कपोसी का सारकोमा: पता लगाएं कि यह क्या है

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अप्रैल 13, 2022

स्वास्थ्य स्लाइडर

कपोसी का सारकोमा एक बहुकेंद्रीय संवहनी ट्यूमर है जो हर्पीज वायरस टाइप 8 के कारण होता है। विभिन्न रूप शास्त्रीय, एड्स से जुड़े, स्थानिक (अफ्रीका में), या आईट्रोजेनिक (जैसे अंग प्रत्यारोपण के बाद) हैं।

निदान बायोप्सी द्वारा किया जाता है।

स्पर्शोन्मुख सतही घावों के उपचार में क्रायोथेरेपी, डायथर्मोकोएग्यूलेशन या इलेक्ट्रॉन रेडियोथेरेपी शामिल हैं।

विकिरण चिकित्सा का प्रयोग अधिक व्यापक रोग में किया जाता है।

एड्स से जुड़े रूपों में, एंटीरेट्रोवाइरल दवाएं सबसे अच्छा परिणाम देती हैं।

मानव हर्पीस वायरस टाइप 8 (HHV8) के संक्रमण के जवाब में कापोसी का सारकोमा एंडोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है

इम्युनोडेप्रेशन (विशेष रूप से एड्स और अंग प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ताओं में दवाओं से) मानव दाद वायरस टाइप 8 संक्रमण वाले रोगियों में सरकोमा के विकास की संभावना को बहुत बढ़ा देता है।

ट्यूमर कोशिकाएं फ्यूसीफॉर्म होती हैं और चिकनी पेशी कोशिकाओं, फाइब्रोब्लास्ट और मायोफिब्रोब्लास्ट से मिलती जुलती होती हैं।

कपोसी के सारकोमा का वर्गीकरण

शास्त्रीय रूप में सारकोमा

यह रूप अक्सर इतालवी, यहूदी या पूर्वी यूरोपीय मूल के बुजुर्ग पुरुषों (> 60 वर्ष) में प्रकट होता है।

पाठ्यक्रम स्पर्शोन्मुख है और आमतौर पर यह रोग निचले छोरों के कुछ त्वचा के घावों तक सीमित है; <10% मामलों में आंत की भागीदारी होती है। यह आमतौर पर गैर-घातक होता है।

शास्त्रीय कपोसी का सारकोमा:

यह सार्कोमा मानव हर्पीस वायरस टाइप 8 संक्रमण के कारण होने वाला एक संवहनी ट्यूमर है।

सारकोमा का क्लासिक रूप अक्सर बुजुर्ग पुरुषों में होता है, अकर्मण्य होता है, और आमतौर पर निचले अंगों की त्वचा पर घावों की एक छोटी संख्या तक सीमित होता है।

त्वचा के घाव स्पर्शोन्मुख बैंगनी, गुलाबी या लाल धब्बे के रूप में दिखाई देते हैं जो नीले-बैंगनी से काली पट्टिकाओं और पिंडों में विकसित हो सकते हैं।

एड्स से संबंधित कपोसी का सारकोमा (महामारी कापोसी का सारकोमा)

यह रूप सबसे अधिक बार होने वाला एड्स-संबंधी ट्यूमर है और शास्त्रीय सार्कोमा की तुलना में अधिक आक्रामक है।

कई घाव आमतौर पर मौजूद होते हैं, जिनमें अक्सर चेहरा और धड़ शामिल होता है।

म्यूकोसल, लसीका और जठरांत्र संबंधी भागीदारी अक्सर होती है।

कभी-कभी यह सारकोमा एड्स की पहली अभिव्यक्ति होती है।

स्थानिक रूप में सारकोमा

यह रूप अफ्रीका में एचआईवी संक्रमण से स्वतंत्र रूप से होता है।

2 मुख्य प्रकार हैं:

प्रीपुबर्टल लिम्फैडेनोपैथिक रूप: यह मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है; प्राथमिक ट्यूमर में त्वचा के घावों के साथ या बिना लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं। आम तौर पर, पाठ्यक्रम पूर्ण और घातक है।
वयस्क रूप: यह रूप शास्त्रीय कपोसी के सारकोमा के समान है।

आईट्रोजेनिक कपोसी का सारकोमा (इम्यूनोसप्रेसिव सार्कोमा)

यह रूप आमतौर पर अंग प्रत्यारोपण के कई वर्षों बाद विकसित होता है।

इम्यूनोडिप्रेशन की डिग्री के आधार पर कोर्स कम या ज्यादा तेजी से होता है।

कपोसी के सारकोमा के लक्षण

एडिमा की कुछ डिग्री मौजूद हो सकती है।

कभी-कभी, नोड्यूल कवक के रूप में होते हैं या नरम ऊतक में घुसपैठ करते हैं और हड्डी पर आक्रमण करते हैं।

हालांकि कम बार, आंत की भागीदारी में अक्सर मौखिक गुहा, जठरांत्र संबंधी मार्ग और फेफड़े शामिल होते हैं।

लक्षण विशिष्ट अंगों की भागीदारी पर निर्भर करते हैं।

सारकोमा का निदान

बीओप्सी

इस सार्कोमा के निदान की पुष्टि एक सिलेंडर स्केलपेल के साथ बायोप्सी द्वारा की जाती है।

छाती-पेट के सीटी स्कैन द्वारा संभावित आंत के फैलाव के लिए एड्स या इम्यूनोसप्रेस्ड रोगियों का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एक नकारात्मक सीटी स्कैन के साथ भी श्वसन या जठरांत्र संबंधी लक्षणों की उपस्थिति में, ब्रोंकोस्कोपी या पाचन एंडोस्कोपी पर विचार किया जाना चाहिए।

कपोसी के सरकोमा का उपचार

सर्जिकल छांटना, क्रायोथेरेपी, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, इंट्रालेसनल कीमोथेरेपी, या संभवतः सतही घावों के लिए सामयिक इमीकिमॉड
कई घावों के लिए स्थानीय रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी, फैलाना भागीदारी या लिम्फ नोड रोग
एड्स से जुड़े कपोसी के सरकोमा के मामले में रोग की सीमा के अनुसार समान स्थानीय उपचार या कीमोथेरेपी के साथ एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी
आईट्रोजेनिक कपोसी के सारकोमा के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की कमी

शास्त्रीय और एड्स से जुड़े सरकोमा के उपचार काफी हद तक ओवरलैप करते हैं।

स्पर्शोन्मुख घावों को अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

एक या एक से अधिक सतही घावों को लकीर, क्रायोथेरेपी या इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन द्वारा हटाया जा सकता है या इंट्रालेसनल विन्ब्लास्टाइन या इंटरफेरॉन अल्फा के साथ इलाज किया जा सकता है।

सामयिक इमीकिमॉड को प्रभावी बताया गया है।

कई घावों, फैलाना भागीदारी और लिम्फ नोड रोग का उपचार स्थानीय स्तर पर विकिरण चिकित्सा द्वारा 10-20 Gy और कीमोथेरेपी की खुराक पर किया जाता है।

पुनरावृत्ति अक्सर होती है और पूर्ण इलाज प्राप्त करना मुश्किल होता है।

एड्स से संबंधित सरकोमा अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी के लिए आसानी से प्रतिक्रिया करता है, शायद इसलिए कि सीडी 4+ गिनती में सुधार होता है और एचआईवी वायरल लोड कम हो जाता है; हालांकि, कुछ सबूत हैं कि इस आहार में प्रोटीज अवरोधक एंजियोजेनेसिस को रोक सकते हैं।

स्थानीयकृत स्पर्शोन्मुख बीमारी वाले एड्स रोगियों में जिनके पास सीडी 4+> 150/एमसीएल और एचआईवी आरएनए <500 प्रतियां/एमएल है, इंट्रालेसियन विन्ब्लास्टाइन जोड़ा जा सकता है।

Pomalidomide का उपयोग अधिक अकर्मण्य घावों के लिए भी किया जा सकता है। अधिक व्यापक बीमारी या आंत की बीमारी वाले रोगी हर 20-2 सप्ताह में पेगीलेटेड लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन 2 मिलीग्राम/एम3 ईवी ले सकते हैं।

पैक्लिटैक्सेल एक वैकल्पिक प्रथम-पंक्ति उपचार है या दिया जा सकता है यदि पेगीलेटेड लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन विफल हो जाता है।

सहायक के रूप में जांच की गई अन्य एजेंटों में इंटरल्यूकिन -12, डीऑक्सीफेरिओक्सामाइन और मौखिक रेटिनोइड शामिल हैं।

कापोसी के सरकोमा के उपचार से अधिकांश एड्स रोगियों में जीवन प्रत्याशा में सुधार नहीं होता है, क्योंकि संक्रामक घटनाएं नैदानिक पाठ्यक्रम पर हावी होती हैं।

Iatrogenic Kaposi's sarcoma इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी को बंद करने के साथ सबसे अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

प्रतिरोपित रोगियों में, प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की खुराक में कमी के परिणामस्वरूप अक्सर कपोसी के सार्कोमा घावों में कमी आती है।

यदि खुराक में कमी संभव नहीं है, तो कापोसी के सार्कोमा के अन्य रूपों में इस्तेमाल होने वाले पारंपरिक स्थानीय और प्रणालीगत उपचार किए जाने चाहिए।

सिरोलिमस आईट्रोजेनिक कपोसी के सारकोमा में भी सुधार कर सकता है।

स्थानिक कपोसी के सरकोमा के लिए उपचार चुनौतीपूर्ण और आम तौर पर उपशामक है।