Veleszületett tüdőbillentyű szűkület és Ebstein-rendellenesség
A veleszületett pulmonalis billentyűszűkület” vagy „veleszületett tüdőszűkület” egy veleszületett (azaz már születéskor jelen lévő) szívbetegség, amelyet a jobb kamrából a tüdőtörzsbe, és így a tüdőartériákba és a pulmonalisba vezető véráramlás elzáródása jellemez. keringés
A pulmonalis billentyűszűkület a jobb kamrai kiáramlási elzáródás leggyakoribb oka, és általában izolált veleszületett elváltozásként jelentkezik
A tüdőlebenyek összeolvadása nyomástúlterhelést okoz, és jobb kamrai hipertrófiát eredményez.
Egyes betegeknél a pulmonalis billentyű alatti infundibulum diszkrét hipertrófiája alakul ki, ami tovább hozzájárul a kiáramlási akadályokhoz.
A veleszületett tüdőbillentyű-szűkület tünetei és jelei
Hacsak a billentyű születéskor nem erősen szűkül, a legtöbb ilyen rendellenességben szenvedő egyén normális életet él serdülőkoráig vagy korai felnőttkoráig.
A tünetek kialakulása a szűkület súlyosságától és a jobb kamra működésétől függ.
Az enyhe vagy közepesen súlyos szűkületben szenvedő betegek általában tünetmentesek, és ritkán jelentkeznek az ezzel a rendellenességgel kapcsolatos szövődmények.
A közepesen súlyos vagy súlyos obstrukcióban szenvedő betegek gyakran panaszkodnak aszténiára és súlyosbodó nehézlégzésre (légzési nehézség).
Ha a jobb kamra működési zavara lép fel, a jobb kamrai elégtelenség jelei és tünetei lehetnek jelen.
MINŐSÉGI AED? LÁTOGATSON MEG A ZOLL BÓDJÁT A VÉSZKIÁLLÍTÁSON
A veleszületett tüdőbillentyű-szűkület diagnózisa
A diagnózis anamnézis, objektív vizsgálat és különféle tesztek alapján történik.
Objektív vizsgálat során a súlyos szűkületben szenvedő beteg jobb kamrai impulzust mutat a precordium tapintásakor.
Az Sl hang általában normális, és nyitó kattanás követi, amely a kilégzéssel erősebbé válik.
A P2 tónus csökken, és késik a szűkület súlyosbodásával.
A tüdőszűkület jellegzetes zöreje egy szisztolés ejakulációs zörej, amely a legjobban a bal felső szegycsont szélén érzékelhető, és belégzéssel fokozódik.
Az aorta szűkületéhez hasonlóan a késői csúcsú zörej súlyosabb szűkületet jelez.
Súlyos jobb kamrai kiáramlási elzáródásban szenvedő betegeknél a jugularis vénás pulzusban feltűnő a-hullám és a jobb szív S4-tónusa is jelen lehet.
Az elektrokardiogramon a jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófiáját észlelik.
A mellkas röntgenfelvételén a pulmonalis törzs vagy a bal tüdőartéria posztszűkületes tágulása figyelhető meg; a jobb pitvar és a jobb kamra kitágulása is megfigyelhető.
Enyhe tüdőszűkületben szenvedő tünetmentes betegeknél a terápia az endocarditis megelőzésére korlátozódik
A mérsékelt szűkületben (csúcs gradiens > 50 Hgmm) szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki tünetek, és idővel beavatkozásra lesz szükségük; akkor is kezelni kell őket, ha tünetmentesek.
Súlyos obstrukcióban szenvedő betegeknél (csúcsgradiens > 80 Hgmm) is szükség van beavatkozásra.
Izolált tüdőszűkületben szenvedő gyermekek és felnőttek esetében a perkután ballonos valvuloplasztika megfelelő kezelési lehetőség, amely a műtéttel elért eredményekhez hasonló eredményeket garantál.
A ballonos valvuloplasztika nem valószínű, hogy enyhíti a jelentős infundibularis szűkület okozta elzáródást, ebben az esetben a sebészi javítás javasolt.
A szelepjavítás magában foglalja az összeolvadt commissura szétválasztását és az infundibulum reszekcióját, ha jelentős hipertrófia van jelen.
Szelepcserére ritkán van szükség.
Ebstein anomáliája
Az Ebstein-anomália ritka állapot (a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 0.5%-a), amelyet a jobb kamra tricuspidalis billentyűjének apikális elmozdulása jellemez.
Ennek eredményeként a jobb kamra bazális része a jobb pitvar részét képezi, és csökkentett jobb kamrát hagy maga után.
A tricuspidális lebenyek gyakran diszpláziások, és részben az interventricularis septumhoz vagy a jobb kamra szabad falához tapadhatnak, gyakran jelentős tricuspidalis elégtelenséggel.
A jobb kamrai diszfunkció mértéke a működő jobb kamra méretétől és a tricuspidalis elégtelenség súlyosságától függ.
Az Ebstein-rendellenesség gyakran felnőttkorban alakul ki.
Pervious foramen ovale vagy ostium secundum típusú interventricularis septum defektus a betegek több mint 50 százalékában van jelen, és a jobb pitvari nyomás növekedésével jobb-bal shunt jelentkezhet.
Ebstein anomáliában szenvedő egyéneknél gyakoriak a szupraventrikuláris aritmiák, csakúgy, mint a Wolff-Parkinson-White szindrómához társuló kamrai előingerlés.
Az objektív leletek közé tartozik a cianózis, a jugularis vénás nyomásfokozódás, a kiemelkedő v-hullám, a szegycsont szélén lévő szisztolés zörej, amely belégzéssel fokozódik.
Az elektrokardiogramon jobb pitvar tágulat, jobb oldali köteg elágazás, PR megnyúlás, kamrai előgerjesztés figyelhető meg.
Mellkasröntgenen a jobb pitvar kitágulása és a normál pulmonalis vascularitás figyelhető meg.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Scimitar szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis és halálozás
Carotis stenosis: mi ez és mik a tünetei?
Nyaki szűkület: tünetek, okok, diagnózis és kezelés
Koszorúér-angioplasztika, mit kell tenni a műtét után?
Szívbetegek és hő: kardiológus tanácsok a biztonságos nyárhoz
Az amerikai EMS mentőket gyermekorvosok segítik a virtuális valóságon (VR) keresztül
Csendes szívroham: Mi a csendes szívinfarktus és mit jelent?
Mitrális billentyű-betegségek, a mitrális billentyű-javító műtét előnyei
Koszorúér angioplasztika, hogyan történik az eljárás?