरुष हमेशा अपने एक्स क्रोमोसोम के बजाय पुरुष संतान को अपना वाई क्रोमोसोम पास करते हैं।
संबंधित विकार
निम्नलिखित विकारों के लक्षण वेस्ट सिंड्रोम के समान हो सकते हैं।
विभेदक निदान के लिए तुलना उपयोगी हो सकती है:
मिर्गी मस्तिष्क में असामान्य विद्युत निर्वहन द्वारा विशेषता तंत्रिका संबंधी विकारों का एक समूह है।
यह चेतना के नुकसान, आक्षेप, ऐंठन, संवेदी भ्रम और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी की विशेषता है।
हमले अक्सर "आभा" से पहले होते हैं, बेचैनी या संवेदी असुविधा की भावना; आभा मस्तिष्क में दौरे की शुरुआत का प्रतीक है।
मिर्गी के कई अलग-अलग प्रकार होते हैं और इसका सटीक कारण आमतौर पर अज्ञात होता है।
मिर्गी की ऐंठन एक प्रकार की मिर्गी है।
लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एलजीएस) एक दुर्लभ प्रकार का मिर्गी विकार है जो आमतौर पर बचपन या बचपन के दौरान स्पष्ट हो जाता है।
विकार की विशेषता दौरे और, कई मामलों में, कौशल के अधिग्रहण में असामान्य देरी है जिसके लिए मानसिक और मांसपेशियों की गतिविधि (साइकोमोटर देरी) के समन्वय की आवश्यकता होती है। विकार वाले व्यक्ति कई अलग-अलग प्रकार के दौरे का अनुभव कर सकते हैं।
लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम कई अलग-अलग अंतर्निहित विकारों या स्थितियों के कारण हो सकता है या हो सकता है।
मायोक्लोनिक दौरे कई प्रकार की मिरगी में देखे जा सकते हैं, जो बचपन के मायोक्लोनिक मिर्गी से लेकर ड्रेवेट सिंड्रोम या मायोक्लोनिक अस्थिर मिर्गी तक होते हैं और अक्सर शिशु ऐंठन के साथ भ्रमित होते हैं।
इस प्रकार के दौरे हाथ और पैरों के तेज झटके होते हैं, शिशु की ऐंठन की तुलना में तेज होते हैं और कभी-कभी मिरगी की ऐंठन के बजाय अकेले होते हैं जो समूहों में होते हैं।
चूंकि मिरगी की ऐंठन ट्रंक या बाहों के छोटे संक्षिप्त आंदोलनों के साथ बहुत सूक्ष्म दौरे होते हैं, इसलिए इसे आसानी से गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, कब्ज, व्यवहार और अन्य प्रकार की गैर-न्यूरोलॉजिकल बीमारी के रूप में गलत तरीके से पहचाना जा सकता है।
मायोक्लोनस एक न्यूरोलॉजिकल मूवमेंट डिसऑर्डर है जिसमें अचानक अनैच्छिक मांसपेशियों में संकुचन होता है।
कई प्रकार के मायोक्लोनस हैं जिनमें कुछ वंशानुगत भी शामिल हैं।
अन्य कारणों में दवाओं और चयापचय संबंधी विकारों के साथ ऑक्सीजन की कमी, वायरल, दुर्दमता और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव शामिल हैं।
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वेस्ट सिंड्रोम का निदान
पहला कदम विभिन्न उपकरणों के साथ माप के माध्यम से मस्तिष्क गतिविधि के पैटर्न को चिह्नित करना है।
इनमें से हैं:
इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी):
यह मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि के पैटर्न को रिकॉर्ड करने का एक दर्द रहित और गैर-आक्रामक साधन है।
इलेक्ट्रोड को खोपड़ी पर रखा जाता है और गतिविधि की अवधि के दौरान विद्युत तरंगों को उठाता है और रिकॉर्ड करता है, भाग्य के साथ, नींद की अवधि के दौरान।
यदि हाइपोसेरिथिमिया नामक एक पैटर्न का उल्लेख किया जाता है, विशेष रूप से नींद के दौरान, यह यह सुझाव देने में मदद कर सकता है कि एक रोगी को मिरगी की ऐंठन है।
हालांकि, ऐसे समय होते हैं जब रोगी को मिरगी की ऐंठन हो सकती है और नैदानिक लक्षणों और ईईजी पैटर्न के बीच अंतराल समय के कारण हाइपोसेरिथिमिया पैटर्न नहीं होता है।
इसके अलावा, ऐसी कई बीमारियाँ हैं जो मिरगी की ऐंठन की नकल कर सकती हैं और एक दीर्घकालिक वीडियोईईजी मिरगी की ऐंठन के निदान की पुष्टि कर सकता है।
इसलिए, मिर्गी की ऐंठन के मामलों में नियमित 20 मिनट के ईईजी अध्ययन की तुलना में एक रात भर, दीर्घकालिक वीडियो ईईजी निगरानी बेहतर है।
ब्रेन स्कैन, जैसे:
कम्प्यूटटेड टोमोग्राफी (सीटी)
कंप्यूटर पर एक्स-रे का उपयोग करने से मस्तिष्क के क्रॉस-सेक्शन के चित्र बनते हैं जिससे विकास का विवरण निर्धारित किया जा सकता है।
सीटी कैल्सीफिकेशन के क्षेत्रों को दिखाने में भी बहुत अच्छा है कि कुछ मामलों में, निदान के लिए आवश्यक हो सकता है।
हालांकि, यह एमआरआई के रूप में विस्तृत तस्वीर प्रदान नहीं करता है।
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
यह रेडियोलॉजिकल तकनीक मस्तिष्क में पाए जाने वाले विशेष परमाणुओं के चुंबकीय गुणों का उपयोग करके मस्तिष्क के क्रॉस-सेक्शन या स्लाइस की विस्तृत छवियां तैयार करती है।
छवियां सीटी की तुलना में अधिक विस्तृत हैं और मस्तिष्क संरचनाओं के किसी भी विकृति या अन्य प्रकार के घावों के बारे में जानकारी प्रदान कर सकती हैं जो आमतौर पर मिरगी की ऐंठन में देखी जाती हैं।
मिरगी की ऐंठन के कारण के रूप में संक्रमण रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और काठ का पंचर द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।
एक लकड़ी के दीपक का उपयोग रंगद्रव्य की कमी वाले घावों के लिए त्वचा की जांच करने के लिए किया जाता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि तपेदिक काठिन्य एक संभावित निदान है या नहीं।
एक्स-लिंक्ड वेस्ट सिंड्रोम से जुड़े एआरएक्स और सीडीकेएल 5 जीन में उत्परिवर्तन के लिए आणविक आनुवंशिक परीक्षण उपलब्ध है।
यह ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स से जुड़े जीनों के लिए भी उपलब्ध है।
आनुवंशिक परीक्षण के लिए कुछ आनुवंशिक विकारों के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की आवश्यकता होगी।
नॉनकेटोटिक हाइपरग्लेसेमिया के परीक्षण के लिए ग्लाइसिन के परीक्षण के लिए सीएसएफ नमूने की आवश्यकता हो सकती है और माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के परीक्षण के लिए लैक्टेट के परीक्षण के लिए सीएसएफ की आवश्यकता हो सकती है।
हाल ही में ओटाहारा सिंड्रोम के रोगियों में भी STXBP1 जीन में एक उत्परिवर्तन का उल्लेख किया गया है।
ऐसे कई अनुवांशिक पैनल उपलब्ध हैं जो एक निश्चित उम्र के बच्चों को विभिन्न प्रकार की अनुवांशिक स्थितियों के लिए परीक्षण कर सकते हैं जो मिर्गी में देखे जाते हैं जैसे मिर्गी की ऐंठन।
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मानक चिकित्सा
उपचार के लिए विशेषज्ञों की एक टीम के समन्वित प्रयासों की आवश्यकता हो सकती है।
बाल रोग विशेषज्ञों, न्यूरोलॉजिस्ट, सर्जन, और/या अन्य स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों को प्रभावित बच्चे के उपचार की व्यवस्थित और व्यापक योजना बनाने की आवश्यकता हो सकती है।
कुछ बच्चों में, यह संभव है कि एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं के साथ उपचार वेस्ट सिंड्रोम से जुड़ी विभिन्न प्रकार की जब्ती गतिविधि को कम करने या नियंत्रित करने में मदद कर सकता है।
मिर्गी की ऐंठन का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली सबसे आम दवाओं में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच), प्रेडनिसोन, विगाबेट्रिन और पाइरिडोक्सिन शामिल हैं।
प्रत्येक उपचार के दुष्प्रभावों के जोखिमों के साथ दवा के लाभों को तौलना चाहिए।
उदाहरण के लिए, ACTH, प्रेडनिसोन और अन्य स्टेरॉयड इम्यूनोसप्रेशन, उच्च रक्तचाप, ग्लूकोज, गैस्ट्रिक मुद्दों, आंदोलन और चिड़चिड़ापन के मुद्दों के कारण जाने जाते हैं।
विगाबेट्रिन एमआरआई में एक अपरिवर्तनीय दृश्य क्षेत्र दोष, चिड़चिड़ापन और गहरी संरचनाओं की क्षणिक अति तीव्रता का कारण हो सकता है।
ACTH या अन्य स्टेरॉयड उपचार का उपयोग करने के लिए कोई मानक प्रोटोकॉल नहीं है।
यह अज्ञात है कि उच्च खुराक ACTH या कम खुराक ACTH प्रभावी है या क्या प्रेडनिसोन का उपयोग ACTH से अधिक प्रभावी है।
हाल ही में एक बहुकेंद्रीय अध्ययन में विगाबेट्रिन की तुलना में स्टेरॉयड उपचार को देखते हुए, यह महसूस किया गया कि 2 सप्ताह के उपचार में विगाबेट्रिन की तुलना में स्टेरॉयड का बेहतर जब्ती नियंत्रण हो सकता है, लेकिन यह कि प्रभावशीलता एक वर्ष के बाद समान थी।
इसके अलावा, स्टेरॉयड की तुलना में ट्यूबरस स्केलेरोसिस या कॉर्टिकल डिसप्लेसिया वाले रोगियों में विगबेट्रिन अधिक प्रभावी था।
हाल ही में एक बहुकेंद्रीय यूरोपीय/ऑस्ट्रेलियाई/न्यूजीलैंड संघ (आईएससीसी) ने पाया कि विगाबेट्रिन के साथ हार्मोनल थेरेपी अकेले हार्मोनल थेरेपी की तुलना में शिशु की ऐंठन को रोकने में काफी अधिक प्रभावी है।
अमेरिका में हार्मोनल और विगाबेट्रिन थेरेपी के संयोजन के लिए जांच जारी है।
यह महसूस किया गया है कि निदान और उपचार के बीच कम समय उपचार के लिए लंबे समय तक चलने की तुलना में विकास पर कम हानिकारक प्रभाव डालता है।
यदि ये उपचार सफल नहीं होते हैं, तो अन्य दवाएं जैसे बेंजोडायजेपाइन (उदाहरण के लिए, क्लोबज़म), वैल्प्रोइक एसिड, टोपिरामेट, रूफिनामाइड और ज़ोनिसमाइड का उपयोग किया जा सकता है। मिर्गी की ऐंठन के उपचार में केटोजेनिक आहार भी कई बार सफल रहा है।
अंत में, ऐसे मामलों में जहां कोई विकृति या ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स होता है, मिर्गी की सर्जरी ऐंठन को नियंत्रित करने में मददगार हो सकती है।
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